HEMOLYTISK SJUKDOM HOS NYFöDD öVERSIKT

Orsaker

Våra röda blodkroppar är belagda med antigener, ämnen som inducerar ett immunsvar. Några av dessa antigener ger oss vår blodtyp (A, B, O, AB) och andra vår Rh-grupp (positiv, negativ). Rh-gruppen kallas också D-antigenet.Kvinnor som är Rh-negativa har inte D-antigenet på sina röda blodkroppar. Om deras ofödda barn är Rh-positivt (ärvt från fadern), har de ett D-antigen närvarande. När moderns immunceller exponeras för fostrets blodkroppar (som kan uppstå under förlossningen, blödning under graviditeten eller på grund av tidigare missfall), känner det moderna immunsystemet igen D-antigenet som "främmande" och utvecklar antikroppar mot dem.

Den första graviditeten med en Rh-positiv baby påverkas inte eftersom antikropparna som bildas initialt inte kan passera moderkakan. Men i framtida graviditeter, om moderns immunceller kommer i kontakt med D-antigenet på fostrets blodceller, producerar immunsystemet snabbt anti-D-antikroppar som kan passera moderkakan. Dessa antikroppar fäster vid fostrets blodkroppar och markerar dem för förstörelse och orsakar anemi. Ett liknande tillstånd kan uppstå när det finns en obalans i blodtyp som kallas ABO-inkompatibilitet.

Hur barnet påverkas

Som diskuterats ovan finns det inga problem under den första graviditeten med en Rh-positiv baby. Om denna oöverensstämmelse är okänd under den första graviditeten (inträffar ibland om den första graviditeten resulterar i missfall) eller om lämpliga förebyggande åtgärder (som kommer att diskuteras senare) inte vidtas, kan framtida graviditeter påverkas. Efter den första drabbade graviditeten försämras svårighetsgraden av den nyfödda hemolytiska sjukdomen med varje graviditet.

Symtom bestäms av svårighetsgraden av nedbrytningen av röda blodkroppar (kallas hemolys). Om spädbarnet bara påverkas milt kan det finnas minimala problem som mild anemi och / eller gulsot som inte kräver behandling. Om mängden hemolys är svår kommer han / hon att ha betydande gulsot (förhöjt bilirubin) strax efter födseln.

Tyvärr slutar inte hemolysen när barnet föds eftersom moderns antikroppar dröjer kvar i flera veckor. Dessa överdrivna nivåer av bilirubin kan orsaka skada på hjärnan. I vissa fall är anemin så svår i livmodern (före födseln) att levern och mjälten förstoras för att öka produktionen av röda blodkroppar vilket leder till leversvikt. Den hemolytiska sjukdomen kan också leda till hydrops fetalis med generaliserat ödem (svullnad), vätska runt organ och till och med dödsfall.

Förebyggande

Idag har alla kvinnor som får prenatal vård blodarbete för att bestämma deras blodtyp och grupp. Om hon är Rh-negativ skickas blodarbete för att avgöra om hon redan har anti-D-antikroppar. Om hon inte redan har antikroppar, kommer hon att få ett läkemedel som heter RhoGAM. RhoGAM eller anti-D Ig är en injektion som ges vid 28 veckor, blödningsepisoder (inklusive missfall efter 13 veckors graviditet) och vid förlossningen. RhoGAM liknar den antikropp som modern skulle göra mot D-antigenet. Målet är att RhoGAM förstör fostrets röda blodkroppar i mammas cirkulation innan hon kan utveckla antikroppar.

Om anti-D-antikroppar hittas kommer RhoGAM inte att vara till hjälp, men ytterligare screening av fostret kommer att utföras enligt beskrivningen nedan.

Behandling

Om mamman är fast besluten att ha anti-D-antikroppar och fadern är Rh-positiv, finns det en möjlighet till hemolytisk sjukdom hos nyfödda. I denna situation utförs fostervatten eller blod från navelsträngen för att bestämma barnets blodtyp och grupp. Om barnet visar sig vara Rh-negativt krävs ingen ytterligare behandling.

Men om barnet är Rh-positivt kommer graviditeten att övervakas noggrant. Ultraljud kommer att användas för att bedöma fostrets anemi och för att bestämma behovet av intrauterina transfusioner (transfusion ges till fostret medan det fortfarande är i livmodern). Moderns blod kommer att testas seriellt under graviditeten för att avgöra hur mycket antikropp hon producerar. Om barnet visar sig vara anemiskt kan blodtransfusioner ges under graviditeten för att förhindra komplikationer (intrauterina transfusioner). Om barnet befinner sig anemiskt och är nära hela tiden kan tidig förlossning rekommenderas.

Efter att barnet har fötts skickas blodarbete för att övervaka nivåerna av anemi och bilirubin. Nedbrytningen av röda blodkroppar slutar inte så snart barnet föds så att bilirubinet kan stiga till farliga nivåer under de första dagarna. De förhöjda bilirubinnivåerna (gulsot) behandlas med ljusterapi där barnet placeras under blå ljus. Lamporna bryter ner bilirubinet så att kroppen kan bli av med det. Transfusioner används också för att behandla anemi. Om anemi och gulsot är svår behandlas barnet med en utbytestransfusion. Vid denna typ av transfusion avlägsnas små mängder blod från barnet och ersätts med transfunderat blod.

Efter utskrivning från sjukhuset är det viktigt att ha en noggrann uppföljning med barnläkaren eller hematologen för att övervaka anemi. Röda blodkroppens antikroppar kan orsaka förstörelse i 4-6 veckor efter leverans och ytterligare transfusioner kan behövas.