En översikt över återfallande polykondrit

Återkommande polykondrit (RP) är ett sällsynt autoimmunt tillstånd som orsakar återkommande inflammation i brosk och andra vävnader i hela kroppen. Brosk är den tuffa och flexibla vävnaden som täcker ändarna på benen vid lederna och ger form och stöd till andra kroppsdelar. Örat påverkas oftast av RP, men någon del av kroppen som innehåller brosk kan påverkas, inklusive näsan, luftvägarna, bröstkorgen och lederna. Tecknen på återkommande polykondrit varierar från person till person och är relaterade till de delar av kroppen som påverkas.

Ninell_Art / Getty Images

Forskare tror att RP är en autoimmun sjukdom, även om de är osäkra på vad som specifikt orsakar tillståndet. Målet med behandlingen är att lindra symtom och bevara drabbade broskstrukturer.

Symtom

Personer med återkommande polykondrit kan uppleva:

• Leddinflammation (artrit)
• Grumling av ögonlinsen (grå starr)
• Broskinflammation (kondrit)
• Inflammation i det yttre örat (pond-kondrit)
• Blodkärlinflammation i de stora artärerna (vaskulit)

Ytterligare symtom på RP inkluderar:

• En sadel eller mopsnos som visas som ett dopp i näsbryggan
• Röda, smärtsamma och svullna ögon
• Rib smärta
• Hals- eller nacksmärta
• Problem med andning eller tal
• Dysfagi (problem med att svälja)
• Utslag

RP är också känt för att orsaka problem med hjärtklaff eller njure. När RP påverkar innerörat kan det orsaka balansproblem, hörselbesvär och yrsel (ett tillstånd som får en person att bli yr eller illamående i magen).

Om RP påverkar luftröret kan det orsaka kronisk hosta eller andningssvårigheter och sväljproblem. RP kan också orsaka svår smärta i revbenen och bröstbenet.

Dessutom är grå starr en slutstadie manifestation av ögons involvering.Oftare ses inflammation (t.ex. episklerit, sklerit, uveit)

Utbredning

Det uppskattas att det finns 3,5 av varje 1 000 000 personer som diagnostiseras med återkommande polykondrit årligen över hela världen, enligt en rapport från augusti 2018 i tidskriften.BiomedicinDe flesta nya diagnoser förekommer hos personer i 40- och 50-talen, men RP kan påverka vem som helst, oavsett ålder.

Pediatriska fall av RP står för mindre än 5% av de rapporterade fallen och drabbar barn så tidigt som en månad till 17 års ålder.

Sjukdomen uppträder på samma sätt hos både vuxna och barn. Det påverkar båda könen, även om kvinnor drabbas lite mer. Det påverkar alla etniska grupper med vita och asiater som upplever skillnader i symtom jämfört med andra etniska grupper.

Orsaker

En exakt orsak till återfall av polykondrit är okänd, men forskare misstänker att RP är en autoimmun sjukdom. Tillståndet antas vara ett resultat av att kroppens immunsystem misstagit friska brosk och vävnader för sjuka.

I allmänhet inkluderar riskfaktorer för autoimmuna sjukdomar genetik och en kombination av livs- och miljöfaktorer. Vissa fall av RP kan utlösas av långvarig stress eller saker i miljön. Det har funnits bevis som tyder på att vissa människor är födda med en genetisk känslighet för RP.

En genetisk egenskap som kallas HLA-DR4 som gör att vissa människor har dubbelt så stor risk att utveckla tillståndet. HLA, eller humant leukocytantigen, är en viktig del av immunsystemet som är ansvarig för resistens mot och risk för vissa sjukdomar.

HLA-gener är inte ensam ansvariga för vissa sjukdomar utan bidrar helt enkelt till sjukdomsrisk på samma sätt som livsstil och miljöfaktorer gör. Det betyder att inte alla med HLA-DR4-genen kommer att utveckla återfallande polykondrit.

Diagnos

Det finns inte ett specifikt test för att göra en diagnos av återkommande polykondrit. Din läkare kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga dig om symtom. Han eller hon kan begära blodarbete för att leta efter tecken på inflammation eller röntgen för att se drabbade områden.

Diagnos av RP innebär att tre av sex specifika kriterier uppfylls. Dessa inkluderar:

• Broskinflammation i båda öronen
• Bruskinflammation i näsan
• Inflammation i brosk i luftvägarna
• Artrit i minst fem leder samtidigt
• Hörsel- eller balansproblem
• Inflammation i ögonen

Beroende på de symtom du upplever kan din läkare begära en biopsi. Detta innebär att man tar en liten mängd vävnad att titta på under ett mikroskop.

Du kan behöva träffa andra specialister för att behandla sjukdomen, baserat på vilken typ av symtom du upplever. Du kanske till exempel vill träffa en reumatolog, som är expert på artritstillstånd och autoimmuna sjukdomar, eller en kardiolog om du upplever hjärtrelaterade och andningsproblem, eller en smärtlindringsspecialist som hjälper dig att hantera smärtsymtom.

Behandling

Det finns inget botemedel mot återfallande polykondrit, men tillståndet kan behandlas. Huvudmålen för behandlingen är att lindra symtom och bevara brosk i det drabbade området.

Huvudbehandlingen för RP är kortikosteroidbehandling med prednison. Detta läkemedel är känt för att minska symtomens svårighetsgrad, varaktighet och frekvens.

Högre doser prednison kan ges under uppblåsningsperioder där sjukdomsaktiviteten är högre. Lägre doser ges under perioder med remission, där sjukdomsaktiviteten är låg.

Antiinflammatoriska läkemedel, såsom Advil eller Motrin, kan hjälpa till att hantera smärta och lindra inflammation hos personer med lindriga fall av tillståndet. I svåra fall kan din läkare rekommendera starkare läkemedel som saktar ner ditt överaktiva immunförsvar.

Metotrexat, ett sjukdomsmodifierande antireumatiskt läkemedel (DMARD), har visat sig vara en lovande behandling för RP i kombination med prednison som underhållsbehandling. Forskning pekar vidare på att metotrexat minskar behovet av steroidbehandling.

Andra DMARDs, inklusive Imuran (azathioprine), Cytoxan (cyklofosfamid), Dapsone (diaminodifenylsulfon), Arava (leflunomid), Myfortic (mycophenolate) och Neoral (cyclosporine) - med eller utan metotrexat - har varit till hjälp för patienter som inte får lättnad med enbart metotrexat.

Ett ord från Verywell

De långsiktiga utsikterna för återkommande polykondrit varierar från person till person. Generellt är tillståndet kroniskt och progressivt vilket innebär att det kommer att bli värre med tiden. Hos personer med svår sjukdom är funktionshinder möjlig, inklusive syn- eller hörselnedsättning, vestibulär dysfunktion - såsom godartad paroxysmal positionssvimmelhet (en ofarlig kronisk, långvarig typ av svindel) - eller hjärt-lungsjukdom (hjärta och lunga).

Allvarliga fall av RP är livshotande. Det har dock skett förbättringar i överlevnadsnivåer och sjukdomsresultat de senaste åren, och många människor med RP och andra autoimmuna sjukdomar fortsätter att leva långa och uppfyllande liv. Även personer som utvecklar funktionsnedsättningar kan få bättre resultat med nyare och starkare behandlingsalternativ.