Vad är sekundärt Sjögrens syndrom?

Sjögrens syndrom är en autoimmun sjukdom som skadar fuktproducerande körtlar, vilket gör det svårare att producera tårar och saliv. Även om det kan uppstå på egen hand, kan det också utlösas av andra autoimmuna sjukdomar, inklusive reumatoid artrit (RA) och lupus. När så är fallet är det känt som sekundärt Sjögrens syndrom.

Alla med en autoimmun sjukdom kan utveckla sekundärt Sjögrens syndrom oavsett ålder, även om det vanligtvis diagnostiseras hos äldre människor. Det är också vanligare hos kvinnor, möjligen på grund av hormonella skillnader.

Eftersom det inte finns något botemedel är behandlingen utformad för att hantera symtom.

Symtom på sekundärt Sjögrens syndrom

De viktigaste symptomen på både primärt och sekundärt Sjögrens syndrom inkluderar:

• Torrhet i ögon, mun, hals och övre luftvägar
• Problem med att svälja mat och medicinering
• Förändringar i känsla av smak
• Kronisk hosta
• Heshet
• Tandproblem
• Svårigheter att prata
• Vaginal torrhet

Vissa personer med primärt och sekundärt Sjögrens syndrom kan också uppleva:

• Trötthet
• Hjärndimma
• Feber
• Aptitlöshet
• Ledsmärta, muskler och / eller nervsmärta

Sekundärt Sjögrens syndrom är ofta mindre allvarligt än primärt Sjögrens, men inte alltid. Autoimmuna tillstånd överlappar ofta och det kan vara svårt att avgöra om ett visst symptom är relaterat till Sjögrens eller det primära autoimmuna tillståndet. Till exempel kan RA på liknande sätt orsaka smärta, feber, trötthet och aptitlöshet.

Tala med din läkare om eventuella symtom som berör dig oavsett om de relaterar till sekundär Sjögrens, en primär autoimmun sjukdom eller ett annat hälsotillstånd.

Komplikationer

Det är inte ovanligt att människor med Sjögren får infektioner. I både primär och sekundär Sjögren, som inkluderar tand- och ögoninfektioner, bihåleinflammation, bronkit och vaginit.

Människor med Sjögrens syndrom har en något förhöjd risk att utveckla lymfom, en cancer i lymfkörtlarna. Risken ökar ju längre du har Sjögrens. Du bör rapportera svullnad av lymfkörteln till din läkare.

En annan mycket allvarlig komplikation av Sjögrens är vaskulit, ett tillstånd som orsakar inflammation i blodkärlen. Vaskulit kan skada vävnader och organ som levereras av drabbade blodkärl.

Orsaker

Sjögrens är resultatet av att immunsystemet utlöser ett inflammatoriskt svar där vita blodkroppar attackerar och skadar kroppens egna fuktproducerande körtlar. Den exakta orsaken till detta onormala immunsvar är okänd.

Autoimmuna sjukdomar som oftast är associerade med sekundära Sjögrens inkluderar:

• RA
• Lupus
• Sklerodermi
• Multipel skleros

Sekundär Sjögrens påverkar en betydande del av människor med autoimmuna sjukdomar, inklusive cirka 20% av dem med RA och 14% av personer med lupus, enligt en studie från 2018.

Vanliga riskfaktorer för Sjögrens syndrom inkluderar:

• Ålder: Även om Sjögrens kan påverka vem som helst är de flesta som diagnostiserats 40 år eller äldre.
• Kön: Kvinnor är upp till tio gånger mer benägna att utveckla Sjögrens syndrom, möjligen på grund av kvinnliga könshormoners inverkan på immunsystemet.

Intressant är att primärt Sjögrens syndrom drabbar mellan 2 och 10 av 10 000 personer, varav majoriteten också är kvinnor.

En koppling till fibromyalgi?

Sjögrens syndrom överlappar ofta fibromyalgi, som för närvarande inte anses vara en autoimmun sjukdom. I en studie passade 20% av deltagarna endast med Sjögrens diagnoskriterier för fibromyalgi. En annan studie visade att cirka 33% av personer med fibromyalgi som rapporterade torra ögon och mun också hade Sjögrens. Författarna föreslog att detta kan ge bevis för en autoimmun komponent för fibromyalgi, men mer forskning behövs.

Diagnos

Det finns inget test som kan erbjuda en definitiv diagnos av sekundärt Sjögrens syndrom. Din läkare börjar med att titta på din fullständiga medicinska historia och genomföra en fysisk undersökning.

En sekundär Sjögrens diagnos inkluderar:

• Blodarbete som letar efter proteiner och markörer som är specifika för Sjögrens
• En nedre läppsbiopsi för att leta efter kluster av inflammatoriska celler (i vissa fall)
• En hänvisning till en ögonläkare för att testa för torra ögon
• Tester för att utesluta andra potentiella orsaker till dina symtom

Se till att du följer med din läkares testrekommendationer så att du kan få en korrekt diagnos och korrekt behandling.

Du bör berätta för din läkare om receptfria läkemedel och receptbelagda läkemedel du tar. Vissa mediciner kan orsaka symtom som liknar de som är förknippade med Sjögrens syndrom. Detta inkluderar vissa blodtrycksmedicin, p-piller, antihistaminer och antidepressiva medel.

Strålbehandlingar kan också orsaka liknande symtom, särskilt om huvudet eller nacken behandlas. Andra autoimmuna sjukdomar kan också efterlikna Sjögrens syndrom.

Behandling

Behandling för sekundärt Sjögrens syndrom beror på vilka delar av kroppen som påverkas. OTC ögondroppar kan hjälpa dig att hantera torra ögon, och att smutta på vatten ofta kan hjälpa till med muntorrhet. För vaginal torrhet kan din läkare föreslå ett vattenbaserat vaginalt smörjmedel.

Om du behöver receptbelagda behandlingar kan din läkare ordinera läkemedel för att:

• Minska ögoninflammation: Receptbelagda ögondroppar, såsom Restasis (cyklosporin), kan hjälpa till att minska måttlig till svår ögontorrhet.
• Öka körtelaktiviteten: Läkemedel som Salagen (pilokarpin) kan hjälpa till att öka tår- och salivproduktionen. Biverkningar av detta läkemedel inkluderar dimsyn, svettningar, rodnad, buksmärtor och ökad urinering.
• Behandla komplikationer: Om du utvecklar ytterligare symtom, såsom en jästinfektion i munnen (muntröst), kommer din läkare att ordinera läkemedel för att behandla dem.
• Behandla huvudorsaken till symtom: Läkemedel som undertrycker immunförsvaret, inklusive metotrexat och Plaquenil (hydroxiklorokin), kan vara till hjälp vid behandling av Sjögrens syndrom.

Ett kirurgiskt ingrepp som kallas punktuell ocklusion kan göras när alla andra behandlingsalternativ för att hantera torrhet i ögonen har misslyckats. Detta hjälper till att hålla ögonen smorda under längre perioder.

Ett ord från Verywell

Även om det inte finns något botemedel mot sekundärt Sjögrens syndrom eller de primära autoimmuna sjukdomarna som orsakar det, kan behandling hjälpa till att lindra symtom och förbättra din livskvalitet.

Lär dig så mycket du kan om sekundärt Sjögrens syndrom så att du är medveten om potentiella problem och försämrade symtom. Rutinmässiga uppföljningar med din läkare och tidig behandling är också viktiga för att minska potentiella komplikationer och förbättra behandlingsresultaten.