Bröstcancer. Prostatacancer. Koloncancer. Patienter med cancer märks utifrån ursprunget till deras maligniteter. Denna kategorisering tjänar ett verkligt syfte: en av de viktigaste faktorerna för att bestämma behandlingsalternativ och prognos är ursprunget till cancer, "primär tumör" -platsen.
TommL / Getty ImagesCancer av okänt primärt ursprung
Men för ungefär tre av 100 cancerpatienter hittas den ursprungliga cancerplatsen aldrig, det vill säga patienten presenterar nya symtom (som smärta eller blödning eller en klump) eller är asymptomatisk (har inga symtom) men är upptäcktes vid en fysisk undersökning, rutinmässig röntgen eller annan studie med cancer.
Det som faktiskt diagnostiseras är en cancermetastas - en tumör (eller tumörer) som har vuxit från celler som har rest från den nu oidentifierbara primära cancer och invaderat en annan plats (eller platser) i kroppen. Metastasen biopsieras, cancer diagnostiseras och en sökning utlöses för den primära tumören, en omfattande utvärdering som vanligtvis är starkt beroende av radiologiska avbildningsstudier som CT-skanningar. Men den ursprungliga primära maligna tumören hittas aldrig. Och med tanke på att vi märker alla cancerpatienter, sägs denna unika grupp lida av "cancer av okänt primärt ursprung (CUP)."
Hur detta händer
Så, hur är det möjligt att inte hitta den ursprungliga cancertumören? Trots allt, även hos patienter vars cancer redan har metastaserat till andra platser (såsom lever, lungor, ben och / eller hjärna), är metastasernas ursprung, den primära tumören, ofta stor och praktiskt taget alltid identifierad som en massa på ett mammogram, en nodul vid en prostataundersökning, en tillväxt som hittades under koloskopi. Så hur kan den primära tumören försvinna?
Det finns flera möjliga förklaringar. Vissa primära tumörer kan växa ur blodtillförseln och dö eller krympa till en oupptäckbar storlek och försvinna medan avlägsna cancermetastaser fortsätter att växa. Hos andra patienter kan en oväntad primär tumör avlägsnas kirurgiskt under ett förfarande för att behandla ett godartat tillstånd. Till exempel avskräcker U.S. Food & Drug Administration användningen av ett minimalt invasivt (”laparoskopiskt”) kirurgiskt verktyg som används vid utförandet av en hysterektomi (avlägsnande av livmodern) för godartade tumörer som kallas fibroider. Det visar sig att en av 350 kvinnor som genomgår hysterektomi för detta icke-cancerösa tillstånd har en livmodercancer som kallas sarkom, och användningen av detta specifika kirurgiska instrument (en morcellator) kan sprida de oväntade cancercellerna. , till nackdel för patienten.
Cancer ursprung påverkar behandling och prognos
Men spelar det någon roll om den primära cancer inte finns? Tyvärr för CUP-patienter betyder det mycket. Återigen har det faktiska ursprunget för en individs cancer stor betydelse när det gäller behandlingsalternativ och prognos (inklusive överlevnad). Medan många cancerformer härrör från liknande vävnadstyper (till exempel bröst-, sköldkörtel-, prostata- och andra cancerformer utvecklas alla från körtelvävnader), så finns det signifikanta och kliniskt betydelsefulla cellulära skillnader mellan körtelvävnadstyperna (bröst mot sköldkörtel exempel).
Hos CUP-patienter börjar vi med att kategorisera cancercellerna i en av fyra grupper baserat på deras utseende och andra cellulära egenskaper: Adenokarcinom (körtelvävnader; cirka 60% av CUP-fallen); Dåligt differentierat karcinom (aggressiva cancerceller som inte tydligt liknar någon specifik vävnadstyp; cirka 25% till 30% av CUP-fallen); Squamous Carcinoma (svarar för mindre än 10% av CUP-fallen; liknar hud och celler som foder vissa organ); och neuroendokrin karcinom (sällsynta; celler som liknar de som är utspridda i kroppen som producerar hormoner). Och idag kan vi också sätta cancercellerna genom en mängd molekylära tester och söka igenom deras DNA för ett genetiskt fingeravtryck som tydligare antyder deras exakta vävnadsursprung.
Med så mycket information om celltypen som möjligt gör cancerläkare en utbildad gissning om behandlingsregimen som sannolikt kommer att påverka cancer och gynna CUP-patienten. Tyvärr, eftersom CUP per definition presenterar metastatisk (spridning) sjukdom, och med tanke på att vi inte med säkerhet vet det exakta ursprunget till CUP-patientens malignitet, är den totala prognosen mycket dålig. Medianöverlevnad (hälften överlever längre och hälften kortare) för CUP-patienter är mindre än fyra månader; vid ett år efter diagnos lever mindre än 25% av CUP-patienterna och vid fem år mindre än 10%.
Vad ska man göra
Så vad ska du göra om du eller en älskad diagnostiseras med cancer, men den primära maligniteten inte kan identifieras? Flytta omedelbart din vård till en större cancerinstitution (ett nationellt erkänt cancercentrum eller en stor akademisk anläggning). CUP är ett sällsynt malignt tillstånd som kräver erfarenhet, expertis och teknik för att bedöma och behandla, och cancerinstitutioner är fyllda med erfarenhet, expertis och teknik. En sådan institution kommer att utföra avancerade radiologiska avbildningsstudier och molekylär testning i ett försök att identifiera den primära tumören och administrera riktad behandling.Och om diagnosen CUP är oförändrad, erbjuder cancerinstitutionerna den största sannolikheten för effektiv behandling och specialiserad, medkännande vård för CUP-patienten och deras nära och kära.
