Symtom på sklerodermi

Sklerodermi är en kronisk autoimmun sjukdom i bindväven som orsakar en härdning och åtdragning av huden. (Scleroderma betyder "hård hud" på grekiska). Sjukdomen kan lokaliseras med symtom som alla är relaterade till huden eller det kan vara systemiskt och härdningen kan förekomma i bindväv i kroppen.

Nästan alla med sklerodermi utvecklar fläckar av tjock, härdad hud. Regionen beror på typen av sklerodermi men det inkluderar ofta händer, armar och / eller ansikte, och ibland överkroppen och benen. När huden stramar åt kan rörelse begränsas och led- och muskelsmärta kan uppstå.

Den systemiska formen, även kallad systemisk skleros (SSc) orsakar också missfärgning av huden, svullna händer, förträngning av blodkärl i händer och fötter som svar på kalla, röda fläckar i ansiktet från svullna blodkärl, kalciumavlagringar under huden, och halsbränna och andra gastrointestinala problem. Dessutom kan lungorna, hjärtat eller njurarna påverkas och sluta fungera effektivt, vilket kan leda till allvarliga symtom och komplikationer, såsom andfåddhet och oregelbundna hjärtrytmer (arytmier).

Behandlingar varierar mycket beroende på typ av sklerodermi och symtom, men kan inkludera topiska och / eller orala mediciner och sjukgymnastik under vård och övervakning av en läkare, såsom en reumatolog (en specialist inom autoimmuna och inflammatoriska tillstånd).

Verywell / Emily Roberts

Typer

De två huvudkategorierna av sklerodermi är lokaliserad sklerodermi, som påverkar huden och ibland underliggande muskler eller leder, och systemisk sklerodermi, som involverar blodkärl och inre organ i hela kroppen.

Lokaliserad sklerodermi drabbar mestadels barn och är mindre allvarlig än systemisk skleros, vilket är vanligare hos vuxna. Orsaker till sklerodermi är fortfarande okända, men det antas vara relaterat till en ansamling av kollagen (ett protein i bindväv) i huden och ett onormalt immunsystemsvar. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

Lokaliserad sklerodermi kan förekomma på en plats eller i flera fläckar eller områden i huden. Den har två huvudsakliga undertyper:

• Linjär sklerodermi: Lesioner ser ut som raka linjer eller ränder
• Morphea: Rödaktiga ovala fläckar bildas

Vanliga symtom på lokaliserad sklerodermi

Lokaliserad sklerodermi är ett sällsynt tillstånd. Linjär sklerodermi involverar vanligtvis både ytan och djupare lager av huden, men morphea tenderar inte att gå längre än ytskikten i epidermis och dermis.

Linjär sklerodermi

Linjär sklerodermi bildas i linjer när den hårdnar. Det förekommer ofta på ena sidan av kroppen och kan visas som en linje längs en arm eller ett ben, eller ibland huvudet. När det sprider sig till djupare hudlager kan det också involvera muskler och ben. Linjär sklerodermi uppträder vanligtvis hos barn.

Vanliga symtom på linjär sklerodermi inkluderar:

• Linjer eller ränder av härdad, vaxartad hud på stammen och lemmarna eller ansiktet och hårbotten
• Missfärgning av huden som kan se ljusare eller mörkare ut
• Ledtäthet

Morphea

Morphea scleroderma, den vanligaste formen av lokaliserad sklerodermi, bildas oftast på buken och ryggen. Det kan också ibland utvecklas i ansiktet, armarna och benen.

Morphea kan begränsas till en till fyra små fläckar (plaque morphea) eller i vissa fall kan den spridas över stora delar av kroppen (generaliserad morphea). Morphea förekommer oftast hos vuxna mellan 20 och 50 år, men det kan också förekomma hos barn.

