Vad är interstitiell lungsjukdom?

Interstitiell lungsjukdom (ILD) innefattar mer än 200 tillstånd som orsakar inflammation och ärrbildning i lungvävnad. Skadorna som orsakas av interstitiell lungsjukdom gör det svårare för syre att komma in i blodomloppet.

En koreansk studie som rapporterades 2015 fann att förekomsten av ILD är 70,1 per 100 000 personer per år, vilket är mycket högre än vad man tidigare trodde. Här är vad du behöver veta om interstitiell lungsjukdom, inklusive typer, orsaker, symtom, diagnos och behandling.

Typer av interstitiell lungsjukdom

Alla typer av interstitiell lungsjukdom påverkar interstitiet, ett system av vävnader som går genom lungorna. Interstitium stöder alveolerna, de små ballongliknande lungorna. Blodkärl färdas genom interstitiet, vilket gör att blodet kan ta syre och befria kroppen från överskott av koldioxid. De flesta störningar i interstitiet förtjockar lungvävnader med ärrbildning, inflammation och vätskeretention. Den förtjockningen gör det så småningom svårt för blodet att absorbera syre och orsakar symtom på ILD.

Idiopatisk lungfibros är den vanligaste typen av interstitiell lungsjukdom och står för 20% av alla fall.

Några ILD-störningar är:

• Interstitiell lunginflammation: Detta är en lunginfektion som påverkar interstitiet.
• Kronisk silikos: En lungsjukdom relaterad till ockupation och orsakad av att andas för mycket kiseldamm.
• Idiopatisk lungfibros: Kronisk ärrbildning av interstitiet av okänd orsak.
• Ospecifik interstitiell pneumonit: Denna ILD-störning orsakas av en autoimmun sjukdom och leder till skada på interstitiet.
• Bindvävnadsrelaterad lungfibros: Även orsakad av autoimmuna sjukdomar och bindvävssjukdomar leder denna typ av ILD till inflammation och / eller ärrbildning i lungorna.
• Överkänslighetspneumonit: Denna typ av ILD orsakas av inandning av allergener eller andra skadliga ämnen, såsom mögel.
• Sarkoidos: Detta inflammatoriska ILD-tillstånd i interstitiumet orsakar svullna lymfkörtlar och granulom i hjärtat, ögonen, lederna, huden och / eller nerverna.
• Asbestos: Detta ILD-tillstånd kan orsakas av exponering för asbest och leder till ärrvävnad i lungorna och lunginflammation.
• Familjell lungfibros: Detta är en typ av ILD som orsakar ansamling av ärrvävnad i lungorna. Det är känt för att påverka två eller flera familjemedlemmar.
• Deskvamativ interstitiell pneumonit: Denna ILD-störning orsakar lunginflammation och är vanligare hos personer som röker.

Interstitiell lungsjukdomssymtom

Människor med interstitiell lungsjukdom kan inte få tillräckligt med syre i blodet. Som ett resultat upplever de andfåddhet, särskilt med aktivitet. När tillståndet förvärras kommer ILD att påverka förmågan att andas, även med vila.

Ytterligare symtom kan inkludera:

• En torr, oproduktiv hosta
• Extrem trötthet och svaghet
• Förlust av aptit och viktminskning
• Mild bröstsmärta
• Ansträngd andning - en ökad andningsansträngning
• Blödning i lungorna

Symtom på interstitiell lungsjukdom kan förvärras med tiden. Du bör kontakta din läkare om du får andningssvårigheter. När en diagnos har ställts kan behandlingar hjälpa till att hantera inflammation och ärrbildning.

Orsaker

Orsakerna till interstitiell lungsjukdom faller i fem breda kategorier. Dessa är:

• Exponering eller yrkesrelaterad, såsom asbestos och överkänslighetspneumonit
• Behandlingsrelaterad ILD, såsom från kemoterapi
• Autoimmuna sjukdomar och andra bindvävssjukdomar inklusive reumatoid artrit eller lupus
• Genetik - vissa interstitiella lungsjukdomar överförs bland familjer
• Idiopatisk ILD är en gruppering för de typer som inte har någon känd orsak.

Rökning är en viktig riskfaktor för interstitiell lungsjukdom. Enligt American Lung Association är rökning faktiskt inte bara en riskfaktor för ILD utan kan också göra ILD värre.

Diagnos

För att göra en diagnos av interstitiell lungsjukdom kommer din läkare att börja med en hälsohistoria och fysisk undersökning. Din läkare kommer också att begära en mängd olika tester för att mäta lungfunktionen. Testning kan innefatta:

Spirometri: Detta test använder en spirometeranordning för att kontrollera lungfunktionen. Din läkare vill se hur bra du andas in och ut och hur lätt och snabbt du blåser luft i dina lungor. Detta test är enkelt och kan hjälpa din läkare att bedöma hur bra dina lungor fungerar, leta efter lungsjukdom, bestämma svårighetsgraden av sjukdomen och kontrollera om det finns minskat eller begränsat luftflöde.

