Långt QT-syndrom

Long QT Syndrome (LQTS) är en störning i hjärtats elektriska system som kan leda till en potentiellt dödlig typ av ventrikulär takykardi som kallastorsades de pointes.

Piranka / Getty Images

LQTS kan vara antingen en ärftlig sjukdom eller förvärvas efter födseln, men bevis tyder på att även personer med den förvärvade typen av LQTS har en genetisk predisposition för tillståndet.

Hur som helst, människor med LQTS riskerar synkope (medvetslöshet) och plötslig död, ofta i ung ålder.

Översikt

Människor med LQTS har förlängt QT-intervall på sina EKG. QT-intervallet representerar ompolarisering eller "laddning" av en hjärtcell. När hjärtets elektriska impuls stimulerar en hjärtcell (vilket får den att slå), måste laddning ske för att cellen ska vara redo för nästa elektriska impuls. QT-intervallet (som mäts från början av QRS-komplexet till slutet av T-vågen på EKG) är den totala tid det tar att urladdas och laddar sedan en hjärtcell. I LQTS förlängs QT-intervallet. Avvikelser i QT-intervallet är ansvariga för arytmierna associerade med LQTS.

Orsaker

Medfödd LQTS. Flera gener har identifierats som påverkar QT-intervallet, så det finns flera sorter av LQTS. Vissa familjer har en mycket hög förekomst av LQTS. Eftersom så många gener kan påverka QT-intervallet har många variationer i LQTS identifierats. Några av dessa ("klassiska" LQTS) är förknippade med en hög förekomst av farliga arytmier och plötslig död, som ofta förekommer hos flera familjemedlemmar. Andra former av medfödda LQTS kan vara mycket mindre farliga.

Förvärvade LQTS. Människor med förvärvad form av LQTS har normala baslinje-EKG, inklusive normala QT-intervall. Deras QT-intervall kan dock förlängas och de kan riskera farliga arytmier när de utsätts för vissa läkemedel eller om de utvecklar vissa metaboliska eller elektrolytabnormiteter.

En lång lista med läkemedel kan utlösa LQTS hos dessa individer inkluderar antiarytmiska läkemedel, antibiotika (särskilt erytromycin, klaritromycin och azitromycin), flera läkemedel som används för illamående och kräkningar, och många antidepressiva och antipsykotiska läkemedel.

Dessutom kan hypokalemi (låg kaliumnivå i blodet), hypomagnesemi (låg magnesiumnivå i blodet) och lever- eller njurproblem också utlösa LQTS hos känsliga personer.

Många experter tror nu att många (om inte de flesta) personer med förvärvad LQTS också har en underliggande genetisk predisposition för LQTS, som bara blir uppenbart när de "stressas" med ett "utlösande" läkemedel eller elektrolyt eller metaboliskt problem.

Utbredning

Medfödd LQTS finns hos ungefär en av 2000 personer. LQTS är en av de vanligaste orsakerna till plötslig död hos unga människor. De förvärvade varianterna av LQTS är mycket vanligare och påverkar förmodligen cirka 2-4% av befolkningen.

Symtom

Symtomen på LQTS uppträder endast när patienten utvecklar en episod av farlig ventrikulär takykardi, och graden av symtom beror på hur lång tid arytmi kvarstår. Om det bara varar tillfälligt kan några sekunder av extrem yrsel vara det enda symptomet. Om den kvarstår i mer än tio sekunder inträffar synkope. Och om det varar i mer än några minuter, återkommer offret vanligtvis aldrig medvetandet.

Hos personer med vissa sorter av LQTS utlöses episoder ofta av plötsliga utbrott av adrenalin. sådana som kan uppstå under fysisk ansträngning, när de är mycket skrämda eller när du blir extremt arg.

Lyckligtvis upplever de flesta människor med LQTS-varianter aldrig livshotande symtom.

Diagnos

Läkare bör tänka på LQTS hos alla som har haft synkope eller hjärtstopp och hos familjemedlemmar till en person med känd LQTS. Varje ung person med synkope som inträffar under träning eller i någon annan omständighet där en ökning av adrenalinnivåer sannolikt hade varit närvarande, bör ha LQTS specifikt uteslutet.

Diagnosen av LQTS görs vanligtvis genom att observera ett onormalt förlängt QT-intervall på EKG. Ibland är ett löpbandstest nödvändigt för att få fram EKG-avvikelser. Genetisk testning för LQTS och dess varianter blir mycket vanligare än för några år sedan.

Behandlingar

Många patienter med öppen LQTS behandlas med betablockerare. Betablockerare trubbar adrenalinsvängningarna som utlöser episoder av arytmier hos dessa patienter. Dessa läkemedel skyddar mot plötslig hjärtstopp (SCA) hos vissa patienter och minskar biverkningar hos andra. Betablockerare kan dock inte minska den totala incidensen av synkope och plötslig död signifikant hos alla patienter med LQTS.

Det är särskilt viktigt för personer med LQTS och dess varianter att undvika de många läkemedel som orsakar en förlängning av QT-intervallet. Hos dessa människor är det mycket troligt att sådana läkemedel framkallar episoder av ventrikulär takykardi. Läkemedel som förlänger QT-intervallet är tyvärr vanliga. CredibleMeds håller en uppdaterad lista över läkemedel som ofta förlänger QT-intervallet.

För många personer med LQTS är den implanterbara defibrillatorn den bästa behandlingen. Denna enhet ska användas till patienter som har överlevt hjärtstopp, och förmodligen hos patienter som har haft synkope på grund av LQTS, särskilt om synkope inträffar medan de redan tar betablockerare.

För personer som inte tål betablockerare eller som fortfarande har händelser under behandling kan vänster hjärt sympatisk denervering kirurgi utföras.

Ett ord från Verywell

LQTS är en störning i hjärtats elektriska system som kan producera plötsliga, potentiellt livshotande hjärtarytmier. Den klassiska formen av LQTS ärvs, men även de "förvärvade" varianterna tenderar att ha en underliggande genetisk komponent.

Dödliga utfall med LQTS kan nästan alltid förhindras så länge de som är i riskzonen för farliga arytmier kan identifieras.