En översikt över Pustular Psoriasis

Pustulär psoriasis är en av flera typer av psoriasis. Det skiljer sig från den "klassiska" formen av sjukdomen, känd som plackpsoriasis, där torra, röda hudskador är täckta med silvervita skalor. Med pustulär psoriasis bildar lesionerna ömma, pusfyllda blåsor som kallas pustler. Var och en av de tre huvudtyperna av pustulär psoriasis skiljer sig åt i läge, svårighetsgrad och medicinsk respons.

Medan mindre än 1% av psoriasisfallen är pustulär psoriasis utan tvekan allvarligare än någon annan form av sjukdomen.

Symtom

Symtomen på pustulär psoriasis varierar beroende på typ. Generellt sett ser pustlerna ut som små vita blåsor som liknar finnar men utan inflammerade gränser. De är vanligtvis nära kluster och placerade ovanpå en lapp en röd, inflammerad hud.

Pustlerna bryter lätt ut och kan vara extremt kliande och smärtsamma. Efter att ha öppnat bildar pustlerna skorpiga, skalande lesioner som läker långsamt.

Det finns tre typer av pustulär psoriasis:

• Palmoplantar pustulosis (PPP) är den typ som utvecklas på små delar av kroppen, vanligtvis handflatorna eller fotsulorna. PPP kan vara återkommande och är vanligast hos personer som röker.
• Acrodermatitis continua of Hallopeau (ACH) kännetecknas av små men extremt smärtsamma pustler som förekommer på fingertopparna eller tårna och ibland sprids till händerna eller sulorna. Spik- och ledskador har varit kända för att uppstå. Smärtan är ofta tillräckligt extrem för att göra det svårt att gå eller ta tag i föremål.
• Von Zumbusch psoriasis, även känd som generaliserad pustulär psoriasis, kännetecknas av utbredda kliande pustler. Andra symtom inkluderar trötthet, feber, frossa, illamående, huvudvärk, muskelsvaghet, ledvärk och viktminskning. Den extrema skalningen av huden kan leda till snabb uttorkning, takykardi (snabb hjärtfrekvens) och ökad infektionsrisk. Om Von Zumbusch inte behandlas ordentligt kan psoriasis bli livshotande.

När du har symtom på generaliserad pustulär psoriasis är det viktigt att du omedelbart söker en hudläkare.

Orsaker

Alla psoriasis sjukdomar kännetecknas av ett onormalt autoimmunt svar där immunsystemet plötsligt och oförklarligt angriper normala hudceller. Den efterföljande inflammationen uppmanar cellerna att multiplicera i en snabbare takt, vilket får dem att bygga en ovanpå varandra snabbare än de kan kasta.

Orsaken till pustulär psoriasis är dåligt förstådd men tros vara kopplad till en plötslig, extrem explosion av inflammation i övergången mellan det övre hudskiktet (epidermis) och skiktet strax nedanför (dermis). Förutom att utlösa plack orsakar inflammationen den snabba döden av defensiva vita blodkroppar. Detta, i kombination med ansamling av lymfvätska, orsakar pus att bildas.

Pustulär psoriasis är associerad med specifika utlösare som kan ge upphov till akuta episoder som kallas bloss. I många fall kommer en person med plackpsoriasis plötsligt att utveckla pustulär psoriasis när de konfronteras med sådana utlösare som:

• Läkemedelsreaktioner: Den vanligaste orsaken, detta involverar ett brett spektrum av vanliga och vanliga mediciner.
• I synnerhet starka aktuella läkemedel kan utlösa pustulär psoriasis - inklusive psoriasisläkemedel som rå koltjära, antralin, steroider under ocklusion och zinkpyrition i schampo.
• Plötslig utsättning av prednison: Detta kan utlösa en allvarlig återhämtning av psoriasissymptom såvida inte prednisondosen gradvis avsmalnar.
• Hudinfektioner (t.ex. stafylokock och streptokock)
• Fototerapi: I sällsynta fall kan denna psoriasisbehandling utlösa en allvarlig bloss. Förutom fototerapi kan överdriven sol exponering fungera som en utlösare.
• Graviditet har varit känt för att stimulera till ett pustulärt utbrott, oftast under tredje trimestern. Detta kan leda till missfall eller dödfödsel.

Stress kan också utlösa återkommande fläckar eller förvärra en befintlig episod. Andra episoder är idiopatiska, vilket betyder att de inte har något känt ursprung.

Diagnos

Diagnosen pustulär psoriasis börjar med en fysisk undersökning och en genomgång av din medicinska historia. Eftersom pustulär psoriasis ofta förekommer hos personer med en historia av plackpsoriasis, kan dessa utvärderingar vara allt som behövs för att göra en diagnos.

I slutändan finns det inga laboratorie- eller bildtest som definitivt kan diagnostisera psoriasis av någon typ. Diagnosen baseras till stor del på symtom, individuella riskfaktorer, en genomgång av potentiella utlösare och klinikerupplevelse.

