Lymfom: Tecken, symtom och komplikationer

Lymfom är en grupp blodcancer som påverkar en typ av vita blodkroppar som kallas lymfocyter. Det finns inte mindre än 70 olika typer och subtyper av lymfom, i stort sett klassificerade under två kategorier:

• Hodgkin lymfom (HL), av vilka det finns sex typer, står för cirka 10% av alla lymfomfall i USA.
• Icke-Hodgkin-lymfom (NHL), som omfattar över 60 typer och undertyper, representerar ungefär 90% av alla fall.

Skillnaden mellan HL och NHL görs genom att titta på ett urval av biopsierad vävnad under mikroskopet. Med HL kommer det att finnas onormala celler med två kärnor, kallade Reed-Sternberg-celler, som inte förekommer med NHL.

Trots de cellulära skillnaderna har både HL och NHL många av samma symtom, särskilt i de tidiga stadierna av sjukdomen.

Patogenesen (hur sjukdomen utvecklas) skiljer sig dock avsevärt från en lymfomundertyp till en annan. Vissa lymfom utvecklas ordnat eftersom denna malignitet rör sig genom lymfsystemet (som består av lymfkörtlar, mjälte, tonsiller, bröstkörtel och benmärg).

Andra utvecklas slumpmässigt och etablerar tumörer i specifika delar av lymfsystemet eller rör sig utanför systemet för att påverka avlägsna organ.

Varningstecknen för lymfom kan ofta vara så subtila att det kan ta år innan du inser att något är fel. Dessutom kommer många av symtomen att vara ospecifika och lätt förväxlas med andra, mindre allvarliga sjukdomar. Ändå finns det berättande ledtrådar att se upp för om du tror att du kan ha lymfom eller har en familjehistoria av sjukdomen.

Frekventa symtom

Lymfsystemet är ett slutet nätverk av kärl och organ vars roll det är att isolera och döda bakterier i kroppen. Centralt i detta system är lymfocyter och lymfkörtlar.

Liksom alla vita blodkroppar är lymfocyter en del av kroppens första försvar mot infektion. De transporteras genom det vaskulära nätverket i lymfsystemet i en vätska som kallas lymf. Utspridda längs vägen är täta kluster av lymfkörtlar vars roll det är att filtrera bakterier, virus och andra mikroorganismer från lymf.

Under normala omständigheter rör sig lymfocyter fritt in och ut ur lymfkörtlarna för att fortsätta sina immunfunktioner. När lymfom utvecklas kommer de att ackumuleras i lymfkörtlarna i ett försök att isolera och neutralisera maligniteten.

Denna ackumulering, tillsammans med förstörelsen av andra vita blodkroppar som kallas makrofager och monocyter, kan leda till en kaskad av symtom som är karakteristiska för både HL och NHL, inklusive:

• Lymfadenopati (svullna lymfkörtlar)
• Feber
• Nattsvettningar
• Anorexi (aptitlöshet)
• Klåda (klåda)
• Dyspné (andfåddhet)
• Oavsiktlig viktminskning
• Ihållande trötthet

Lymfadenopati Typer

Av alla symtom är lymfadenopati det centrala definierande inslaget. De svullna noderna kommer typiskt att beskrivas som fasta, gummiaktiga och rörliga i de omgivande vävnaderna. Till skillnad från de ömma lymfkörtlarna som är associerade med virusinfektioner som HIV är lymfadenopati orsakad av lymfom sällan smärtsam.

Av okända skäl kan lymfkörtelsmärta uppstå omedelbart efter att ha druckit alkohol, vilket ger varningstecknet för lymfom.

Platsen för lymfadenopati kan också ge ledtrådar om vilken typ av lymfom som är inblandat:

• Med HL, som rör sig på ett sekventiellt sätt genom lymfsystemet, kommer lymfadenopati nästan alltid att börja i överkroppen - vanligtvis i nacken (cervikala lymfkörtlar), bröstet (mediastinum lymfkörtlar) eller armhålorna (axillära lymfkörtlar) - innan det fortskrider till underkroppen.
• Med NHL utvecklas sjukdomen slumpmässigt och kan påverka lymfkörtlar i någon del av kroppen, inklusive buken (peritoneala lymfkörtlar) och ljumsken (inguinala lymfkörtlar).

Det faktum att du har svullna lymfkörtlar som inte löser sig bör vara den första ledtråden som du behöver för att träffa en läkare.