Avbildning: En röntgen- eller datortomografi (CT) kan skanna lungorna bättre. CT-skanningar är mer detaljerade än röntgenstrålar.

Blodarbete: En arteriell bloduttag kan göras för att leta efter mängder koldioxid och syre i blodet. Annat blodarbete, såsom metabolisk profil, fullständigt blodtal (CBC) eller antikroppstest, kan kontrollera övergripande hälsa och tecken på infektion.

Bronkoskopi: Med hjälp av ett flexibelt rör som kallas bronkoskop undersöker en läkare direkt lunghuvudvägarna (bronkierna). En bronkoskopi kan utvärdera lungproblem, leta efter blockeringar, behandla eventuella problem och ta bort prover av vävnad och vätska för vidare testning. Bronkoskopi kan innefatta bronkoalveolär sköljning, en biopsi eller båda.

Lungbiopsi: Detta test tar ett vävnadsprov från lungan som ska kontrolleras i ett mikroskop och letar efter tecken på ILD-tillstånd, inklusive ärrvävnad och inflammation.

Bronkoalveolär sköljning: Detta test tar bort vätskor från luftvägarnas nedre del för att leta efter infektion och utesluta eller bestämma orsaker. Detta test görs ofta om din läkare misstänker blödning i lungorna.

Behandling

Behandling för interstitiell lungsjukdom beror på typ och svårighetsgrad. Ofta fokuserar det på att lindra symtom, sakta ner sjukdomsprogression och förbättra en persons livskvalitet.

Behandling för ILD kan innefatta:

Lungrehabilitering: De flesta läkare rekommenderar lungrehabilitering för ILD för att stärka lungorna, sträcka lungkapaciteten och underlätta andningen. En studie som rapporterades 2017 undersökte effektiviteten av lungrehabilitering för personer med ILD. Forskarna fann att lungrehab var effektivt för många personer med ILD oavsett svårighetsgrad och orsak. Faktum är att behandlingen var fördelaktig för att öka träningstoleransen, hantera symtom och förbättra livskvaliteten. Lungrehabilitering kan innefatta en mängd olika aktiviteter, inklusive fysisk träning, andningstekniker för att förbättra lungfunktionen, emotionellt stöd och näringsrådgivning.

Kompletterande syre: Syrebehandling kan ordineras för att förbättra andningen och förmågan att vara aktiv. Ytterligare syre kan levereras för att matcha normala nivåer av syremättnad.

Antiinflammatoriska läkemedel: Vissa antiinflammatoriska läkemedel kan skada lungorna, men det finns sådana som kan hjälpa till att lindra ILD-symtom.Kortikosteroida läkemedel, såsom prednison, anses vara antiinflammatoriska läkemedel och kan vara till hjälp för att hantera ILD.

Immundämpande läkemedel: Om en autoimmun sjukdom är källan till ILD kan din läkare ordinera immunsupprimerande läkemedel för att hjälpa till att minska skadorna på lungorna och utvecklingen av ILD.

Antifibrosläkemedel: Dessa läkemedel är nyare läkemedel som tros blockera vägar i kroppen som orsakar ärrvävnad. De två vanligaste förskrivna antifibrosmedicinen för ILD är Ofev (nintedanib) och Esbriet (pirfenidon), som båda fortsätter som ska studeras för att bestämma deras effektivitet.

Lungtransplantation: En lungtransplantation är ett alternativ för personer med progressiv och avancerad sjukdom som inte har svarat på andra behandlingar. Du måste ha god hälsa och inte ha andra allvarliga tillstånd för att kvalificera dig för en lungtransplantation.

Din läkare kan bestämma den bästa behandlingen för dig med din unika hälsosituation.

Komplikationer

Vänster obehandlad kan interstitiell lungsjukdom bli svår och leda till livshotande komplikationer. Detta kan inkludera:

Andningsfel: Detta ses i långvarig ILD i sena skeden. Andningsfel är resultatet av att dina lungor misslyckas med att leda syre till blodomloppet och ta bort koldioxid.

Pulmonell hypertoni: Ärrvävnad, inflammation och låga syrenivåer kan begränsa blodflödet och så småningom leda till högt blodtryck i lungartärerna.

Hjärtsvikt i höger kammare (cor pulmonale): Interstitiell lungsjukdom kan leda till förändringar i höger kammars struktur och funktion.Dessa förändringar kan orsaka att höger kammare pumpar hårdare för att få blodet att röra sig genom lungorna. Överansträngning och belastning kan orsaka att kammaren misslyckas.

Ett ord från Verywell

Utsikterna för interstitiell lungsjukdom varierar från person till person. Det kan vara en progressiv sjukdom och skador orsakade av tillståndet kan inte vändas. Symtom på tillståndet kan vara oförutsägbara och livsförändrande. Lyckligtvis kan behandlingen vara till hjälp för att sakta ner lungskador och hantera andningen. I sällsynta fall kan en lungtransplantation behövas. Din läkare är i den bästa positionen för att diagnostisera ILD och rekommenderar behandlingsalternativ som kan ge dig de bästa utsikterna.