Med detta sagt kommer din läkare att göra allt för att se om det finns andra förklaringar till symtomen. Detta kallas differentiell diagnos.

Ett av sätten att göra detta är att skicka ett pusprov till en patolog för utvärdering. Eftersom pustulär psoriasis inte orsakas av en infektion, bör det inte finnas några tecken på bakterier, virus eller svamp om inte infektionen var sekundär (vilket betyder en som inträffade som ett resultat av hudbristningen).

Bland några av de sjukdomar som ingår i differentialdiagnoser är:

• Akut generaliserad exantematös pustulos
• Drogutbrott reaktion
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus lövverk
• Svinkoppor
• Dermatitis Herpetiformis
• Infekterat eksem
• Erytroderma
• Akut kutan lupus
• Dyshidrotiskt eksem
• Disseminerat herpes simplex-virus

Behandling

Behandlingen av pustulär psoriasis varierar också beroende på sjukdomstyp. Både PPP och ACH behandlas vanligtvis hemma, medan Von Zumbusch psoriasis nästan alltid kräver sjukhusvistelse.

Palmoplantar Pustulär psoriasis

Milda fall kan endast kräva topiska behandlingar, såsom hydrokortison, koltjära eller salicylsyra krämer eller lotioner. Dessa kan appliceras i ocklusion, vilket innebär att huden är täckt (säg med en strumpa eller handske) så att medicinen lättare kan absorberas.

Måttliga till svåra fall kan kräva orala läkemedel som Soriatane (acitretin), ett retinoidläkemedel som dämpar hyperproduktion av hudceller och sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel (DMARD) som metotrexat eller cyklosporin, som tempererar det totala immunsvaret.

Svåra fall kan behandlas med en injektion av metotrexat. Ibland är en behandling allt som behövs för att lösa de akuta pustulära symtomen.

Ett annat alternativ är psoralen ultraviolett ljus A (PUVA), en form av fototerapi där läkemedlet psoralen sensibiliserar huden för UV-ljus. Detta kan användas om pustlerna är mindre känsliga för behandlingen.

Akrodermatit Continua

Behandlingsmetoden för ACH liknar den för PPP, även om personer med ACH, av skäl som inte är helt förstådda, tenderar att vara mindre lyhörda för sådana behandlingar.

För att stärka effektiviteten av ACH-behandling kombineras injicerbara biologiska läkemedel som Humira (adalimumab) och Enbrel (etanercept) ofta med oralt metotrexat.

Även om det inte finns några riktlinjer för att styra lämplig behandling av ACH, stödjer många fallstudier, inklusive en från Mercer University School of Medicine år 2019, kombinationsstrategin.

Von Zumbusch Psoriasis

De flesta fall av Von Zumbusch psoriasis kräver sjukhusvistelse med intravenösa (IV) vätskor för att förhindra uttorkning och IV-antibiotika för att förhindra infektioner.

Generaliserad pustulär psoriasis behandlas genom att täcka över huden i förband som blötläggs i en blandning av aluminiumacetat och vatten (Burows lösning). Preparatet har sammandragande och antibakteriella egenskaper som kan minska svullnad och hjälpa till med läkning.

Orala retinoider är den mest effektiva behandlingen för generaliserad pustulär psoriasis och anses vara förstahandsalternativet. Metotrexat eller cyklosporin kan tillsättas i svåra fall.

Förebyggande

Pustulär psoriasis kan vara extremt oroande både fysiskt och känslomässigt. Det finns lite du kan göra för att undvika att få pustulär psoriasis eftersom orsakerna är så varierande och flerdimensionella. Men det finns saker du kan göra för att minska risken:

• Sluta röka: Rökning är en av de viktigaste riskfaktorerna för PPP, men det bidrar också till ACH och Von Zumbusch. Om du inte kan sluta på egen hand, fråga din läkare om verktyg för att sluta röka.
• Gå ner i vikt: Den ökade ansamlingen av fett leder till ökade nivåer av systemisk inflammation. Genom att äta rätt och träna regelbundet kan du minska den inflammatoriska belastningen på din kropp och därmed risken för bloss.
• Undvik överdriven sol exponering: Begränsad sol exponering kan minska hyperproduktionen av hudceller. Men överexponering kan ha motsatt effekt och utlösa en akut bloss. Begränsa din dagliga exponering till 15 till 20 minuter och använd mycket solskyddsmedel.
• Hantera din stress: Mind-body-terapier som meditation, guidad bildspråk och progressiv muskelavslappning (PMR) har sin plats att hantera psoriasis symptom och minska risken för bloss.
• Minska alkoholen: Liksom att röka kan dricka för mycket öka risken för bloss. Detta gäller särskilt för icke-lätt öl. Om du inte kan skära ner helt, begränsa dig till högst två till tre drinkar dagligen och ersätt icke-lätt öl med lätt öl eller vin.