Vanliga symtom inkluderar:

• Fläckar av rödaktig hud som tjocknar till fasta, ovala områden på buken, bröstet eller ryggen
• Huden blir vaxartad och blank när den stramar åt
• Lappens centrum kan vara elfenben eller gul med violetta kanter
• Prurit (kliande hud)

Morphea tenderar att vara oval och rödaktig, men de vaxartade fläckarna kan variera i färg, nyans (ljus eller mörk), storlek och form. Plåstren kan bli större eller krympa och de kan försvinna spontant.

Lokaliserad sklerodermi försvinner vanligtvis över tiden, men det kan lämna missfärgning av huden även efter att den har löst sig. Linjär sklerodermi varar vanligtvis två till fem år, och morphea lesioner varar i genomsnitt tre till fem år.

Vanliga symtom på systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi kan påverka bindväv i många delar av kroppen. De två huvudsakliga undertyperna är begränsad sklerodermi, som utvecklas långsamt över en period av år, och diffus sklerodermi, som täcker mer hudområde och utvecklas snabbt till flera organ och system.

Begränsad sklerodermi

Begränsad sklerodermi kallas också begränsad kutan systemisk skleros eller CREST-syndrom, en akronym för dess vanliga tillstånd och symtom.

VAPEN

Människor med begränsad sklerodermi kan ha två eller flera vanliga funktioner i CREST:

• Calcinosis, som är kalciumavlagringar i huden
• Raynauds fenomen, en kramp i blodkärlen som svar på kyla, stress eller känslomässig upprördhet som kan minska blodflödet i fingrar eller tår
• Esofagus dysfunktion, vilket är när släta muskler som sträcker sig i matstrupen förlorar normal rörelse och funktion
• Sclerodactyly, en förtjockning och åtdragning av fingrar och händer
• Telangiectasia, en svullnad av kapillärer (små blodkärl) nära hudytan i ansiktet och händerna som orsakar röda fläckar

Vanliga hudrelaterade symtom på begränsad sklerodermi / CREST inkluderar:

• Fingrar eller tår blir blåa och / eller vita när de är kalla och blir sedan ljusröda när de värms upp igen
• Svullnad och korvliknande utseende av fingrar
• Hudförtjockning i ansiktet, armarna och benen
• Små, hårda klumpar i eller under huden (kalcinos)
• Fingrarna krullas på grund av åtdragning av huden
• Räckvidden för fingerrörelser minskas
• Vaxigt, maskliknande ansiktsutseende
• Små röda fläckar på händer och ansikte
• Onormal hudtorrhet

Uppskattningsvis 95% av systemiska sklerodermafall börjar med Raynauds fenomen, enligt American Scleroderma Foundation. Vid begränsad sklerodermi förekommer Raynauds fenomen ofta i flera år före hudförtjockning.

Tidiga symtom på begränsad sklerodermi involverar känslighet och / eller svullnad i fingrar eller tår. Svullnaden i händerna kan vara särskilt uttalad på morgonen på grund av muskelaktivitet under sömntiden. Fingrar kan se korvliknande ut, vilket gör det svårt att stänga handen i näven. Symtomen kan avta när dagen går.

Gastrointestinala problem drabbar upp till 90% av personer som har systemisk sklerodermi. Matstrupen är det vanligaste organet och drabbar 67% av personer med systemisk sklerodermi. Symtomen beror på strukturella och funktionella förändringar i matstrupen som kan uppstå i begränsad eller diffus sklerodermi

Vanliga matstrupsymptom inkluderar:

• Halsbränna (känslan av att brinna bakom bröstbenet)
• Svårigheter eller smärta vid sväljning
• Regurgitation
• Heshet
• Magsår
• Syrlig smak i munnen

Det vanligaste symptomet är halsbränna. Detta beror på irritation i matstrupen genom surt återflöde (magsyra som backar upp eller återflödar upp matstrupen).

