PRIMäR LATERAL SKLEROS (PLS) SYMTOM OCH BEHANDLING

Symtom

Förlusten av nervceller gör att musklerna blir styva och svåra att flytta. Vanligtvis börjar muskelproblemen i benen och rör sig upp i kroppen till stammen, armarna och musklerna i ansiktet och nacken. PLS-utvecklingen varierar från fall till fall — Vissa kan utvecklas snabbt inom några år eller långsamt över några decennier.

Initiala symtom. I många fall är det första symptomet på PLS muskelsvaghet och stelhet i underbenen. Andra initiala symtom inkluderar:

Ett ben påverkas vanligtvis mer än det andra, med långsam progression till det andra benet

Långsamma, styva benrörelser på grund av ofrivilliga muskelspasmer (spasticitet)

Svårigheter att gå och upprätthålla balans, som att snubbla eller snubbla

Kramper i de drabbade musklerna

Allmän klumpighet

Progressiva symtom. Berörda individer kan ha allt svårare att gå. Det kan krävas att man använder sockerrör eller liknande för att hjälpa till med att gå. I vissa fall kan andra symtom föregå utvecklingen av muskelsvaghet i benen. Andra symtom kan inkludera:

Muskelspasmer i händerna eller vid hjärnans botten.

Smärtsamma muskelspasmer i ben, rygg eller nacke

Problem med att flytta armarna och göra uppgifter som att kamma hår eller borsta tänderna

Svårigheter med att bilda ord (dysartri) eller tala

Sväljsvårigheter (dysfagi)

Förlust av blåskontroll sent under primär lateral skleros

Symtomen förvärras långsamt med tiden.

Diagnos

Diagnosen av primär lateral skleros inkluderar specialiserad nervtestning som kallas EMG (elektromyografi) och nervledningsstudier. Eftersom amyotrofisk lateral skleros (ALS, eller Lou Gehrigs sjukdom) är mer känd, och eftersom de två sjukdomarna ofta uppvisar liknande symtom, förväxlas PLS ofta med ALS.

Behandling

Det finns inget botemedel för närvarande för PLS, så behandlingen är inriktad på att lindra symtomen på sjukdomen. Behandling för PLS inkluderar:

Läkemedel som baklofen och tizanidin för att minska muskelspasmer

Läkemedelsbehandling för att ta itu med förlusten av blåskontroll

Fysioterapi och arbetsterapi för att minska spasmer, förbättra rörligheten och tillhandahålla enheter för att hjälpa till att gå och äta

Talterapi för att hjälpa till med att tala

Ortotik och skoinsatser för att lindra gång- och fotproblem

Stöd

Primär lateral skleros ger progressiv funktionshinder och funktionsnedsättning men påverkar inte sinnet eller förkortar patienternas livslängd direkt. Av denna anledning är stödgrupper som Spastic Paraplegia Foundation för patienter och deras familjer nyckeln till att anpassa sig till sjukdomens fysiska och emotionella bördor.