Pulmonell hypertension (PH) är en allvarlig sjukdom som definieras av högre tryck än normalt i lungartären.Pulmonell hypertoni orsakar yrsel, svimning, andfåddhet, bröstsmärtor, trötthet och hjärtklappning och med tiden leder det till hjärtsvikt.
Det är bra att förstå några grundläggande saker om cirkulationssystemet för att se hur pulmonell hypertoni kan uppstå. Den vänstra sidan av hjärtat, som är den större sidan, pumpar blod som är rik på syre till resten av kroppen. Efter att syret har plockats upp av andra vävnader och organ i kroppen återföres syrefattigt blod till höger sida av hjärtat. Den högra sidan av hjärtat pumpar sedan blodet tillbaka till lungorna för att plocka upp mer syre.
Pulmonell hypertoni uppstår när det tryck som krävs för att transportera blod genom lungorna för att plocka upp mer syre överstiger 25 millimeter kvicksilver (mmHg).
Det finns många olika orsaker till detta. Som ett resultat har lunghypertension kategoriserats i fem typer av Världshälsoorganisationen (WHO). Lär dig vad som skiljer var och en från varandra.
SDI Productions / Getty ImagesPulmonell arteriell hypertoni
Pulmonell arteriell hypertension (PAH) kan också kallas primär pulmonell hypertension. Detta är WHO-grupp 1.
Lungartärhypertension uppstår på grund av en minskning av lungartärernas diameter. Denna förträngning kan vara ett resultat av styvhet, hårdhet eller förtjockning av artärväggen. Resultatet är en ökning av den mängd tryck som krävs för att pumpa blod genom dessa avsmalnade blodkärl. Med tiden utvecklas lesioner inuti dessa blodkärl som ytterligare hämmar mängden blodflöde.
Denna typ av pulmonell hypertension är vanligare hos kvinnor i åldrarna 30-60 år.
Det finns flera undertyper av PAH som inkluderar:
Idiopatisk PAH
Detta är PAH som förekommer i avsaknad av en identifierbar orsak.
Ärftlig PAH
Pulmonell arteriell hypertoni kan ärvas. Denna familjära typ av PAH är vanligtvis associerad med mutationer i BMPR2-genen även om andra gener också har varit inblandade. Cirka 15-20% av personer med PAH ärvde det.
Anorexigen-inducerad PAH
Denna typ av pulmonell hypertoni har associerats med användning av bantningspiller, särskilt dexfenfluramin (Redux) och fenfluramin (Pondimin). Dessa aptitdämpande medel har tagits bort från marknaden. Ett annat bantningspiller som användes i Europa, benfluorex, har också associerats med PAH, liksom amfetamin och dasatinib.
Andra sjukdomar associerade med PAH
Flera sjukdomar har kopplats till utvecklingen av denna typ av pulmonell hypertension inklusive:
- Bindvävnadssjukdomar (sklerodermi, lupus, etc.)
- HIV / AIDS
- Leversjukdom
- Medfödd hjärtsjukdom
- Benmärgs eller blodsjukdomar
- Parasitiska maskar
Det finns för närvarande inget botemedel mot pulmonell arteriell hypertoni. Läkemedel som prostaglandiner (epoprostenolnatrium) kan förlänga och förbättra livskvaliteten för individer med PAH.
Lunghypertension på grund av vänster hjärtsjukdom
Pulmonell hypertension på grund av vänster hjärtsjukdom kan också kallas sekundär pulmonell hypertoni eller pulmonell venös hypertoni (PVH). Detta är WHO-grupp 2. Detta är den vanligaste typen av pulmonell hypertoni.
Denna typ av pulmonell hypertension har en helt annan underliggande patologi än PAH. Pulmonell hypertension på grund av vänster hjärtsjukdom uppstår när vänster sida av hjärtat är för svag för att pumpa tillräckligt och en backup uppstår i cirkulationssystemet. Denna säkerhetskopia får därefter trycket i lungorna att öka. Man tror att detta efter en tidsperiod leder till en förändring i kärlsystemet (blodkärlen) som tillför blod till lungorna.
Detta inträffar vanligtvis när vänstersidig hjärtsvikt har utvecklats till ett avancerat sjukdomsstadium. Individer som utvecklar PVH kan ha upplevt systemiskt högt blodtryck i många år.
