Primärt CNS-lymfom är en sällsynt form av icke-Hodgkin-lymfom (NHL) som endast påverkar hjärnan. Detta kan inkludera själva hjärnan, hjärnhinnorna (membranen som sträcker sig i hjärnan,) ryggmärgen eller ögonen. Andra former av lymfom kan spridas till hjärnan efter att ha påverkat andra delar av kroppen som lymfkörtlar. I primärt CNS-lymfom påverkas dock ingen annan kroppsdel.
Hoxton / Sam Edwards / Getty Images
Vem får primärt CNS-lymfom?
Primärt CNS-lymfom är vanligast hos personer i femtio- och sextiotalet, även om det kan förekomma i alla åldrar. Det är mycket vanligare hos dem med undertryckande av kroppens immunsystem, som vid aids. Om du hanterar primärt CNS-lymfom utöver diagnosen AIDS är behandlingarna och prognosen mycket annorlunda. I många delar av världen har antalet patienter med icke-Hodgkin-lymfom ökat mångfaldigt sedan slutet av förra seklet, av skäl som inte är helt tydliga.
Varningsskyltar
Nästan alla personer med primärt CNS-lymfom har en aggressiv form av NHL. De vanligaste varningsskyltarna inkluderar huvudvärk och förändringar i personlighet och vakenhet. Andra symtom kan vara illamående och kräkningar, synförändringar, svaghet eller förlamning, talförändringar eller minnesförlust. Symtom ökar snabbt, och de flesta kräver att du söker läkare inom några veckor efter symtomens början.
Tester och diagnos
CT- och MR-skanningar kan ofta pålitligt identifiera en hjärntumör som ett lymfom. Hjärnkirurger måste ta en liten biopsi från tumören för att bekräfta det som ett lymfom. Detta görs vanligtvis genom ett förfarande som kallas stereotaktisk biopsi. Fullständig avlägsnande av tumören krävs inte. En cerebrospinalvätska (CSF) undersökning görs genom att ta en liten mängd vätska ur ryggmärgen genom ryggen (en ryggkran eller ländryggspunktion). Tester görs sedan för att utesluta sjukdomar i någon annan del av kroppen, inklusive en benmärgsbiopsi och sannolikt CT-skanningar i bröstet, buken och bäckenet. Först då kan det kallas primärt CNS-lymfom.
Behandling
Behandling av primärt CNS-lymfom skiljer sig från andra typer av lymfom. Det beror på att väldigt få läkemedel som är användbara i andra typer av lymfom kan nå hjärnan. Ett nätverk av membran som kallas blod-hjärnbarriären är tänkt att skydda hjärnan från toxiner, men "skyddar" också hjärnan från läkemedel som kemoterapi.
För några årtionden tillbaka var strålbehandling mot hela hjärnan den enda effektiva behandlingen. Nu kan kemoterapi med vissa läkemedel i höga doser ta hand om sjukdomen bättre och kunna övervinna problem som tidigare ställts inför på grund av brist på penetration av blod-hjärnbarriären.
Förutom kemoterapi och strålterapi, finner kliniska prövningar uppmuntrande resultat med perifera blodstamcellstransplantationer, såväl som målinriktad terapi (speciellt monoklonal antikroppsterapi).
Resultat och prognos
Innan utvecklingen av effektiv kemoterapi som kan nå hjärnan var resultaten av behandlingen av primärt CNS-lymfom dåliga. Överlevnad utan behandling var i genomsnitt bara 1 till 3 månader. Resultaten har förbättrats avsevärt under de senaste decennierna och nya behandlingar studeras aktivt i kliniska prövningar. Vissa patienter kan nu botas, och många andra kan nu leva längre än tidigare.
Stöd
Om du har fått diagnosen denna form av lymfom, försök inte att gå ensam. Kontakta din familj och vänner. Du kan ha en stödgrupp i ditt samhälle, men om du vill ansluta till andra som står inför samma sjukdom som du, finns det en underbar lymfomgrupp tillgänglig online med många andra som klarar av primärt CNS-lymfom. Visst, det finns biverkningar av behandlingen, med vissa människor som har problem med tänkande och minne, men det finns också många sätt att arbeta med dessa symtom så att du kan leva ett så normalt liv som möjligt. Ta dig lite tid att undersöka kliniska prövningar, eller prata med din läkare om nya tillgängliga alternativ.