Ibland samlas överflödigt kollagen i vävnaden mellan lungans luftsäckar hos personer med begränsad sklerodermi, vilket gör lungvävnaden styvare och mindre förmåga att fungera ordentligt. Om lungorna drabbas är vanliga ytterligare symtom:

• Envis hosta
• Andnöd

Diffus sklerodermi

Raynauds fenomen förekommer ofta samtidigt eller strax före hudförtjockning hos personer med diffus sklerodermi. Diffus sklerodermi kan involvera hjärtat, lungorna, njurarna, mag-tarmkanalen och centrala och perifera nervsystem.

Vanliga symtom på diffus sklerodermi inkluderar:

• Svullnad och korvliknande utseende av fingrar
• Förtjockning av huden över stora delar av torso, händer, armar och ben
• Vaxigt, maskliknande ansiktsutseende
• VAPEN
• Mörkare hud eller ett salt-och-peppar-utseende
• Förtunning av läppar och furar runt munnen
• Muskel- och ledvärk och / eller stelhet
• Gallerljud med rörelser i lederna
• Viktminskning
• Trötthet
• Halsbränna
• Gastropares (illamående, fullhet eller uppblåsthet från kvarhållning av mat i magen)
• Kramper och / eller diarré
• Kronisk hosta
• Andnöd

Muskel- och ledvärk kan också förekomma längs senor och i armar och benmuskler. Detta kan förvärras med rörelser av anklar, handleder, knän eller armbågar. När sjukdomen fortskrider kan muskelförlust och svaghet utvecklas tillsammans med svullnad, värme och ömhet runt leder och muskler.

Ofta upplever personer med diffus skleroderma ett gitterljud när de försöker flytta inflammerade leder, särskilt leder vid och under knäna.

I nedre mag-tarmkanalen kan diffus sklerodermi ibland sakta matrörelser och minska matabsorptionen.

I båda typerna av systemisk sklerodermi kan klumpar av kalcinos bryta igenom huden och läcka en vit substans. De öppna skärningarna kan då smittas.

Sällsynta symtom

Det finns sällsynta undertyper av lokaliserad sklerodermi som ibland kan vara allvarligare. Dessa typer inkluderar:

• Subkutan morphea påverkar djupare vävnader och kan sträcka sig djupt in i musklerna.
• Bullös morphea orsakar blåsliknande stötar eller erosionsområden i regionen morphea.
• Generaliserad morphea kan också begränsa ledfunktionen på grund av dess större täckningsområden. I sällsynta fall kan de större skadorna smälta samman och täcka hela kroppen.
• En coup de saber är en sällsynt form av linjär sklerodermi som påverkar huvudet, särskilt pannan. Lesioner bildar deprimerade spår som liknar ett svärdsår eller en sabel. Om det är i hårbotten kan håravfall uppstå. I sällsynta fall kan en coup de saber orsaka abnormiteter i tillväxten av ansiktsben och till skillnad från andra former av begränsad sklerodermi kan det återkomma många år efter att ha gått bort.

Vissa personer med systemisk sklerodermi upplever ytterligare symtom som kanske eller kanske inte verkar relaterade till sjukdomen. Detta kan inkludera:

• Trigeminusneuralgi (plötsliga episoder av svår ansiktssmärta)
• Begränsad ögonrörelse
• Allvarlig trötthet och depression

Komplikationer

Sklerodermi kan orsaka många komplikationer som sträcker sig från mild till livshotande. Dessa inträffar vanligtvis när sjukdomen inte har behandlats eller när behandlingen inte lyckats hantera symtomen på ett adekvat sätt.

Komplikationer av lokaliserad sklerodermi

Komplikationer av lokaliserad sklerodermi inkluderar:

• Ledsmärta: Cirka 10% till 20% av personer med lokal sklerodermi utvecklar smärta i drabbade leder.
• Långsam tillväxt av en arm eller ett ben: Linjär sklerodermi som sträcker sig till muskler och senor kan ibland stoppa eller bromsa tillväxten av den drabbade extremiteten hos barn.
• Samtidig inflammatorisk artrit och juvenil idiopatisk artrit (JIA): När lokaliserad sklerodermi och artrit uppträder tillsammans kan skador täcka artritiska leder och artrit kan vara mindre lyhörd eller inte svarar på behandlingar.