Extranodala symtom

Symtomen på lymfom definieras av typen och subtypen av lymfom som är involverad samt dess stadium, grad (svårighetsgrad) och plats i kroppen. Detta gäller särskilt om sjukdomen är extranodal, vilket innebär att den uppträder utanför lymfkörtlarna.

Det finns två huvudkategorier av extranodalt lymfom:

• Primärt extranodalt lymfom uppstår när sjukdomen har sitt ursprung utanför lymfsystemet. De allra flesta primära extranodala fall förekommer med NHL; det är exceptionellt sällsynt med HL.
• Sekundärt extranodalt lymfom har sitt ursprung i lymfsystemet och sprider sig sedan till andra organ. Detta kan inträffa med både HL och NHL.

Definitionen av extranodal kan variera något baserat på om HL eller NHL är inblandad. Med HL betraktas mjälten, tonsillerna och tymus nodalplatser eftersom sjukdomen sprider sig inom lymfsystemet. Däremot betraktas samma organ som extranodala med NHL med tanke på att sjukdomen utvecklas spontant i någon del av kroppen.

Medan nodal lymfom kännetecknas av lymfadenopati och andra klassiska symtom dikteras symtomen på extranodalt lymfom av de organ som påverkas.

Magtarmkanalen

Magen och tunntarmen är de första och näst vanligaste platserna för extranodalt lymfom. Primär NHL är den vanliga skyldige, med de flesta maglymfom kopplade till en typ som kallas slemhinna-associerad lymfoid vävnad (MALT) lymfom.

De typer av NHL som påverkar tunntarmen inkluderar MALT, mantelcellslymfom, Burkitt-lymfom och enteropatiassocierat lymfom.

Symtom på gastrointestinal lymfom kan inkludera:

• Ömhet och smärta i buken
• Kramper
• Dålig matsmältning
• Förstoppning
• Diarre
• Malaise (en allmän känsla av ohälsa)
• Tidig mättnad (en känsla av fyllighet efter några bett)
• Illamående och kräkningar
• Rektal blödning
• Svarta, tjära avföring
• Oavsiktlig viktminskning

Hud

Kutant (hud) lymfom uppträder med både HL och NHL. Cirka 25% av nodala lymfom kommer att manifestera sig med hudsymtom, medan 65% av alla NHL-fall kommer att tillskrivas en subtyp som kallas kutan T-celllymfom. En av de vanligaste subtyperna är mycosis fungoides.

Symtom på kutan lymfom kan inkludera:

• Runda hudfläckar som kan vara upphöjda, fjälliga eller kliande
• Ljusare hudfläckar
• Hudtumörer som spontant kan brytas upp
• Förtjockning av handflatorna eller sulorna
• En kliande, utslagliknande rodnad som täcker mycket av kroppen
• Alopeci (håravfall)

Ben och benmärg

Benets primära inblandning i NHL klassificeras som steg 1-lymfom, medan sekundär involvering med utbredd (spridd) sjukdom betraktas som steg 4.

De allra flesta benlymfom är associerade med NHL och orsakas av en typ som kallas B-celllymfom. HL påverkar nästan aldrig benet.

När lymfom påverkar benmärgen kan det drastiskt försämra produktionen av röda och vita blodkroppar, vilket orsakar anemi (låga röda blodkroppar) och trombocytopeni (låga blodplättar).

Det undertrycker också en specifik vit blodkropp som produceras i benmärgen som kallas leukocyt, vilket leder till leukopeni. (Leukocyter är samma celler som är involverade i en relaterad blodcancer som kallas leukemi.)

Symtom på benlymfom inkluderar:

• Benvärk
• Svullnad i benen
• Förlust av rörelseomfång i en lem
• Trötthet
• Lätt blåmärken och blödningar

Om ryggraden är inblandad kan lymfom orsaka domningar eller stickningar i armar eller ben (perifer neuropati) samt förlust av urinblåsan eller tarmkontrollen.

Centrala nervsystemet

Lymfom i centrala nervsystemet (CNS) representerar mellan 7% och 15% av alla hjärncancer. De klassificeras vanligtvis som B-celllymfom och förekommer oftast hos personer med nedsatt immunförsvar, som de med avancerad HIV-infektion.

Symtom på primärt eller sekundärt CNS-lymfom inkluderar:

• Huvudvärk
• Muskelsvaghet i en specifik kroppsdel
• Förlust av känsla i en viss kroppsdel
• Problem med balans, minne, kognition och / eller språk
• Förändringar i syn eller delvis synförlust
• Illamående och kräkningar
• Krampanfall

Lungor

Lunglymfom (lung) är vanligare med HL än NHL. Med HL är det sekundärt mot bröstets mediastinum lymfkörtlar. Om det inträffar med NHL är det oftast primärt och orsakas av MALT-lymfom.

