En chylothorax är en typ av pleural effusion (en uppsamling av vätska mellan membran som foder lungorna kallas pleura), men i stället för normal pleuralvätska är det en samling av chyle (lymfvätska). Det orsakas av en blockering eller störning av bröstkanalen i bröstet. Orsakerna inkluderar trauma, bröstoperationer och cancer som involverar bröstet (såsom lymfom).
Verywell / Emily RobertsDet kan misstänkas i studier som röntgen på bröstet, men diagnosen ställs vanligtvis genom att sätta in en nål i pleurahålan (thoracentes) och ta bort vätska. Ett antal olika behandlingsalternativ finns tillgängliga. Ibland går de bort på egen hand eller med mediciner, men ofta kräver de procedurer som shuntplacering, bröstkanalbindning, embolisering och andra.
Chylothorax är ovanligt hos både vuxna och barn men är den vanligaste formen av pleural effusion hos nyfödda.
Anatomi och funktion
Bröstkanalen är det viktigaste lymfkärlet i kroppen, med lymfkärl som är den del av immunsystemet som bär lymf genom kroppen. Bröstkanalen tjänar till att bära chyle från tarmarna till blodet.
Komponenter av Chyle
Chyle består av chylomikroner (långkedjiga fettsyror och kolesterolestrar) samt immunceller och proteiner som T-lymfocyter och immunglobuliner (antikroppar), elektrolyter, många proteiner och fettlösliga vitaminer (A, D, E och K ). När bröstkanalen passerar genom bröstet plockar den också upp lymf från lymfkärl som dränerar bröstet.
En stor mängd vätska (ungefär 2,4 liter hos en vuxen) passerar genom denna kanal varje dag (och kan hamna i pleurahålan med en chylothorax).
Thoraxic Duct Obstruktion
Kanalen kan skadas direkt via trauma eller kirurgi eller blockeras av tumörer (se orsakerna nedan). När bröstkanalen blockeras (t.ex. genom en tumör) leder det vanligtvis till sekundär bristning av lymfkanaler som leder till blockering.
På grund av placeringen av bröstkanalerna är pleuralutgjutningar vanligare på höger sida av bröstet, men ibland är de bilaterala.
Många känner till lymfödem med bröstcancer som vissa kvinnor upplever efter bröstoperationer som leder till svullnad och ömhet i armen. I detta fall är ansamlingen av lymfvätska i armen ansvarig för symtomen. Med en chylothorax är mekanismen liknande, med en chylothorax som en form av obstruktivt lymfödem med ackumulering av lymfvätska mellan membranen som foder lungorna, snarare än armen.
Symtom
Tidigt kan en chylothorax ha få symtom. När vätska ackumuleras är andfåddhet vanligtvis det vanligaste symptomet. När effusionen växer kan människor också få hosta och bröstsmärtor. Feber är vanligtvis frånvarande.
När en chylothorax uppstår på grund av trauma eller operation, börjar symtomen vanligtvis ungefär en vecka efter olyckan eller ingreppet.
Orsaker
Det finns ett antal möjliga orsaker till en chylothorax, med mekanismen som skiljer sig beroende på orsaken.
Tumörer
Tumörer och / eller förstorade lymfkörtlar (på grund av tumörernas spridning) i mediastinum (bröstområdet mellan lungorna) är en vanlig orsak, som är ansvarig för ungefär hälften av dessa utgjutningar hos vuxna. Chylothorax utvecklas när en tumör infiltrerar lymfkärlen och bröstkanalen.
Lymfom är den vanligaste cancern som orsakar chylothorax, särskilt icke-Hodgkins lymfom. Andra cancerformer som kan leda till chylothorax inkluderar lungcancer, kronisk lymfocytisk leukemi och matstrupscancer. Cancerspridning (metastasering) till bröstet och mediastinum, såsom bröstcancer, kan också orsaka chylothorax.
Kirurgi
Bröstkirurgi (kardiotorac) är också en vanlig orsak till chylothorax och är den vanligaste orsaken hos barn (ofta på grund av kirurgisk ingrepp för medfödd hjärtsjukdom). Det uppstår vanligtvis på grund av direkt skada på bröstkanalen under operation.
