Vad är sarkoidos?

Sarkoidos är en systemisk inflammatorisk sjukdom som utvecklas när grupper av celler i immunsystemet bildar klumpar som kallas granulom i olika delar av kroppen. Tillståndet kan påverka alla organ i kroppen, men fall finns vanligtvis i lymfkörtlarna och lungorna. Vissa fall av sarkoidos är milda och kräver ingen behandling, men vissa kan vara livshotande och leda till permanent organskada. Det diagnostiseras vanligtvis hos vuxna mellan 20 och 40 år. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

Sarkoidos är en sällsynt sjukdom. Forskning uppskattar att det finns färre än 200 000 fall varje år i USA. Förekomsten av sjukdomen är mycket högre bland afroamerikaner jämfört med kaukasier, och afroamerikaner är mer benägna att få en allvarligare form av sarkoidos. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

DermNet NZ

Typer av sarkoidos

Det finns nio typer av sarkoidos, som var och en kännetecknas av inflammation och onormala cellavlagringar i olika delar av kroppen:

• Hjärtsarkoidos: Bildandet av granulom i hjärtat leder till hjärtsarkoidos. Denna form av sarkoidos diagnostiseras hos 2% till 5% av personer med systemisk sarkoidos, men vissa rapporter har visat att så många som 20% till 30% av sarkoidospatienter i USA kan ha hjärtsarkoidos. Hjärtsarkoidos är den näst största dödsorsaken till följd av sarkoidos, som vanligtvis orsakas av hjärtblock eller ventrikulär arytmi.
• Okulär / ögonsarkoidos: Sarcoidos kan påverka ögonen och leda till uveit, vilket är inflammation i ögat som kan orsaka synförlust och ögonsmärta. Okular involvering i sarkoidos förekommer hos upp till 80% av patienterna och manifesteras vanligtvis innan sjukdomen diagnostiseras.
• Lung- / lungsarkoidos: Pulmonell sarkoidos är den vanligaste av alla typer av sjukdomen och kan leda till försvagad lungfunktion. Pulmonell sarkoidos förekommer i upp till 90% av alla fall av tillståndet och 10% till 20% av personer med sarkoidos kommer att utveckla behandlingsresistent lungsjukdom som lungfibros och pulmonell hypertoni, som är den främsta dödsorsaken på grund av sarkoidos. .
• Neurosarkoidos: Denna typ av sarkoidos är kronisk och påverkar centrala nervsystemet, inklusive hjärnan, ryggmärgen och synnerven. Neurosarkoidos är involverad i ungefär 5% till 10% av alla fall. Svaghet i ansiktsmusklerna på ena sidan av ansiktet (Bells pares) är ett vanligt symptom på neurosarkoidos. Detta tillstånd kan också leda till syn och hörselnedsättning .
• Muskuloskeletal sarcoidosis: Det är sällsynt att sarkoidos påverkar muskuloskeletala systemet: Det förekommer i ungefär 10% till 15% av fallen och kan leda till problem med muskler, leder och ben, vilket leder till inflammatorisk artrit, svullnad i mjukvävnad och ben förlust.
• Kutan sarkoidos: Symptomen på denna typ av sarkoidos, som papiller och plågor, härmar andra dermatologiska tillstånd, vilket gör det svårt att diagnostisera. Sarkoidos i huden förekommer i 25% av alla fall av sarkoidos.
• Njurarsarkoidos: När granulom bildas i njurarna kan det i svåra fall leda till nedsatt njurfunktion och till och med njursvikt. Denna typ av sarkoidos kan också orsaka bildandet av njursten som består av kalcium. Njurarsarkoidos står för upp till 25% till 30% av alla fall av sarkoidos.
• Hepatisk sarkoidos: Leversarkoidos uppträder i levern. Det förekommer i upp till 70% av alla fall av sarkoid. Levern kan förstoras och människor med denna typ av sarkoidos får onormala levertester eller cirros.
• Sarkoidos i mjälte och benmärg: När sarkoidos påverkar mjälte och benmärg kan det leda till hälsoproblem som anemi och leukopeni. Ungefär 26% av alla fall av sarkoidos påverkar mjälten eller benmärgen.

Sarkoidos symtom

Symtomen på sarkoidos varierar beroende på var i kroppen granulom har bildats, men alla former av sjukdomen kan uppvisa liknande symtom. Ibland kommer personer med tillståndet att vara asymptomatiska, vilket gör sarkoidos svår att diagnostisera.

