En översikt över svart lungsjukdom

Svart lungsjukdom, även känd som kolarbetares pneumonokonios (CWP), är ett yrkesmässigt tillstånd som - även om det en gång sjönk - nu ökar i både förekomst och svårighetsgrad i USA. Oftast förekommer hos kolgruvare, den största ökningen har varit ses i centrala Appalachia, även om sjukdomen ökar även i andra regioner. Sjukdomen orsakas av inandning av fina dammpartiklar som orsakar ärrbildning, vilket följs av utvecklingen av ärrvävnad (fibros). Den kan delas in i två kategorier, enkel eller komplex (progressiv massiv lungfibros). Eftersom tillståndet är irreversibelt fokuseras behandlingen på att hantera symtom och förhindra ytterligare lungskador. När det är svårt kan en lungtransplantation övervägas. Förebyggande är nyckeln, och de som exponeras bör övervakas regelbundet.

Grunderna

Svart lungsjukdom får sitt namn från lungernas utseende hos gruvarbetare som har inandat koldammpartiklar - svart. Den medicinska termen för svart lungsjukdom är kolarbetares pneumokonios (CWP) som faktiskt är ett spektrum av sjukdomar.

Definitioner och typer

Svart lungsjukdom orsakas av inandning av dammpartiklar under kolbrytning. Det börjar med ett milt tillstånd som kallas antrakos som inte har symtom (är asymptomatisk). Bevis på antrakos relaterad till luftföroreningar finns hos många människor som bor i stadsområden, inte bara kolgruvarbetare.

Svart lungsjukdom eller kolgruvdamm lungsjukdom (CMDLD) kan delas in i två kategorier:

• Enkelt: Enkel svart lungsjukdom är vanligast med utveckling av inflammatoriska knölar i lungan.
• Komplex: Komplex sjukdom, eller progressiv massiv lungfibros, är svårare. Det kan leda till svår funktionshinder och dödsfall.

Historia

Förbindelsen mellan svart pigment i lungorna och kolgruvarbetare gjordes först 1831 av Dr. Craufurd Gregory. Efter kemisk analys av materialet var han den första som ansåg svart lungsjukdom som en yrkessjukdom relaterad till kolstoft och varnade läkare för att se efter sjukdomen hos gruvarbetare.

Symtom

Tidigt kommer många människor inte att ha några symtom på svart lungsjukdom. När symtom börjar kan andfåddhet endast med aktivitet (träningsintolerans) lätt avfärdas som helt enkelt på grund av ålder.

Med tiden kan andfåddhet förvärras och inkludera en känsla av täthet i bröstet. En ihållande hosta kan också förekomma som kan vara torr eller våt (slemproduktiv).

De specifika symtomen som en person upplever kan variera beroende på dammens smink på deras specifika arbetsplats, andra medicinska tillstånd och allmän hälsa.

Komplikationer

En av de allvarligaste komplikationerna vid svår svart lungsjukdom är rätt hjärtsvikt. På grund av omfattande fibros i lungorna ökar blodtrycket i lungartären (blodkärl som transporterar blod från höger sida av hjärtat till lungorna). Detta ökade tryck leder därefter till förstoring av den högra sidan av hjärtat och höger-sidig hjärtsvikt (cor pulmonale).

En ovanlig komplikation av svart lungsjukdom är Caplans syndrom. I detta syndrom ovanpå bakgrunden av en svart lunga uppträder också inflammatoriska knölar i lungorna (reumatoidknölar) och patienter utvecklar ledinflammation som ses vid reumatoid artrit.

En äldre studie noterade också en ökad risk för lungcancer (särskilt skivepitelcancer i lungorna) med enkel svart lungsjukdom. Lungcancer verkar vara vanligare bland kolgruvearbetare (efter att ha kontrollerat för rökning) även utan svart lung sjukdom.

Andra lungsjukdomar orsakade av exponering för koldamm

Koldammsexponering är också associerad med andra lungsjukdomar som kan ha sina egna symtom. Förutom fibros riskerar kolgruvarbetare att utveckla obstruktiva lungsjukdomar som emfysem och kronisk bronkit, och det uppskattas att minst 15% av kolgruvarna har kronisk bronkit på grund av exponering för damm (industriell bronkit).

Frekvens

Förekomsten av svart lungsjukdom hade faktiskt sjunkit till rekordlåga på 1990-talet på grund av kollagen. Sedan dess har förekomsten av svart lungsjukdom (som kombinerar både enkel och komplex) ökat signifikant enligt en studie från 2018 som rapporterades iAmerican Journal of Public Health.För närvarande finns svart lungsjukdom hos över 10% av gruvarbetarna som har arbetat i eller nära gruvorna i 25 år eller mer. Detta antal är högre i centrala Appalachia, med 20,6% av långvariga gruvarbetare med svart lungsjukdom. (Central Appalachia inkluderar Kentucky, Virginia och West Virginia). (I denna studie definierades svart lungsjukdom eller CWP som närvaron av små opaciteter eller närvaron av en opacitet större än 1 centimeter vid avbildning.)