Trauma
Trauma är en annan vanlig orsak till en chylothorax och beror ofta på trubbigt trauma, sprängskador, skott eller stickningar. Vid sällsynta tillfällen har en chylothorax uppstått från hosta eller nysningar ensam.
Medfödda syndrom och abnormiteter i utvecklingen
En medfödd (från födseln) chylothorax kan ses med medfödd lymfangiomatos, lymfangiektas och andra lymfatiska abnormiteter. Det kan också förekomma i samband med syndrom som Downs syndrom, Turners syndrom, Noonan syndrom och Gorham-Stout syndrom.
Diagnos
Diagnosen chylothorax kan misstänkas baserat på nyligen genomförd bröstkirurgi eller trauma. Vid examen kan minskat lungljud höras.
Imaging
Bildtest är vanligtvis de första stegen i diagnosen och kan innefatta:
- Röntgen på bröstet: En röntgen i bröstet kan visa pleural effusion, men kan inte skilja mellan en chylothorax och andra typer av pleural effusioner.
- Ultraljud: Som en röntgen i bröstet kan ultraljud föreslå en pleural effusion, men kan inte skilja en chylothorax från andra effusions.
- Bröst-CT: Om en person utvecklar en chylothorax utan trauma eller operation, görs en CT-bröst vanligtvis för att leta efter närvaron av en tumör eller lymfkörtlar i mediastinum. Ibland kan skadorna på bröstkanalen ses.
- MR: Även om en MR är bra för att visualisera bröstkanalen används den inte ofta vid diagnosen. Det kan vara till hjälp för dem som har allergier mot kontrastfärgämnet som används med CT, och när bättre visualisering av bröstkanalen behövs.
Procedurer
Förfaranden kan användas för att erhålla ett prov av vätskan i en chylothorax eller för att bestämma typen och omfattningen av skador på bröstkanalen eller andra lymfkärl.
Lymfangiografi: Ett lymfangiogram är en studie där ett färgämne injiceras för att visualisera lymfkärlen. Det kan göras för att hjälpa till att diagnostisera omfattningen av skada (och plats) på lymfkärlen, och också för att förbereda emboliseringsprocedurer (se nedan).
Nyare förfaranden som dynamisk kontrastmagnetisk resonanslymfangiografi och intranodal lymfangiografi kombinerar denna procedur med radiologisk testning för att bättre upptäcka källan till läckan.
Lymfoscintigrafi: Till skillnad från ett lymfangiogram använder lymfoscintigrafi radioaktiva markörer för att visualisera lymfsystemet. Efter injektion av ett radioaktivt spårämne används en gammakamera för att detektera strålningen och indirekt visualisera lymfkärlen.
Thoracentesis: Thoracentesis är ett förfarande där en lång fin nål förs in genom huden på bröstet och in i pleurahålan. Vätska kan sedan tas ut för att utvärderas i laboratoriet. Med en chylothorax är vätskan vanligtvis mjölkig och har en hög triglyceridnivå. Det är vitt på grund av emulgerat fett i lymfvätska, och när det får sitta separeras vätskan (som grädde) i lager.
Differentiell diagnos
Förhållanden som kan se ut som en chylothorax, åtminstone initialt inkluderar:
- Pseudochylothorax: En pseudochylothorax skiljer sig från en chylothorax eftersom den involverar en ansamling av kolesterol i en befintlig effusion snarare än lymfvätska / triglycerider i pleurrummet, och har olika orsaker och behandlingar. En pseudokylotorax kan associeras med pleurala utgjutningar på grund av reumatoid artrit, tuberkulos eller empyem.
- Malign pleural effusion: I en malign pleural effusion finns cancerceller i pleural effusion.
- Hemothorax: I en hemothorax finns blod i pleurahålan.
Alla dessa tillstånd kan verka lika vid avbildningstester som en röntgen på bröstet, men kommer att skilja sig när vätska erhållen från en thoracentes utvärderas i laboratoriet och under mikroskopet.
