Kanske har du precis fått diagnosen sekundär progressiv MS (SPMS). Eller kanske är du en av de 85% till 90% av personer med multipel skleros (MS) som initialt diagnostiseras med återfallande remitterande MS (RRMS) och du är inte säker på hur din läkare kommer att veta när (eller om) det övergångar till sekundär progressiv MS (SPMS). Hur som helst är det bra att förstå hur sjukdomen kan utvecklas så att du kan vara beredd på framtiden.
Verywell / JR BeeBörjan
Majoriteten av människor med RRMS-övergång till SPMS, som kännetecknas av stadigare progression av symtom och funktionshinder med färre eller inga återfall, men sedan utvecklingen av sjukdomsmodifierande terapier har utvecklingen till sekundär MS blivit mindre frekvent.
Du kan gå från att ha RRMS till SPMS när som helst, men processen är gradvis och, i de flesta patienter, långsam. Faktum är att det ofta finns en grå zon mellan RRMS och SPMS när du går in i den progressiva fasen av MS men fortfarande har enstaka MS-återfall.
Tecken och symtom
Det finns inga riktlinjer eller kriterier som definierar när du flyttar från RRMS till SPMS, men här är några tecken som du och din läkare kan leta efter när du bestämmer om denna övergång sker eller redan har inträffat.
Dina läkemedel fungerar inte bra
Ibland, trots dina bästa ansträngningar och följsamhet att ta din sjukdomsmodifierande medicin, kan du börja visa ökande funktionshinder utan en motsvarande ökning av antalet lesioner på dina magnetiska resonanstomografier. Detta kan vara en indikation på att du flyttar till SPMS.
Vissa människor kan oroa sig för att de går in i den progressiva fasen av MS eftersom de slutar få återfall. Men om din neurologiska undersökning är stabil, är detta mycketBraunderteckna, eftersom det betyder att din sjukdomsmodifierande behandling fungerar.
Dina återfall förändras
RRMS: s naturliga kurs är att antalet återfall du faktiskt måste minska över tiden. Återfall som inträffar kan dock vara allvarligare, vilket ger flera symtom snarare än att bara påverka ett funktionsområde.
Återhämtning efter dessa återfall tenderar också att vara ofullständig, vilket innebär att du även efter att den akuta fasen av återfallet har passerat fortfarande har vissa symtom och / eller funktionshinder. Dessutom svarar du inte längre lika bra på Solu-Medrol under dessa återfall.
Det finns en stor mängd skador sett på MR
När du har en MR kan du och din läkare se följande resultat:
Större skada
Det betyder att det finns ett större antal lesioner som tenderar att vara:
- Runt ventriklarna (hålrummen i hjärnan som är fyllda med cerebrospinalvätska)
- Sammanflytande lesioner, vilket betyder små lesioner som bildar större
- Koncentrerad i hjärnstammen och ryggmärgen
Mer axonal skada och “svarta hål”
Områden som dyker upp som mörka (hypointense) fläckar vid en T1-skanning kallas "svarta hål". Det här är områden där det har upprepats inflammation, vilket leder till fullständig förstörelse av både myelin och själva axonerna. Dessa områden korrelerar starkt med funktionshinder.
Utvidgning av CSF-fyllda ventriklar i hjärnan
Detta är ett mått på atrofi. Eftersom det finns mindre hjärnvävnad blir utrymmena runt och i hjärnan större.
En minskning av Gadoliniumförbättrande lesioner
Paradoxalt nog minskar antalet nya, aktiva gadoliniumförstärkande skador i senare skeden av RRMS. Detta beror på att sjukdomen troligen blir mer degenerativ än inflammatorisk.
Du har en större grad av funktionshinder
Mätt med Expanded Disability Status Scale (EDSS) tenderar personer med RRMS att ha en poäng på 4 eller mindre. Människor med SPMS, å andra sidan, har vanligtvis en poäng på 6 eller högre, vilket innebär att någon form av hjälp behövs för att gå.