Symtom på lunglymfom är ofta ospecifika i de tidiga stadierna av sjukdomen och kan inkludera:

• Hosta
• Bröstsmärta
• Feber
• Andnöd
• Crepitus (hörbara lungsprickor)
• Hemoptys (hosta upp blod)
• Oavsiktlig viktminskning

Vid avancerat lunglymfom kan det också finnas atelektas (en kollapsad lunga) eller pleural effusion ("vatten på lungorna"). Vid detta stadium av sjukdomen är lungorna vanligtvis inte de enda organen som är inblandade.

Lever

Primärt leverlymfom är extremt sällsynt och nästan uteslutande associerat med NHL. Med detta sagt kommer det att finnas sekundär leverinvolvering hos 15% av personer med NHL och 10% av dem med NL. I de flesta fall kommer maligniteten att ha spridit sig från retroperitoneala lymfkörtlar som ligger till baksidan av bukhålan till levern.

Symtom på leverlymfom är ofta milda och ospecifika och kan inkludera:

• Extrem trötthet
• Smärta eller svullnad i övre högra buken
• Aptitlöshet
• Illamående och kräkningar
• Gulsot (gulfärgning av huden och / eller ögonen)
• Mörk urin
• Oavsiktlig viktminskning

Njurar och binjurar

Som med levern är primärt lymfom i njurarna och binjurarna sällsynta. Primärt eller sekundärt njurlymfom efterliknar ofta njurcellscancer, en typ av cancer som börjar i de små rören i njuren och orsakar symtom som:

• Flankvärk
• En klump eller svullnad i sidan eller buken
• Hematuri (blod i urinen)
• Aptitlöshet
• Feber
• Ihållande trötthet
• Oavsiktlig viktminskning

Lymfom i binjurarna kommer typiskt att manifestera sig med binjureinsufficiens, även känd som Addisons sjukdom.

Genitalier

Testikulärt lymfom står för cirka 5% av all onormal tillväxt i testiklarna. Det manifesteras vanligtvis med smärtfri svullnad, vanligtvis bara i en testikel. Vad som gör testikulärt lymfom särskilt oroande är att det tenderar att involvera aggressiva B-celllymfom som rör sig snabbt in i centrala nervsystemet.

Genital involvering är att kvinnor är sällsynta, även om fall där livmoderhalsen och livmodern har rapporterats. Oftare än inte kommer kvinnor att uppleva lymfom inte i könsorganen själva utan i vävnader som omger könsorganen, känd som adnexa.

Komplikationer

Det finns sex olika typer av HL (inklusive "klassisk" nodulär skleroserande Hodgkin-lymfom) och över 60 typer och undertyper av NHL (varav 85% är B-celllymfom).

Typerna och undertyperna kan differentieras ytterligare genom deras betyg, varav några kommer att vara låggradiga (långsamt växande) och andra kommer att vara höggradiga (aggressiva). Dessa egenskaper kan ofta förutsäga hur snabbt och omfattande symtom kommer att utvecklas och utvecklas.

Eftersom lymfom försvagar immunförsvaret kan det leda till allvarliga långvariga komplikationer. Detta gäller särskilt med låggradiga lymfom, varav många inte kan botas.

Medan moderna terapier har gett nästan normala livslängder hos personer med lymfom, kan pågående exponering för kemoterapidroger utlösa en tidig utveckling av åldringsrelaterade sjukdomar, såsom cancer och hjärtsjukdomar.

Cancer

Sekundär cancer, inklusive leukemi och solida tumörer, är bland de främsta dödsorsakerna hos personer med lymfom. Leukemi kan ofta utvecklas år och till och med decennier efter exponering för alkylerande kemoterapidroger, medan 70% till 80% av alla sekundära solida tumörer förekommer hos personer med tidigare exponering för kombinerad strålning och kemoterapi.

Bröstcancer hos kvinnor med HL förekommer ofta 10 till 15 år efter bröstbestrålning, särskilt hos de under 35 år. På samma sätt är lungcancerfrekvensen högre hos personer med HL som är rökare och som tidigare har genomgått strålning och / eller kemoterapi.

Högre doser av strålning ger en större risk för sekundär bröst- eller lungcancer, vilket ökar risken med så mycket som 900% större jämfört med lågdosstrålning.