Förekomsten av svår (komplex) svart lungsjukdom eller progressiv massiv fibros har också ökat markant sedan mitten till slutet av 1990-talet. Den genomsnittliga årliga förekomsten av progressiv massiv fibros i mitten till slutet av 1990-talet var 0,37%. Detta steg till 3,23% (en 8,6-faldig ökning) mellan 2008 och 2012. Data härrör från Coal Workers 'Health Surveillance Program i Kentucky, Virginia och West Virginia.

Ett kluster av fall av progressiv massiv fibrosinteupptäcktes genom övervakningsprogrammet rapporterades av en enda radiologipraxis i östra Kentucky. Den enda praxisen hittade 60 fall av progressiv massiv fibros hos nuvarande och tidigare kolgruvarbetare mellan januari 2015 och augusti 2016.

Andelen personer med progressiv massiv fibros som har gjort anspråk på federala svarta lungfördelar har också ökat avsevärt sedan 1996, särskilt i Virginia.

Varför ökar incidensen och svårighetsgraden?

Ökningen av svart lungsjukdom kan delvis kopplas till den senaste ökningen av kolbrytning, men detta förklarar inte den försämrade svårighetsgraden och upptäckten av svår svart lungsjukdom även hos unga gruvarbetare. Det finns ett antal faktorer som kan bidra, såsom att bryta tunna kolsömmar (med större exponering för kiseldioxid), gruvdjupet och mer.

Problemet kvarstår efter att exponeringen är klar

Av stor vikt är att negativa hälsoeffekter kvarstår även efter att en person inte längre utsätts för kolgruvdamm. En studie från 2015 jämförde förekomsten av svart lungsjukdom hos tidigare och aktiva gruvarbetare. De tidigare gruvarbetarna hade en större förekomst av svart lungsjukdom än de nuvarande gruvarbetarna.

Orsaker och riskfaktorer

Många kolgruvearbetare löper risk för svart lungsjukdom, med viss exponering för koldamm som utgör en större risk. Till exempel har stenhuggare mycket höga exponeringsgrader, liksom människor som arbetar i vinden från dammgenererande utrustning.

Patofysiologi

När kolstoft tränger in i lungorna sätter det sig i de små luftvägarna där det inte kan tas bort eller bryts ned. Immunceller som kallas makrofager (i huvudsak "soptunnorna i immunsystemet") uppslukar "äter" partiklarna, där de förblir på obestämd tid. Närvaron av dessa partiklar i makrofager gör att lungorna verkar svarta, därav namnet svart lungsjukdom.

Det är faktiskt de ämnen som frigörs av makrofager (som cytokiner) som leder till inflammation. Inflammation leder i sin tur till bildning av ärrvävnad (fibros).

Svart lungsjukdom skiljer sig från vissa lungsjukdomar genom att det främst är en sjukdom i de små luftvägarna. På grund av dammpartiklarnas lilla storlek "landar" de i de distala bronkiolerna nära säckarna där utbytet av syre och koldioxid sker (alveoler). (Större partiklar fångas ofta i cilia i de stora luftvägarna där de kan flyttas uppåt i luftvägarna och hostas upp eller sväljas.)

Genetiska skillnader kan också spela en roll för vem som är mest utsatt. Genomomfattande associeringsstudier (studier som letar efter vanliga varianter i hela genomet) i Kina har föreningar som kan öka risken såväl som föreningar som kan vara skyddande.

Överraskande, till skillnad från tillstånd som asbestos, ökar inte cigarettrökning chansen att en person kommerutvecklasvart lungsjukdom (även om det kan förvärra lungfunktionen och förvärra symtomen hos dem som har sjukdomen).

Var är människor mest utsatta?

Även om kolgruvor i centrala Appalachia verkar ha den högsta risken för svart lungsjukdom, förekommer sjukdomen i alla amerikanska gruvregioner över hela landet (och ungefär 57% av kolgruvarna arbetar i regioner utanför centrala Appalachia). En studie från 2017 rapporterades iAmerican Journal of Industrial Medicinefann att totalt sett hade 2,1% av gruvarbetarna svart lungsjukdom. Förekomsten var högst i öst (3,4%) och lägst i inlandet (0,8%), med en prevalens mellan dessa i väst (1,7%)

Diagnos

Diagnosen av svart lungsjukdom börjar med en noggrann historia för att utvärdera riskfaktorer och en fysisk undersökning.

