Vad är trippel-eldfast multipelt myelom?

En persons multipel myelom sägs vara trippelklassig eldfast om den är resistent mot alla tre klasserna av standardmyelomterapier, som inkluderar:

• Proteasomhämmare
• Immunmodulatoriska medel
• Monoklonala antikroppar

Delmängden av människor med trippelklassigt refraktärt multipelt myelom har präglats av dåliga överlevnadsresultat.Med denna kunskap undersöks ett antal olika strategier för att försöka övervinna återfall och motstånd mot behandling för att förbättra resultaten för individer med multipelt myelom som har blivit resistenta mot de tre standardmyelomterapierna.

KatarzynaBialasiewicz / Getty Images

Trippel-eldfast multipelt myelom-symptom

Nya symtom kan vara en aning om att din multipla myelombehandling inte fungerar längre och att du har blivit resistent mot behandlingen. De kan inkludera:

• Benvärk, särskilt i rygg eller revben
• Ben som går sönder lätt
• Feber utan känd anledning
• Frekventa infektioner
• Lätt blåmärken eller blödning
• Problem att andas
• Svaghet i armar eller ben
• Känner mig väldigt trött

Tänk på att även om du inte har symtom på myelom kan det fortfarande växa inuti kroppen. Det är därför det är viktigt att se din läkare för regelbundna kontroller för att övervaka ditt tillstånd.

Verywell / Nusha Ashjaee

Orsaker

Anledningarna till att människor blir resistenta mot myelombehandlingar är inte helt klarlagda. Trots tillgängligheten av nya behandlingar kommer de flesta med multipelt myelom att bli eldfasta för de terapier som för närvarande utgör standard för vård för malignitet, inklusive:

• Proteasomhämmare
• Immunmodulatoriska medel
• Monoklonala antikroppar

Personer med myelom kan svara mycket olika på nuvarande behandlingskombinationer. Vissa patienter svarar inte bra för det första eller de går snabbt tillbaka trots att de fått samma behandling som hos andra patienter leder till varaktiga remissioner, ofta många år långa.

Diagnos

Diagnosen av trippelrefraktärt multipelt myelom beror på benmärgstest och markörer som kan detekteras i blod och ibland i urinen, allt utöver eventuella tecken och symtom som kan förekomma. Utförda tester inkluderar:

• Specialiserade blodprov: Dessa inkluderar immunglobulinstudier, fullständigt blodantal och blodkemistudier.
• Urintester: Detta utförs eftersom proteinmarkörerna av intresse för myelom ibland kan passera till urinen.
• Benmärgsaspiration och biopsi: Om du har multipelt myelom kommer det att finnas ett överskott av plasmaceller i din benmärg.
• Bildstudier: Dessa inkluderar röntgen av benen, MR, CT-skanning och / eller PET-skanning för att avgöra om ben har skadats av multipelt myelom.

Behandling

De nuvarande metoderna för behandling av trippelklass eldfast sjukdom är begränsade och inkluderar:

• Konventionell kemoterapi
• Stamcellstransplantation
• Återvinning av tidigare regimer, som i allmänhet har haft kortvarig effekt

Kom ihåg att varje patient kan svara olika på behandlingskombinationer. Läkemedel som kan användas kan innehålla följande:

• Riktad terapi med monoklonala antikroppar (daratumumab eller elotuzumab)
• Riktad behandling med proteasomhämmare (bortezomib, carfilzomib eller ixazomib)
• Immunterapi (pomalidomid, lenalidomid eller talidomid)
• Histondeacetylashämmare med panobinostat
• Antikropp-läkemedelskonjugatbehandling med belantamab-mafodotin
• Kortikosteroidbehandling

Läkemedelsforskning fokuserar också på att ytterligare förstå den klonala utvecklingen av myelomceller som är ansvarig för utvecklingen av myelom.

Ny teknik gör det möjligt för forskare att studera de genetiska förändringarna i myelomceller mellan när sjukdomen först diagnostiseras och när den återfaller. Detta bör göra det möjligt att utforma nya läkemedel för att förhindra återfall och bibehålla långvariga remissioner.

Melflufen (melphalan flufenamid)

Det finns lovande resultat från kliniska prövningar av medicinering för att behandla eldfast multipelt myelom i trippelklass.

Läkemedlet melflufen (melphalan flufenamid) dödar myelomceller genom användning av peptidas (enzymer som bryter ner peptider) som ofta finns i högre antal i myelomceller än i friska celler.

När melflufen kommer in i myelomceller bryter peptidaserna i cellen bindningen som håller melfalanen och peptidaset ihop. Detta frigör aktiv melfalan i myelomcellen. Melphalan orsakar sedan irreversibel DNA-skada, vilket leder till celldöd.

I fas II HORIZON kliniska prövningen gavs melflufen och dexametason till totalt 154 patienter som i genomsnitt hade fått fem tidigare behandlingslinjer.

Cirka tre av 10 patienter (29%) svarade på behandlingen och den genomsnittliga tiden innan myelom började komma tillbaka var fyra månader. Dessa resultat indikerade att melflufen kan vara fördelaktigt för patienter som tidigare har haft flera behandlingslinjer.

Kliniska tester

National Cancer Institute har en klinisk prövningssökning för att hitta kliniska studier med cancer som accepterar patienter. Du kan söka efter prövningar baserat på:

• Typ av cancer
• Patientens ålder
• Där försöken görs

Allmän information om kliniska prövningar finns också.

Prognos

När multipelt myelom blir eldfast mot tre eller flera terapeutiska medel, kan detta göra att läkare är osäkra på hur man ska gå vidare. Detta beror på att färre terapeutiska alternativ kommer att finnas kvar för starkt förbehandlade personer som har utvecklat en mer aggressiv sjukdom, vilket resulterar i sämre resultat för denna befolkning.

En multicenterstudie registrerade 543 patienter med trippelklassigt exponerat eldfast multipelt myelom, som också hade behandlats med ett alkyleringsmedel. Median total överlevnad var 13 månader.

I en retrospektiv analys från 2016 som undersökte resultaten i en liknande patientpopulation var den totala överlevnaden dålig trots tillgången på nyare medel, med en total överlevnad på cirka 8 månader.

Identifieringen av mer effektiva terapeutiska ingrepp för denna population har visat sig vara en nyckelprioritet för multipelt myelomforskning.

Hantera

Att ha multipelt myelom kräver vanligtvis att göra några justeringar i livet. Några av dessa förändringar kan vara övergående, medan andra är långsiktiga. Det är viktigt att söka ett supportnätverk både personligen och online, där du kan hitta andra patienter med samma tillstånd.

Du kan nå en punkt när du bestämmer dig för att inte ha mer behandling för ditt multipla myelom, eller när en tid uppnås när cancern har utvecklats till en punkt där inget mer kan göras för att hålla det under kontroll. Att fatta beslutet att avbryta behandlingen är aldrig lätt. Att planera framåt genom att ha tidiga diskussioner med din familj och läkare kan hjälpa till att underlätta processen.

Livsmedelsförsörjning

Även om det är förståeligt att de flesta inte vill fokusera på dödsfallet av någon sjukdom, kan det vara mycket bemyndigande att lära sig att vara proaktiv när det gäller att hantera avancerade direktiv, levnadsvillkor och andra vårdtjänster.