Hjärtsjukdom

Hjärtsjukdom tros vara den ledande dödsorsaken utan cancer hos personer med lymfom. Bland de främsta bekymmerna är kranskärlssjukdom (CAD), som uppträder med en hastighet som är tre och fem gånger större än den allmänna befolkningen. De flesta CAD-fall utvecklas 10 till 25 år efter exponering för bröststrålningsterapi för lymfom.

På samma sätt är strålning i nacken associerad med en två till fem gånger ökning av risken för stroke. Som med CAD ökar redan existerande hjärtsjukdom, rökning, diabetes och högt blodtryck risken.

Hormonella störningar och infertilitet

Som en sjukdom som ofta drabbar organ i det endokrina systemet kan lymfom orsaka hormonella obalanser eller brister som kan kvarstå i flera år efter en framgångsrik behandling av sjukdomen.

Den vanligaste komplikationen är hypotyreos (låg sköldkörtelfunktion), som drabbar så många som 60% av personer med HL. Risken är att hypothyroidism är direkt relaterad till mängden strålning som används för att behandla sjukdomen, särskilt i avancerat, senstegs lymfom.

Infertilitet är ett vanligt problem hos personer med lymfom. Medan testikulärt lymfom säkert kan påverka en mans fertilitet, är de alkylerande kemoterapidroger som används för att behandla lymfom de vanligaste orsakerna till infertilitet hos både män och kvinnor.

Personer som behandlades med BEACOPP-regimen för kemoterapidroger (bleomycin, etoposid, doxorubicin, cyklofosfamid, prokarbazin och prednison) drabbades hårdast.

Så många som 50% av kvinnorna som behandlas med BEACOPP-kemoterapi kommer att uppleva onormala menstruationscykler, medan 89% av männen kommer att utveckla azoospermi (frånvaron av rörliga spermier).

Andra kemoterapiregimer (såsom AVBD) är mindre påverkande. I stort sett kommer män och kvinnor med kemoterapiinducerad infertilitet att uppleva återställd fertilitet efter avslutad behandling, även om vissa kan hamna i permanent sterilitet.

När ska jag träffa en läkare

Det svåraste med att diagnostisera lymfom är symtomens ospecificitet. I många fall kan de tidiga tecknen vara helt frånvarande och kommer bara att manifesteras med uppenbara symtom när sjukdomen är avancerad.

Den mest talande ledtråden - ihållande lymfadenopati utan känd orsak - bör motivera omedelbar undersökning av din läkare. Men i fall där sjukdomen är begränsad till bröstet eller buken kan det inte finnas några synliga tecken på lymfadenopati alls.

Dessutom är de så kallade "B" -symptomen (feber, nattliga svettningar, viktminskning) ofta felaktiga för andra tillstånd.

Riskfaktorer

I sådana fall måste du vara proaktiv om du tror att du riskerar lymfom. Det kan bero på att du har en förstegrads släkting (förälder, bror eller syster) med lymfom, vilket är känt för att öka din risk för NHL med 1,7 gånger och HL med 3,1 gånger.

Andra riskfaktorer inkluderar tidigare exponering för strålning och kemoterapi. Även personer med HL som tidigare behandlats med strålning och kemo löper en ökad risk att utveckla NHL under senare år.

Den långvariga exponeringen för industriella kemikalier, äldre ålder och ett nedsatt immunförsvar är också viktiga bidragande faktorer till HL och NHL.

Andra överväganden

Medan riskfaktorer ofta kan peka dig i riktning mot lymfomdiagnos, kan du inte ha någon av riskfaktorerna och ändå få sjukdomen. För detta ändamål är det viktigaste du kan göra att aldrig ignorera symtom som kvarstår, hur mild de än är.

Till exempel, om icke-specifika gastrointestinala symtom förbättras med antacida och andra mediciner, låt din läkare veta om de inte försvinner helt. Bor inte med dem i tystnad bara för att de är lite bättre.

Om symtomen uppträder vid sidan av en minskning av antalet röda blodkroppar eller antalet vita blodkroppar, var inte rädd för att föreslå lymfom som en möjlig orsak, särskilt om du är nedsatt immunförsvar eller över 60 år. En enkel röntgen på bröstet kan vara allt som behövs för att identifiera svullna lymfkörtlar i bröstet eller buken om inga finns i nacken, armhålan eller ljumsken.

Om din läkare avfärdar dina problem utan en tillfredsställande förklaring, sök en andra åsikt från en läkare som är mer villig att utforska dina problem.