Imaging

En röntgen i bröstet är oftast det första testet, men en CT-skanning behövs vanligtvis för att hitta mindre avvikelser. Resultaten kan inkludera "kolmakuler" eller små knölar med en diameter på 2-5 millimeter (mm) spridda diffust i lungornas övre flikar. (Observera att en röntgen i bröstet vanligtvis inte kan upptäcka knölar som är mindre än 10 mm i diameter).

Progressiv massiv fibros diagnostiseras om det finns lungknutor större än 1 centimeter i diameter (ungefär 0,4 tum) eller 2 centimeter (0,8 tum) beroende på kriterierna för olika organisationer.

Andra studier (såsom en MR- eller PET-skanning) kan behövas ibland, främst för att utesluta andra diagnoser.

Procedurer

Lungfunktionstester görs vanligtvis, men på grund av förekomsten av sjukdom i de små luftvägarna kanske inte visar signifikanta förändringar förrän sjukdomen är ganska avancerad. En bronkoskopi och / eller lungbiopsi kan behövas, återigen för att utesluta andra diagnoser.

Differentiell diagnos

Det finns ett antal tillstånd som måste övervägas vid differentiell diagnos av svart lungsjukdom. Några av dessa inkluderar:

• Silikos: Silikos förekommer också hos gruvarbetare och kan verka ganska lik progressiv massiv fibros.
• Asbestos
• Beryllios
• Kronisk bronkit: Kronisk bronkit kan förekomma tillsammans med svart lungsjukdom, men symtom kan också efterlikna sjukdomen.

Behandling

För närvarande finns det inget botemedel mot svart lungsjukdom och målet med behandlingen är att förhindra försämring av sjukdomen och kontrollsymtom.

Läkemedel som inhalatorer kan behövas, särskilt för dem som också har kronisk bronkit. Syre kan behövas, särskilt med progressiv massiv lungfibros. Lungrehabilitering kan vara till hjälp när man tillhandahåller andningstekniker och lär människor att hantera symtomen på svart lungsjukdom.

En lungtransplantation är det enda alternativet med svarta lungsjukdomar i slutstadiet, och graden av lungtransplantationer som görs för svart lungsjukdom har ökat. Den ökande graden av lungtransplantationer stöder också den ökande förekomsten av svår svart lungsjukdom.

Åtgärder för att förhindra försämring eller komplikationer är avgörande för att hantera svart lungsjukdom. Detta inkluderar inte bara minskad exponering för koldamm utan exponering för andra metallstoft. Rökningstopp och undvikande av begagnad rök är naturligtvis viktigt. Lunginflammationsvaccin och influensavaccinationer är viktiga för att minska risken för lunginflammation.

Prognos

Prognosen för svart lungsjukdom beror på sjukdomens omfattning (enkel eller komplex) samt ytterligare exponeringar. Enkel svart lungsjukdom kan utvecklas långsamt under lång tid, medan progressiv massiv lungfibros kan utvecklas snabbt.

År av potentiellt förlorat liv (YPLL), ett mått på den vägtull sjukdomen tar, har ökat, troligtvis på grund av den ökade svårighetsgraden av svart lungsjukdom de senaste åren.

Förebyggande

Förebyggande omfattar både primärförebyggande, vilket innebär att förhindra exponering i första hand, och sekundärförebyggande, eller förhindra ytterligare skada när det finns tecken på svart lungsjukdom.

Primärt förebyggande innefattar bättre metoder för dammkontroll, gränser för exponering och användning av skyddsutrustning (t.ex. andningsskydd) när det anges. Federal Coal Mine Health and Safety Act från 1969 (ändrad 1977) definierade dammgränser och skapade kolarbetarnas hälsoövervakningsprogram (NIOSH).

Under 2014 minskade de nya reglerna (Sänkning av gruvarbetares exponering för respirabelt kolgruvdamm) den maximalt tillåtna exponeringen och skyddet läggs till tidigare riktlinjer.

Övervakning

Övervakning, eller försök att diagnostisera svart lungsjukdom i det tidiga, enkla stadiet av sjukdomen är också mycket viktigt. För närvarande har National Institute for Occupational Safety and Health riktlinjer som rekommenderar att gruvarbetare gör avbildningsstudier vart femte år för att leta efter bevis på kolgruvdammsjukdom. Det här är bara riktlinjer, och vissa människor kan behöva övervakas oftare. Dessa riktlinjer finns också för personer som inte har symtom. De som har symtom eller upptäckter på avbildningsstudier som tyder på svart lungsjukdom behöver ytterligare utvärdering.

Ett ord från Verywell

Svart lungsjukdom ökar i både prevalens och svårighetsgrad, vilket är nedslående eftersom det på sätt och vis är en sjukdom som kan förebyggas. Ansträngningar för att öka övervakningen är avgörande. Lyckligtvis finns studier på plats som försöker avgöra varför progressiv massiv fibros ökar så att åtgärder kan vidtas för att minska risken.