Din läkare kommer också att hitta fler avvikelser under din neurologiska undersökning. Detta visar att din hjärna inte längre kan kompensera för demyeliniseringen - ditt immunsystems attacker på myelinhöljet, det skyddande skyddet runt nervfibrerna.
Slutligen tenderar personer som utvecklar SPMS att uppvisa mer kognitiv försämring. Detta beror troligen på den högre grad av atrofi i hjärnan, som är starkt korrelerad med kognitiv dysfunktion. Vad detta verkligen betyder är att din hjärna inte längre kan kompensera för skadan, speciellt där det sker fullständig axonal (nervfiber) förstörelse, vilket resulterar i svarta hål.
Förstå den utvidgade funktionshinderens statusskala (EDSS)Orsaker
Som med alla typer av MS, vet ingen vad som orsakar SPMS. Det antas vara en kombination av faktorer som involverar genetik och miljöutlösare som infektioner, D-vitaminbrist, geografi och fetma hos barn.
När det gäller faktorer som kan påverka övergången från RRMS till SPMS visar studier att män verkar utveckla SPMS snabbare och i en yngre ålder än kvinnor. Men båda könen behöver slutligen använda en sockerrör i ungefär samma ålder, så även om de kan komma in i den progressiva fasen tidigare har inte män ett sämre resultat.
Rökning har också visat sig öka risken för övergång från RRMS till SPMS.
Orsaker och riskfaktorer för multipel sklerosDiagnos
Om du redan har diagnostiserats med RRMS vet du förmodligen att diagnosprocessen kan vara en tidskrävande process eftersom din läkare utför tester, utesluter andra tillstånd och sätter ihop delar av diagnospusslet.
På samma sätt kräver diagnos av SPMS en kombination av strategier, inklusive en noggrann neurologisk undersökning och upprepad MR. Som med RRMS finns inga definitiva diagnostiska tester.
När det gäller diagnos av SPMS måste din läkare bekräfta två fakta:
- Du har tidigare haft RRMS: För att få diagnosen SPMS måste du först ha haft RRMS. För vissa människor kan det vara svårt att bekräfta denna historia, eftersom de kanske aldrig har insett att de hade RRMS, tack vare subtila symtom eller till och med feldiagnos.
- Din MS är nu i ett progressivt tillstånd: När din läkare har bekräftat din RRMS-historik måste han eller hon bekräfta att din sjukdom är progressiv, vilket innebär att den gradvis förvärras.
Förändringar i SPMS
I RRMS orsakar inflammatoriska processer demyelinisering. Denna inflammation kan ses på dina MR-skivor under återfall i form av ljusa vita fläckar (gadoliniumförstärkande skador).
Men i SPMS finns det mindre inflammation och mer degenerering av grå substans och vit substans, samt ryggmärgsatrofi (nervskador och förlust), vilket också kan ses på MR. Även om det fortfarande sker demyelinisering och inflammation, är det mer utbrett.
Ryggmärgsatrofi är betydligt mer framträdande i SPMS än i RRMS också, och denna nervförlust kan orsaka tarm- och urinblåsproblem, tillsammans med svårare att gå.
Medan du upplevde återfall i RRMS kommer dessa att bli mindre och mindre frekventa. Istället märker du att ditt tillstånd gradvis försämras. Till exempel kanske du kan säga att det har blivit svårare att gå de senaste månaderna, men du kan inte hitta en tid då det plötsligt blev värre.
Övergångsperioden
Det finns ofta en övergångsperiod mellan när RRMS slutar och SPMS börjar. Detta kan göra det svårt att berätta exakt vad som händer eftersom det finns överlappning mellan de två typerna. När din MS gradvis förvärras kan du fortfarande få enstaka återfall.
Sjukdomsmodifierare
SPMS kan också klassificeras under hela sjukdomsförloppet som aktivt, inte aktivt och med eller utan progression.
- Aktiv: Du har återfall och / eller ny MR-aktivitet.
- Progression: Det finns bevis för att din MS blir värre.