Även om denna typ av pulmonell hypertoni är den vanligaste typen, är dess underliggande patologi dåligt förstådd och därför är behandlingen vanligtvis reserverad för att ta itu med vänstersidig hjärtsvikt med mediciner som diuretika eller läkemedel för att minska systemiskt blodtryck som ACE-hämmare eller beta blockerare. Det finns några argument för att mer riktade terapier, som läkemedlet sildenafil, kan vara till nytta vid behandling av PVH.
Lunghypertension på grund av lungsjukdom
Sjukdomar som påverkar lungorna kan leda till pulmonell hypertoni. Detta är WHO-grupp 3. Den vanligaste lungsjukdomen som leder till pulmonell hypertoni är kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL). Det kan dock också orsakas av sömnapné, emfysem, interstitiell lungsjukdom, lungfibros eller till och med att leva på mycket höga höjder under en betydande tidsperiod.
Människor i denna grupp upplever låga syrenivåer under en längre period vilket leder till en förändring i kärlsystemet som tillför blod till lungorna (förmodligen kapillärer och artärer). Man tror att artärerna specifikt tenderar att förträngas eller bli stramare i ett försök att begränsa blodflödet till de områden av lungorna som har mest syre. Denna sammandragning ökar det totala blodtrycket som krävs för att pumpa blod genom lungorna.
Liksom PVH behandlas denna typ av pulmonell hypertension ofta genom att ta itu med den underliggande lungsjukdomen och hypoxi.
Lunghypertension orsakad av blodproppar i lungorna
WHO-grupp 4 består av personer som utvecklar pulmonell hypertoni till följd av kroniska blodproppar (lungemboli) i lungorna. Detta kallas också tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH). Detta är den enda typen av pulmonell hypertoni som har potential att botas utan hjärt- och lungtransplantation.
Hos individer med denna typ av pulmonell hypertension blir blodpropparna i lungorna till ärrvävnad i blodkärlen efter en tidsperiod, vilket minskar kärlets diameter och blockerar eller minskar blodflödet till lungorna. Det är också möjligt att som i PAH en ombyggnad av de små blodkärlen som tillför blod till lungorna sker.
De flesta individer som upplever lungemboli svarar på blodförtunnande läkemedel men cirka 0,5-5% kan fortsätta utveckla CTEPH. Individer som har underliggande koagulationsstörningar kan ha en ökad risk.
Vissa patienter med CTEPH kan vara kandidater för ett IVF-filter. Detta lilla trådnätfilter placeras i underlägsen vena cava och förhindrar att nya blodproppar kommer till lungorna. Tromboembolisk pulmonell hypertension kan behandlas kirurgiskt i vissa fall. Denna operation kallas en tromboendarterektomi.
En tromboendarterektomi är en högriskoperation som endast utförs på vissa specialiserade sjukhus i hela USA av läkare som är särskilt kvalificerade. Under en tromboendarterektomi placeras du på en hjärt- och lungmaskin som cirkulerar ditt blod genom att kringgå ditt hjärta och dina lungor. Ett snitt görs i bröstet så att kirurgen kan komma åt ditt hjärta och lungor.
Vid en viss punkt i förfarandet kommer din kropp att kylas avsevärt och hjärt- och lungmaskinen stoppas en stund så att läkaren kan visualisera och ta bort blodproppar från lungartärerna. Den gradvisa kylningen av ditt blod till 65 F hjälper till att förhindra organskador medan hjärt- och lungmaskinen är avstängd. När blodproppar har tagits bort värms du upp gradvis igen. Vanligtvis sätts bröströr för att hjälpa vätska från lungorna att rinna ut under återhämtningsperioden.
Efter operationen kommer du sannolikt att behöva stanna på en intensivvårdsavdelning (ICU) i en ventilator för att hjälpa dig att andas en dag eller två. Du kan tillbringa flera dagar efter det på sjukhuset. Även efter urladdning kommer det antagligen att ta flera månader innan du verkligen börjar må bättre och längre än så innan du gör enfullåterhämtning.
Lunghypertension på grund av diverse orsaker
Den återstående gruppen, WHO-grupp 5, är något av en catchall för alla som har pulmonell hypertoni och inte passar in i de andra fyra grupperna. Ofta kan orsaken till pulmonell hypertension i denna grupp inte identifieras men ibland kan den vara associerad med följande tillstånd:
- Sarkoidos
- Sicklecellanemi
- Andra typer av anemi
- Avlägsnande av mjälte
- Vissa metaboliska störningar
Diagnos av lunghypertension och identifiering av typen
Eftersom symtomen på pulmonell hypertension är vaga och överlappar varandra med många andra hälsotillstånd kan vissa patienter med pulmonell hypertension gå många år innan de får en korrekt diagnos. Många tester kan användas som leder till en faktisk diagnos inklusive:
- Blodprov för att titta på syrehalter, njur- eller leverfunktion och mer
- Röntgenstrålar på bröstet (som kan visa förstoring av höger hjärta)
- Hjärtprov som ett elektrokardiogram (EKG) eller ekokardiogram
- Lungfunktionstester
- Tester för träningstolerans
- En nukleär genomsökning för att leta efter blodproppar i lungorna
Baserat på resultaten av dessa tester eller din patienthistoria i kombination med dina symtom kan din läkare misstänka pulmonell hypertoni. Standardtestet för att identifiera pulmonell hypertension är ett förfarande som kallas kateterisering av höger hjärta.