Allmänna symtom

De allmänna symptomen på sarkoidos är ospecifika och kan ibland förväxlas med andra tillstånd. De vanligaste initiala symptomen på sarkoidos inkluderar:

• Trötthet
• Svullna lymfkörtlar
• Viktminskning
• Ledsmärta och svullnad

Hjärtsymtom

De viktigaste symptomen på hjärtsarkoidos inkluderar:

• Hjärtblock
• Bröstsmärta
• Förstoring av hjärtans högra sida
• Kardiomyopati
• Dysrytmier
• Hjärtklappning
• Yrselattacker
• Arytmier
• Plötslig död

Ögonsymtom

Den största indikatorn för okulär sarkoidos är inflammation i ögat. Okulär form av sjukdomen kan ha följande symtom:

• Suddig syn
• Tårfyllda ögon
• Ljuskänslighet
• Glaukom
• Grå starr
• Blindhet
• Torra ögon

Lungesymtom

Symtomen på lungsarkoidos uppträder inte hos alla med tillståndet och kommer att variera i svårighetsgrad beroende på svårighetsgraden av sjukdomen. De vanligaste symptomen inkluderar:

• Andfåddhet som förvärras med aktivitet
• Ihållande torr hosta
• Bröstsmärta
• Väsande andning

Andra symtom som inte är relaterade till lungorna men som kan förekomma vid lungsarkoidos inkluderar:

• Trötthet
• Feber
• Nattsvettningar
• Ledsmärta och benvärk
• Hudutslag, nya klumpar eller pigmentförändringar i ansiktet, armarna eller skenbenen
• Viktminskning
• Svullna lymfkörtlar
• Ögoninflammation som ger smärta, sveda, dimsyn och ljuskänslighet

Hudsymtom

Hudsymtomen sarkoidos inkluderar:

• Öm eller smärtsam hud
• Rödaktiga fläckar eller stötar
• Svullnad och smärta i lederna
• Lila skador på kinderna, läpparna, näsan och öronen kallas Lupus pernio
• Plack eller fläckar utan färg
• Hudknutor
• Håravfall

Orsaker

Även om det inte finns någon känd orsak till någon typ av sarkoidos, tror man att både genetik och miljöfaktorer spelar en roll i dess utveckling. Det föreslås att när någon vars gener gör dem mer benägna att utveckla sarkoidos utsätts för en utlösare som en infektion eller miljöförorening, deras immunsystem kan överreagera och starta utvecklingen av sjukdomen.

Vissa studier har hittat antikroppar mot humana proteiner i ökade hastigheter hos vissa patienter med sarkoidos jämfört med andra med och utan sarkoidos. Cellerna från vissa personer med sarkoidos visar också ett immunsvar mot några av sina egna proteiner, som liknar autoimmuna sjukdomar. Den exakta rollen av autoimmunitet vid sarkoidos är ännu inte klar och sarkoidos anses för närvarande inte vara en autoimmun sjukdom.

En annan teori antyder att sarkoidos kan orsakas av en bakteriell infektion. Forskningen bakom denna teori visade att majoriteten av prover som togs från personer med sjukdomen befanns innehållaPropionibacterium acnesvirus och kemikalier kan också utlösa sjukdomen. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

Riskfaktorer

Vissa faktorer kan leda till en högre risk att utveckla sjukdomen, inklusive:

• Arbetar i mögliga eller dammiga miljöer
• Afroamerikansk härkomst
• Kvinnligt kön
• Familjhistoria av sarkoidos
• Ålder (mellan 20 och 40 år)

Diagnos

Din läkare kommer att utföra en fysisk undersökning och notera alla symtom du upplever, med särskild uppmärksamhet åt specifika delar av kroppen, inklusive hjärtat, lungorna, lymfkörtlarna och hudskadorna. Andra tester som en läkare kan utföra inkluderar:

• Röntgenstrålar: För att få en bild av de drabbade organen och se om och var ett granulom har bildats
• Bronkoskopi: Passering av ett litet rör längs luftröret och in i luftvägarna i lungorna. Detta test är att inspektera och få en biopsi som hjälper till att utesluta infektion
• CT-skanning: För att få en detaljerad titt på lungorna och lymfkörtlarna
• Mediastinoskopi: Ett litet snitt görs vid nacken för att få en biopsi av lymfkörtlarna
• Leverfunktionstest: Ett andningstest som är utformat för att mäta hur effektiv lungorna är genom övervakning av luftflödet
• Andra typer av biopsier: Vävnadsprover kan tas från alla drabbade områden.
• Blodprov: För att upptäcka onormal leverfunktion och nivåer av blodproteiner i kroppen. Ett ACE-test (angiotensinkonverterande enzym) mäter nivåerna av ACE-enzymet, vilket kan hittas i stora mängder om det finns ett granulom i kroppen
• Pulsoximetri: För att mäta syrenivåer i blodet
• Elektrokardiogram (EKG): Att kontrollera nivåerna av elektrisk aktivitet i hjärtat och kan hjälpa till att bestämma onormala hjärtrytmer
• PET-skanning: Använder ett radioaktivt färgämne som samlas runt områden med granulom för att detektera inflammationsområden. Det används endast med andra tester eftersom det också kommer att upptäcka inflammation orsakad av andra tillstånd
• Galliumskanning: En annan typ av färgskanning med en annan radioaktiv kemikalie som kallas gallium-67. Det injiceras i en ven och samlas i inflammerad kroppsvävnad. Skanningen avgör sedan hur mycket vävnad som påverkas
• Renat proteinderivat: Ett hudtest som oftast används för att diagnostisera tuberkulos. Resultaten är vanligtvis negativa om sarkoidos är närvarande
• Slit-lamp exam: För att testa för okulär sarkoidos och innebär en djupare blick in i ögat