Så, till exempel, om ditt SPMS klassificeras som inte aktivt utan progression, är det stabilt. Om det är aktivt utan progression har du haft återfall och / eller ny MR-aktivitet, men det finns inga tecken på försämrad funktionshinder.
Liksom RRMS är SPMS-symtom mycket varierande, och det är också hastigheten med vilken det fortskrider. Varje situation är annorlunda; vissa människor blir mer funktionshindrade snabbare än andra.
Hur multipel skleros diagnostiserasBehandling
Symptomatisk behandling av SPMS liknar den för RRMS, även om progressiva former av MS är notoriskt svårare att behandla.
Rehabiliteringsterapier
Om din MS fortskrider kommer din neurolog sannolikt att granska dina rehabiliteringsinsatser med dig för att se om du behöver några justeringar eller tillägg. Dessa behandlingar, som inkluderar sjukgymnastik, arbetsterapi, tal-språkterapi och kognitiv rehabilitering, kan hjälpa dig att fungera bäst och bibehålla din muskelstyrka och rörlighet.
Rehabiliteringsterapier för att hantera din MSLäkemedelsmodifierande terapier
De flesta sjukdomsmodifierande medel har inte visat nytta hos patienter med SPMS. Nyligen godkändes dock tre läkemedel av FDA för att användas hos patienter med SPMS som fortfarande har en aktiv sjukdom.
- Mayzent (siponimod): Detta orala läkemedel behandlar både RRMS och aktivt SPMS. Inledande studier har visat att det hjälper till att sänka sjukdomsprogressionen efter tre månader och sex månader med SPMS.
- Mavenclad (cladribine): En annan oral medicin, denna DMT är i allmänhet en andra linjens behandling om andra DMT inte är effektiva eller om du inte kan ta dem av någon anledning.
- Zeposia (ozanimod): Detta är en nyare läkemedelsutveckling. Det är en oral medicin som behandlar återfall i MS. Man tror att Zeposia fungerar genom att hindra immunceller från att röra sig ut ur lymfkörtlarna.
Andra typer av läkemedel som kan användas inkluderar monoklonala antikroppar, såsom Rituxan (rituximab) och Tysabri (natalizumab), typ II-topoisomerashämmare, såsom mitoxantron, glutokortikoider och cytoxan.
I sällsynta fall kan en stamcellstransplantation vara ett alternativ.
Hur multipel skleros behandlasSymptomhantering
Att hantera dina individuella symtom är också en viktig del av din vård, särskilt när du byter till SPMS. Din läkare kan ordinera några olika eller ytterligare mediciner för att hjälpa till med MS-relaterade symtom som:
- Trötthet
- Tarm- eller urinblåsproblem
- Smärta
- Depression
- Sexuell dysfunktion
- Muskelryckningar
- Gångsvårigheter
- Kognitiv försämring
- Sömnstörningar
- Vertigo
Ett ord från Verywell
Även om behandlingen för SPMS för närvarande är suboptimal, känna dig säker på att det finns många pågående forskningsstudier som försöker komma på behandlingar som förhoppningsvis kommer att stoppa utvecklingen av denna sjukdom samt förbättra funktionshinder.
Fram till dess, fortsätt vara proaktiv i din vård genom att lära dig om din sjukdom, titta på behandlingsalternativ som kan fungera för dig och kommunicera öppet med din läkare om din resa. Detta kan hjälpa dig att leva ditt liv till fullo och ge dig möjlighet att göra förändringar efter behov. Vår diskussionsguide för läkare nedan kan hjälpa dig att inleda det samtalet.
Diskussionsguide för läkare med multipel skleros
Få vår utskrivbara guide för din nästa läkarmöte för att hjälpa dig att ställa rätt frågor.
_2.jpg)
Skicka till dig själv eller en älskad.
Bli MedlemDenna diskussionsguide för läkare har skickats till {{form.email}}.
Det var ett problem. Var god försök igen.
-on-sleep-and-insomnia.jpg)
