Scleromalacia Perforans: Typer och komplikationer

Scleromalacia perforans är en sällsynt men allvarlig form av sklerit, en inflammatorisk sjukdom som påverkar den vita yttre beläggningen i ögat, kallad sclera. Även känd som nekrotiserande sklerit utan inflammation, är skleromalacia perforans vanligtvis asymptomatiska (utan symtom) men kan orsaka smärtfri ögonirritation och rodnad. Med tiden kan emellertid skleromalacia perforans få det inre ögontrycket att öka onormalt, vilket leder till synstörningar och i mycket sällsynta fall till spontan ögonbrott.

Skleromalacia perforans ses oftast hos äldre människor med långvariga autoimmuna sjukdomar, såsom reumatoid artrit. Om det upptäcks tidigt kan skleromalacia perforans behandlas med immunsuppressiva medel och antiinflammatoriska läkemedel, även om svaret på behandlingen i bästa fall är varierande.

Symtom

Hos de flesta är skleromalacia perforans helt asymptomatiska och känns bara igen av utvecklingen av gulaktiga eller gråa fläckar eller knölar på sclera (vanligtvis i båda ögonen).Personer med sjukdomen klagar ofta på ögonrödhet, torrhet och irritation men upplever annars ingen synförlust.

När sjukdomen fortskrider kan dock knölarna orsaka att underliggande vävnader dör, ett tillstånd som kallas skleral nekros. Med tiden kommer sclera-vävnaderna att separera och kasta och lämnar det underliggande vaskulära skiktet i ögat (kallat uveal vävnad) utsatt.

När detta inträffar kan skleromalacia perforans manifestera sig med en kaskad av ögonproblem, inklusive:

• Astigmatism (förändringar i ögonformen)
• Staphyloma (utbuktning vid den svaga punkten i ögongloben)
• Främre uveit (inflammation i ögonens mittlager, kallat uvea)
• Katarakt (grumling av ögat)
• Glaukom (ökat inre ögontryck)

Några av dessa komplikationer, som grå starr och glaukom, uppstår som ett resultat av långvarig kortikosteroidanvändning hos personer med autoimmuna sjukdomar.

Ungefär 60% av personer med skleromalacia perforans kommer att uppleva en viss synförlust.

Vid extremt sällsynta tillfällen kan uttunnning av ögonskikten orsaka spontan bristning i ögongloben, kallad global perforering. Även om detta oftast ses hos personer med svår glaukom, kan det också mycket sällan förekomma med endast mindre trauma på grund av de tunnare ögons vävnader.

Om den inte behandlas på rätt sätt kan global perforering hos personer med skleromalacia perforans inte bara leda till blindhet utan förlust av ögat i sig.

Orsaker

Skleromalacia perforans ses oftast hos äldre kvinnor med långvarig reumatoid artrit (en autoimmun form av artrit). Andra autoimmuna tillstånd som är nära kopplade till sjukdomen inkluderar ankyloserande spondylit, lupus, gikt och granulomatos med polyangiit.

Orsaken till skleromalaci är fortfarande okänd, men antas vara resultatet av den gradvisa ackumuleringen av immunkomplex i ögat. Immunkomplex är onormala kluster av molekyler orsakade av bindningen av autoimmuna antikroppar till antigener i vävnader (i detta fall sklerala vävnader).

Uppbyggnaden av immunkomplex kan orsaka strukturella förändringar i sklera såväl som gradvis obstruktion av små blodkärl i den underliggande choroid. Det är den permanenta hindringen av dessa kärl som orsakar vävnadsdöd.

Även om skleromalacia perforans till stor del anses vara en äldre persons sjukdom, tyder den långsamma utvecklingen av sjukdomen i kombination med avsaknaden av anmärkningsvärda symtom att den kan börja långt före 50 års ålder.

Mindre vanligt är scleromalacia perforans kopplat till infektioner och tillstånd som direkt skadar sclera, inklusive herpes zoster ophthalmicus, okulär syfilis och graft-versus-host-sjukdom (GvHD).

Diagnos

Scleromalacia perforans upptäcks oftast av en familjemedlem när man tittar på sig själv i spegeln eller under en rutinmässig ögonundersökning. De gulaktiga eller gråaktiga fläckarna kan ibland ge vika för en blåsvart utbuktning då slöjning (utgjutning) av sklervävnader avslöjar det underliggande koroidala skiktet.

Scleromalacia perforans kan diagnostiseras av en ögonläkare med kombinationen av en fysisk undersökning av ögat och en slitslampa (ett mikroskop som visualiserar det inre av ögat med en högintensiv ljusstråle). Spaltlampan avslöjar i allmänhet en minskning av antalet blodkärl och storleken på baksidan av ögat, vilket ger vävnaderna ett nästan porslinsvitt utseende.

I de flesta fall kan skleromalacia perforans diagnostiseras utifrån enbart kliniska symtom, särskilt om det finns en lång historia av autoimmun sjukdom.

