Angioimmunoblastiskt T-celllymfom (AITL) är en ovanlig typ av icke-Hodgkin-lymfom (NHL). Det härrör från T-celler, vilket är den typ av vita blodkroppar som är ansvarig för att skydda kroppen från infektioner. Det kan förkortas ATCL och kallades tidigare angioimmunoblastisk lymfadenopati.
BSIP / Getty ImagesVad betyder angioimmunoblastisk?
Termenangioavser blodkärl. Detta lymfom har vissa ovanliga egenskaper, inklusive en ökning av antalet små onormala blodkärl i kroppsdelarna som påverkas. 'Immunoblast' är en term som används för en omogen immuncell (eller lymfcell). De är cellerna som normalt mognar till lymfocyter, men ett visst antal av dem lever normalt i benmärgen, redo att sprida sig när fler lymfocyter behövs. Om de istället sprider sig i sin omogna form och inte mognar är de cancerösa. De cancerösa T-cellerna i AITL-sjukdomen är immunblaster.
Vem påverkar det?
Angioimmunoblastiskt T-celllymfom utgör bara cirka 1% av allt icke-Hodgkin-lymfom. Det drabbar äldre individer, med en genomsnittlig ålder vid diagnos på cirka 60 år. Det är något vanligare hos män än hos kvinnor.
Symtom
I AITL finns det vanliga symtom på lymfom som inkluderar en förstoring av lymfkörtlarna (vanligtvis känns i nacken, armhålorna och ljumsken), liksom feber, viktminskning eller nattliga svettningar.
Dessutom har angioimmunoblastisk T-celllymfom ett antal ovanliga symtom. Dessa inkluderar hudutslag, ledvärk och vissa blodavvikelser. Dessa symtom är relaterade till vad som kallas en immunreaktion i kroppen, motverkad av vissa onormala proteiner som produceras av cancercellerna. Ofta ses infektioner eftersom sjukdomen försvagar immunförsvaret.
Detta lymfom har också en mer aggressiv kurs än de flesta andra icke-Hodgkins lymfom. Inverkan av lever, mjälte och benmärg är vanligare. B-symtom ses också oftare. Tyvärr kan dessa funktioner signalera ett sämre resultat efter behandlingen.
Diagnos och tester
Liksom andra lymfom är diagnosen AITL baserad på en lymfkörtelbiopsi. Efter diagnos måste ett antal tester göras för att identifiera hur långt lymfom har spridit sig. Dessa inkluderar CT-skanning eller en PET-skanning, ett benmärgstest och ytterligare blodprov.
När det finns hudutslag kan en biopsi också tas från huden för att hitta några karakteristiska egenskaper som hjälper till att identifiera denna sjukdom.
Behandling
Den första behandlingen i detta lymfom riktas ofta mot immunsymtomen - utslag, ledvärk och blodavvikelser. Steroider och flera andra medel har visat sig vara användbara för att minska dessa symtom.
När diagnosen har bekräftats och iscensättningsundersökningarna har slutförts startas kemoterapi. CHOP är den vanligaste kemoterapiregimen som används. Emellertid är sjukdomsåterfall vanligt och kan förekomma inom månader efter den första sjukdomsbekämpningen. Ytterligare behandling av detta lymfom är svårt. Flera tillvägagångssätt har provats, inklusive benmärg eller stamcellstransplantationer. Sjukdomsresultat har dock förblivit sämre än vanligare typer av höggradigt lymfom.