En kateterisering av höger hjärta är ett mindre kirurgiskt ingrepp som vanligtvis utförs på sjukhus på samma dag. Du kommer att bedövas och en kateter införs i en ven i nacken eller ljumsken. Katetern trängs upp i ditt hjärta och en gång kan det faktiskt mäta trycket i ditt hjärta och lungor.
Resultaten av en kateterisering med höger hjärta kan inte bara användas för att avgöra om du har pulmonell högt blodtryck, men resultaten i kombination med din hälsohistoria kan också användas för att avgöra vilken typ av pulmonell hypertension du har.
Terapier för lunghypertension
Lunghypertension av vilken typ som helst är ett allvarligt tillstånd som vanligtvis (med undantag för vissa patienter i WHO-grupp 4) inte kan botas. Behandlingarna fokuserar på att förbättra livskvaliteten samtidigt som de förhoppningsvis också förlänger livet.
Det är viktigt att hitta en läkare som är specialiserad på behandling av patienter med pulmonell hypertoni för att få bästa möjliga vård.
Vilken typ av behandling du och din läkare bestämmer beror på flera faktorer, inklusive vilken typ av pulmonell högt blodtryck du har såväl som andra underliggande hälsotillstånd som kan bidra till din sjukdom. Utforska de alternativ som för närvarande är tillgängliga, beroende på typen av PH.
Vasodilatorstudier
För personer som redan har diagnostiserats med pulmonell hypertension kan en vasodilatatorstudie hjälpa till att övervaka effektiviteten av behandlingarna. Denna studie är en kateterisering med höger hjärta med kombinerad administrering av ett läkemedel som slappnar av i lungkärlen. Detta test kan också avgöra om du kommer att dra nytta av en typ av medicin som kallas kalciumkanalblockerare.
Traditionella läkemedel
Vissa mediciner som inte specifikt används för pulmonell hypertoni kan vara till nytta för att kontrollera symtomen. Dessa inkluderar kalciumkanalblockerare för att sänka blodtrycket, digoxin för att öka hjärtans styrka eller diuretika för att avlägsna överflödig vätska från kroppen.
Även om dessa läkemedel kan användas i alla typer, används de ofta för WHO-grupptyp 2. Andra läkemedel som kan användas inkluderar blodförtunnande medel (används ofta för WHO-grupptyp 4) eller syre (alla typer).
Endotelinreceptorantagonister
Detta är en klass av läkemedel som vanligtvis ges oralt. Endotelinreceptorantagonister förhindrar blodkärlen från att smalna genom att blockera endotelinreceptorer. Denna klass av läkemedel inkluderar:
- Tracleer (bosentan)
- Letairis (ambrisentan)
- Opsumit (macitentan)
Fosfodiesterashämmare
Fosfodiesterashämmare stimulerar produktionen av vasodilatatorer i lungorna (kemikalier som orsakar utvidgning av blodkärlen) och ges också oralt. Läkemedel i denna läkemedelsklass inkluderar:
- Viagra (sildenafil)
- Cialis (tidalafil)
Intravenösa läkemedel
Några intravenösa läkemedel finns tillgängliga för lunghypertension och arbete genom vasodilatation av lungblodkärlen. Dessa inkluderar:
- Flolan eller Veletri (epoprostenol)
- Orenitram (treprostinil) som också kan ges subkutant eller inhaleras
Inhalatorer
Inhalerade läkemedel som iloprost kan användas för att lindra andfåddhet.
Hjärt- och lungtransplantation
När andra behandlingsalternativ har uttömts kan vissa patienter med pulmonell hypertension vara berättigade till hjärt- och lungtransplantation. Medan en hjärt- och lungtransplantation potentiellt kan bota lunghypertension är ett allvarligt medicinskt ingrepp med en betydande risk för komplikationer inklusive potentiell avstötning av givarorganen.