Behandlingar
Med en liten chylothorax kan effusionen ibland behandlas konservativt (eller med mediciner), men om det är symptomatiskt krävs det ofta ett kirurgiskt ingrepp. Valet av behandling beror ofta på den bakomliggande orsaken. Målet med behandlingen är att ta bort vätskan från pleurahålan, förhindra att den ackumuleras igen, behandla eventuella problem på grund av chylothorax (såsom närings- eller immunproblem) och behandla den bakomliggande orsaken. Vissa läckage i bröstkanalen löser sig själv.
För vissa människor bör kirurgi övervägas mycket snabbare, till exempel de som utvecklar en chylothorax efter operation för matstrupscancer, om läckaget är stort eller om allvarliga immun-, elektrolyt- eller näringsproblem utvecklas.
Till skillnad från vissa pleurala utgjutningar där ett bröströr placeras för att kontinuerligt dränera effusionen, används denna behandling inte med en chylothorax eftersom det kan resultera i undernäring och problem med immunfunktionen.
Läkemedel
Läkemedlen somatostatin eller octreotide (en somatostatinanalog) kan minska ackumuleringen av chyle för vissa människor och kan vara ett icke-kirurgiskt alternativ, särskilt de som har en chylothorax som ett resultat av bröstkirurgi.
Andra läkemedel utvärderas i forskning, såsom användning av etilefrine, med viss framgång.
Kirurgi
Ett antal olika procedurer kan göras för att stoppa ansamling av vätska i en chylothorax, och valet av teknik beror vanligtvis på orsaken.
- Thoracic duct ligation: Thoracic duct ligation involverar ligering (skärning) av kanalen för att förhindra flöde genom kärlet. Detta har konventionellt gjorts via en torakotomi (öppen bröstkirurgi) men kan göras som en mindre invasiv videoassisterad thoracoscopic operation (VATS) procedur.
- Växling: När vätska fortsätter att ackumuleras kan en shunt (pleuroperitoneal shunt) placeras som bär vätskan från pleurahålan in i buken. Genom att återföra vätskan till kroppen förhindrar denna typ av shunt undernäring och andra problem som kan uppstå om lymfen skulle avlägsnas från kroppen. En pleuroperitoneal shunt kan lämnas på plats under en betydande tidsperiod.
- Pleurodesis: En pleurodesis är ett förfarande där en kemikalie (vanligtvis talk) injiceras i pleurahålan. Detta skapar inflammation som får de två membranen att hålla ihop och förhindra ytterligare ansamling av vätska i håligheten.
- Pleurektomi: En pleurektomi görs inte ofta utan innebär att man tar bort pleuramembranen så att det inte längre finns ett hålrum för vätska att ackumuleras.
- Embolisering: Antingen embolisering av bröstkanalen eller selektiv kanalemboli kan användas för att täta bröstkanalen eller andra lymfkärl stängda. Fördelarna med embolisering är att läckaget kan visualiseras direkt och det är en mindre invasiv procedur än några av ovanstående.
Kostförändringar
Personer med chylothorax som rekommenderas att minska mängden fett i sina dieter och kosten kan kompletteras med medelkedjiga fettsyror. Total parenteral näring (ger proteiner, kolhydrater och fetter intravenöst) kan behövas för att upprätthålla näring. Konventionella intravenösa vätskor innehåller endast saltlösning och glukos.
Stödjande vård
En chylothorax kan leda till problem med näring och immunbrist, och det behövs noggrann hantering av dessa problem.
Hantering och prognos
En chylothorax kan vara skrämmande som vuxen eller som förälder om det är ditt barn, och förvirrande eftersom det sällan talas om. Prognosen beror ofta på den underliggande processen, men med behandlingen är den ofta bra. Med detta sagt kan det leda till ett antal problem som näringsbrister, immunbrister och elektrolytavvikelser som måste följas noggrant och behandlas. Att vara en aktiv medlem i ditt medicinska team kan vara till stor hjälp för att se till att alla dessa frågor behandlas noggrant.
Långtidsstudier som publicerades 2012 visade att barn som upplever en chylothorax som ett spädbarn tenderar att klara sig mycket bra utan betydande utvecklingsförseningar eller problem med lungfunktionen.
.jpg)