Labtest

Om orsaken är osäker kan blodprov utföras för att utesluta andra möjliga orsaker. Dessa inkluderar ett antal vita blodkroppar, C-reaktivt proteintest och erytrocytsedimenteringshastighet (ESR). Förhöjda nivåer av något av dessa antyder att en infektion eller inflammatorisk process är inblandad, varav ingen i sig är förknippad med skleromalacia perforans.

Å andra sidan, om en person med symtom på skleromalacia perforans inte har någon historia av autoimmun sjukdom, bör en serumantikroppskärm utföras för att avgöra om en odiagnostiserad autoimmun sjukdom är inblandad.

Det finns inga blodprover som kan diagnostisera skleromalacia perforans.

Bildstudier

Ibland kan CT-skanning beställas om en synundersökning inte ger tillräckligt med bevis på sjukdomen. Skanningen avslöjar vanligtvis förkalkningsområden (kalciumavlagringar) där sklervävnader har skjutits ut och förtunnats.

Fluoresceinangiografi, en teknik som används för att kartlägga blodkärl med ett injicerat fluorescerande färgämne, kan hjälpa till att avgöra om det finns permanent kärlhinder eller om tillståndet bara är tillfälligt.

Behandling

Behandlingen av skleromalacia perforans kan vara utmanande, särskilt eftersom det vanligtvis bara diagnostiseras när sjukdomen är avancerad och irreparabel ögonskada redan har inträffat. Ändå kan vissa behandlingar bromsa eller stoppa utvecklingen av sjukdomen.

Vanliga behandlingar och förfaranden inkluderar följande.

• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID): Även om skleromalacia perforans är icke-inflammatoriska är många av orsakerna och komplikationerna av sjukdomen inflammatoriska. NSAID som Advil (ibuprofen), Ocufen (flurbiprofen) och Tivorbex (indometacin) är bland de läkemedelsalternativ som vanligtvis används.
• Immunmodulatorer: Eftersom skleromalacia perforans till stor del drivs av autoimmunitet kan immunmodulatorer användas för att trampa ned det autoimmuna svaret och förhindra sjukdomsprogression. Alternativ inkluderar Cytoxan (cyklofosfamid), metotrexat, Imuran (azatioprin) och CellCept (mykofenolatmofetil) samt biologiska läkemedel som Enbrel (etanercept), Remicade (infliximab), Rituxan (rituximab) och Kineret (anakinra).
• Aktuella medel: Scleromalacia perforans kännetecknas av torrhet i ögonen, rodnad och irritation och har i allmänhet fördelar med smörjande ögondroppar. Vissa läkare kommer att ordinera natriumversenat ögondroppar för att förhindra försämring av kollagen i sklera och långsam utgjutning (även om de faktiska fördelarna med behandlingen fortfarande är okända). Detsamma gäller topisk cyklosporin A.
• Scleraltransplantationskirurgi: I det sällsynta fall där global perforering inträffar kan kirurgi utföras för att lappa det bristna området med sclerala vävnader från en transplantatgivare. Fördelarna med operationen måste vägas mot möjliga konsekvenser med tanke på den ökade risken för ytterligare nekros och gallring.

Prognos

Precis som vid behandling av skleromalacia perforans kan sjukdomsprognosen variera enormt, informerad av allt från en persons ålder och allmänna hälsa till de många riskfaktorer som påverkar astigmatism, grå starr, glaukom och andra ögonförhållanden. De flesta med komplikationer i senare skede kommer att uppleva en gradvis minskning av synen på grund av astigmatism.

Förmodligen är den större oro den underliggande autoimmuna sjukdomen som driver sjukdomen. Ofta är utvecklingen av skleromalacia perforans en signal om att den underliggande sjukdomen också utvecklas.

Ett sådant exempel är reumatoid artrit, där ackumulering av immunkomplex i hela kroppen kan leda till reumatoid vaskulit (inflammation och förträngning av blodkärlen). Symptomatisk skleromalacia perforans föregår ofta reumatoid vaskulit och kan fungera som en röd flagga för svår sjukdom.

Om de inte behandlas med immunmodulatorer kommer mellan 36% och 45% av personerna med sklerit och reumatoid artrit att dö inom tre år (jämfört med endast 18% av personerna med reumatoid artrit). Dödsorsaken är vanligtvis den vaskulit som är gemensam för båda tillstånden.

Ett ord från Verywell

Scleromalacia perforans är ett sällsynt men allvarligt tillstånd, särskilt hos äldre vuxna som redan har en ökad risk för synförlust. Som med de flesta sjukdomar är tidig upptäckt av skleromalacia perforans förknippad med bättre resultat.

Som sådan bör du aldrig ignorera missfärgningen av de vita ögonen eller betrakta dem som en "normal del av åldrandet." Låt dem checka ut av en ögonläkare (snarare än en optiker eller optiker) även om du inte har några riskfaktorer för sjukdomen, som äldre ålder, kvinnligt kön eller autoimmun sjukdom.