Komplikationer av systemisk sklerodermi

Komplikationer av systemisk sklerodermi är oftast relaterade till diffus sklerodermi och kan involvera många organ och kroppssystem. Komplikationer kan inkludera:

• Sår på fingrar och tår: Allvarligt Raynauds fenomen kan hindra blodflödet till fingrar och tår och orsaka sår som kan vara svåra att läka. Fingertopparna kan skadas permanent.
• Koldbrand: I extrema fall kan onormala eller trånga blodkärl i kombination med svår Raynauds leda till gangren och kan kräva amputation.
• Inkontinens: En försvagning av musklerna orsakad av en minskning av blodtillförseln till nerverna kan leda till gastrointestinalt obehag och urin- eller fekal inkontinens.
• Lungskador: Andningsproblem på grund av pulmonell hypertoni och ärrbildning i bindväven i lungorna kan leda till lungsjukdom och potentiellt hjärtsvikt.
• Hjärtproblem: Ärrbildning i hjärtvävnad och minskade blodkärl kan leda till onormala hjärtrytmer och i sällsynta fall till en inflammerad hjärtmuskel (myokardit).
• Njurskador: Begränsat blodflöde till njurarna kan leda till sklerodermisk njurkris. Om det lämnas obehandlat kan detta tillstånd leda till malignt högt blodtryck och njursvikt.
• Tandproblem: Allvarlig åtdragning av ansiktshuden kan göra det svårt att öppna munnen tillräckligt bred för att borsta tänderna. Dessutom kan surt återflöde förstöra tandemaljen, och förändringar i tandköttsvävnad på grund av sklerodermi kan orsaka att tänderna lossnar eller faller ut.
• Torra ögon och mun: Diffus sklerodermi kan orsaka mycket torra ögon och mun, ett tillstånd som kallas Sjogrens syndrom.
• Gastrisk antral vaskulär ectasia syndrom (GAVE): Ibland kallad "vattenmelonmage", detta är ett sällsynt tillstånd som resulterar i röda strimmiga områden i magen från vidgade blodkärl och järnbristanemi. GAVE, som drabbar uppskattningsvis 5% av personer med systemisk sklerodermi, ökar risken för magcancer.
• Sexuell dysfunktion: Män med sklerodermi kan uppleva erektil dysfunktion; kvinnor kan ha minskat smörjning och en förträngd vaginal öppning.
• Hjärtsvikt: Sklerodermarelaterade hjärtproblem kan manifestera sig som onormala hjärtrytmer eller hjärtsvikt.
• Nervsystemet: Huvudvärk och yrsel, kramper och synstörningar kan uppstå om nervsystemet påverkas. I vissa fall kan det också leda till afasi (förlust av förmågan att prata och förstå språk).

När ska jag träffa en läkare

Individer som uppvisar symtom på sklerodermi bör söka en läkare med expertis inom denna komplexa sjukdom, till exempel en reumatolog. Tidig upptäckt av sklerodermi kan bidra till att minska risken för allvarliga komplikationer. Genom att känna igen och behandla organinblandning i systemisk sklerodermi tidigt kan du förhindra irreversibel skada.

Ett ord från Verywell

Om du eller ditt barn diagnostiseras med sklerodermi kan det vara överväldigande, men det är viktigt att komma ihåg att lokaliserad sklerodermi vanligtvis försvinner med tiden och systemisk sklerodermi är hanterbar med behandlingar för att rikta in sig på drabbade organ.

Om det är lokaliserad sklerodermi kommer det troligen att det kommer en tid då inga nya lesioner bildas och de befintliga bleknar. Med systemisk sklerodermi förbättras behandlingarna kontinuerligt och kan hjälpa dig med dina symtom och förbättra din livskvalitet.