Behandling

Det finns inget botemedel mot sarkoidos, men tillståndet löser sig ibland utan medicinsk intervention. För dem som behöver behandling kommer svårighetsgraden av symtomen att vara den avgörande faktorn i vilken typ av behandling som används.

Läkemedel

Om ett fall av sarkoidos är särskilt allvarligt kommer läkemedel sannolikt att ordineras för att bekämpa symtom och bromsa sjukdomsprogressionen. Vissa läkemedel som används vid behandling av sarkoidos inkluderar:

• Kortikosteroider eller prednison: Hjälper till att sänka immunförsvaret och därmed minska inflammation
• Metotrexat: undertrycker immunförsvaret
• Antimalarials: Hjälp till hud- och ledsymtom
• TNF-hämmare: Hjälp med inflammation
• Kortikotropin: Hjälper kroppen att producera naturliga steroidhormoner
• NSAID: Hjälper till att minska inflammation och lindra artritiska symtom

Andra behandlingar

Beroende på vilken del av kroppen som påverkades kan behandlingarna variera. Några möjliga behandlingar för mer framskridna stadier av sarkoidos inkluderar:

• Fysisk rehabilitering för att återställa lungfunktionen och lindra trötthet
• Sjukgymnastik för att förbättra muskelskador och långsam ledskada
• Organtransplantation om det drabbade organet är allvarligt skadat
• Ögonvård om ögonen påverkas

Även om organtransplantation är ett behandlingsalternativ används den sällan för dem som har njure- eller lungfel.

Prognos

Prognosen för personer med sarkoidos varierar beroende på symtom, nivån på skador på kroppen och vilken typ av sarkoidos de har. För många sker återhämtning vanligtvis på egen hand utan medicinsk intervention. I cirka 60% av fallen försvinner granulomen under en period av två till fem år och patienten kommer att återhämta sig.

I sällsynta fall kan tillståndet leda till dödsfall om kroppen skadas irreparabelt, som allvarliga ärrbildning i lungorna, även om det bara förekommer i ungefär 1% till 8% av sarkoidosfall. krävs, bör du kontakta din läkare för regelbundna kontroller för att säkerställa att den övervakas i enlighet med detta och inte fortskrider.

Tecken som kräver ytterligare försiktighet och övervakning inkluderar:

• Gradvis uppkomst av inflammationen som framkallar symtom och organskador
• Granulom som påverkar flera organ
• Äldre patienter
• Patienter av afroamerikansk härkomst

Hantera

Sarkoidos kommer med hälsoutmaningar som kan vara svåra att hantera. Om så är fallet med dig kan en stödgrupp vara till stor hjälp för att klara av tillståndet och de effekter det har på ditt liv. Stiftelsen för sarkoidosforskning har en online-databas som kan hjälpa till att ansluta personer med sarkoidos med en stödgrupp i sitt lokala område.

Lung Helpline (1-800-LUNGUSA) av American Lung Association är bemannad av erfarna registrerade sjuksköterskor, andningsterapeuter och certifierade specialister för tobakbehandling och kan svara på alla frågor relaterade till tillståndet.

Att hantera ett kroniskt tillstånd som sarkoidos kan vara fysiskt och mentalt beskattande, så egenvård är en viktig komponent för att hantera sjukdomen. Personer med sarkoidos kan ta hand om sig själva genom att diskutera sina symtom med sina nära och kära. De kan också hitta kreativa butiker för sin stress som målning och journalföring.

Ett ord från Verywell

Om du har sarkoidos och genomgår behandling eller övervakning är det viktigt att komma ihåg att hålla jämna steg med dina mediciner och möten. Sjukdomens svårighetsgrad och dess progression kan minskas med korrekt behandling.

Att leva liv med en kronisk sjukdom är aldrig lätt, men det kan förenklas genom att följa vissa medicinska krav så att du kan leva ett fullt och lyckligt liv med sarkoidos. Att nå ut till andra som delar samma erfarenheter kan också hjälpa dig att hantera detta kroniska tillstånd.