En PKU-diet är den viktigaste behandlingsstrategin om du har den genetiska störningen fenylketonuri (PKU), där du saknar ett enzym som möjliggör omvandling av fenylalanin till tyrosin (båda aminosyrorna). Eftersom denna normala process inte inträffar, samlas fenylalanin i hjärnan och orsakar kognitiva och / eller beteendemässiga problem. En PKU-diet centrerar kring livsmedel med lågt fenylalanin för att hålla denna uppbyggnad till ett minimum.
Debby Lewis-Harrison / Getty ImagesAtt undvika proteinrika livsmedel är en av grunderna i PKU-kosten, eftersom dessa val är en viktig källa till fenylalanin. Naturligtvis behöver din kropp fortfarande protein, så speciellt formulerade medicinska livsmedel hjälper till att fylla det gapet.
Att följa en låg fenylalanin-PKU-diet kommer inte att bota sjukdomen, men det kan hjälpa till att hålla dina symtom under kontroll.
Fördelar
Att följa en PKU-diet hjälper dig att leva ditt bästa liv och förebygga eller lindra kognitiva problem relaterade till tillståndet, såsom minnesproblem, huvudvärk, ångest, depression, hyperaktivitet och psykos.
En studie publicerad iJournal of Inherited Metabolic Diseasetittade på den neurologiska och psykologiska funktionen hos vuxna som behandlades med en PKU-diet sedan barndomen. Forskare fann att det fanns vissa brister i neurologisk och social funktion. De var dock inte signifikanta, och de flesta vuxna hade en normal IQ och god livskvalitet jämfört med friska individer.
Det är särskilt viktigt för små barn med PKU att följa kosten noggrant eftersom deras hjärnor utvecklas snabbt. Höga halter av fenylalanin i barnets kropp kan orsaka kramper och irreversibel hjärnskada, vilket resulterar i permanent intellektuell funktionsnedsättning.
Forskare identifierade skadliga förändringar i vit substans i hjärnan hos barn som hade både höga och variabla nivåer av fenylalanin under hela sin livstid. Deras forskning, publicerad iMolekylär genetik och metabolism,betonar vikten av att strikt följa en PKU-diet och inte liberalisera kosten med åldern.
Andra biverkningar av okontrollerade nivåer av fenylalanin för alla åldrar inkluderar eksem, kroppslukt och dålig socialisering.
Enligt National PKU Alliance är att följa PKU-dieten för livet förknippad med högre IQ-nivåer, medan det att ha högre nivåer av fenylalanin i blodet under en livstid är kopplat till fler problem med hjärnans funktion och neurologiska försämringar.
Hur det fungerar
PKU-dieten fungerar genom att tillhandahålla:
- Tillräckliga kalorier för korrekt tillväxt (hos barn) eller för att bibehålla en hälsosam vikt (hos vuxna)
- Tillräckligt med protein och fenylalanin för att möta men inte överstiga dina essentiella aminosyrabehov
- Rätt näringsämnen för att hålla dig frisk
Fenylalanin finns i olika mängder i olika livsmedel. Proteinmat är de högsta källorna, så de bör undvikas. Andra livsmedel som korn, stärkelse och vanliga grönsaker, och vissa frukter har mindre mängder fenylalanin, så de kan ätas med måtta.
För att kompensera för proteinet och andra näringsämnen som du saknar i din kost måste du lägga till en specialdesignad, fenylalaninfri medicinsk näringsmat. Faktum är att cirka 70% till 85% av ditt protein kommer från sådana tillskott, som fenylfritt. Aminosyrorna de levererar oxideras mycket snabbt jämfört med aminosyrorna i hela livsmedel, så proteinbehovet är högre för någon som förlitar sig på dessa medicinska livsmedel för protein.
Barn (över 4 år) och vuxna behöver 120% till 140% av det dagliga referensintaget av protein för sin ålder. Proteinbehovet för spädbarn är beroende av deras ålder men är i genomsnitt cirka 2,5 gram protein per gram kroppsvikt. För barn upp till 4 år är proteinbehovet 1,5 till 2,1 gram per kilo kroppsvikt.
Din vårdgivare kan berätta hur mycket protein du behöver varje dag och vad ditt dagliga fenylalaninmål ska vara.
Varaktighet
PKU-dieten är en livslång diet för alla med PKU. Det är viktigt att spädbarn och barn följer det strikt. Tidigare rådde ungdomar och vuxna att de kunde gå ur kosten, men detta rekommenderas inte längre.
Om du går bort från PKU-kosten kanske du märker att du har huvudvärk, humörproblem, minnesproblem eller andra kognitiva problem. Om du återupptar det bör dessa förbättras.
Vad man ska äta
God matMedicinsk mat, skakningar, pulver för PKU
De flesta frukter och fruktjuicer
De flesta icke-stärkelserika grönsaker (och juicer)
Lågproteinbröd och pasta
Fetter som olivolja, smör, margarin, kokosnötolja, ghee
Sötningsmedel som socker (vitt eller brunt), honung, lönnsirap, melass
Små mängder tung grädde
Icke-mjölk eller yoghurt (ris, mandel, kokosnöt etc.)
Arrowroot, majsmjöl, tapiokastärkelse
Örter, kryddor, vinäger, senap, salt, peppar
Kaffe te
Alkohol
Livsmedel som innehåller det artificiella sötningsmedlet aspartam
Kött (nötkött, fläsk, kalvkött, get etc.)
Fjäderfä (kyckling, kalkon etc.)
Fisk och skaldjur
Ägg
Sojamat (tofu, tempeh, sojakött, ostar etc.)
Baljväxter (linser, kikärter, njure, svarta, pintobönor etc.)
Kronärtskockor
Sparris
Avokado
Butternut squash
Majs
Gröna bönor
Grönkål
Ärtor
Potatis och pommes frites
Russin
Ris, fullkorn (havre, quinoa, knäckt vete, etc), vanlig pasta
Sötpotatis
Nötter och nötter
Mejeri: Mjölk, ostar och yoghurt
Med undantag av fetter, oljor och socker har alla livsmedel en viss mängd fenylalanin. Så även om du väljer mat från listan som uppfyller kraven måste du fortfarande vara uppmärksam på dina portioner.
Om du har PKU är det viktigt att arbeta med en dietist eller din vårdgivare för att skräddarsy kosten efter dina specifika behov, som kommer att baseras på fenylalaninnivåerna i ditt blod, ditt protein och andra kostmål, dina matpreferenser och dina livsstil.
Generella riktlinjer
Aspartam: Detta konstgjorda sötningsmedel är tillverkat av fenylalanin, så det bör undvikas. Det säljs vanligtvis som NutraSweet eller Equal, men det listas somaspartami diet, lite eller sockerfria livsmedel som läsk, efterrätter, gelatiner, puddingar, yoghurt etc.
Frukt: De flesta färska eller frysta frukter innehåller lågt fenylalanin, med undantag av russin, som är höga och bör vara begränsade, och bananer och honungsmelon, som anses vara medelstora fenylalaninfrukter. Håll din del av dessa till en halv kopp och ät dem med måtta. Tänk på att om du äter torkade bananflisar (eller de flesta torkade frukter) är det lätt att äta stora portioner, så se till att du också begränsar dem till ungefär en halv kopp.
Grönsaker: Stärkelsegrönsaker som vita, söta, lila potatis (och pommes frites), vinterkvash, majs och ärtor bör ätas sparsamt. De flesta andra färska eller frysta grönsaker innehåller lågt fenylalanin, med undantag av de på listan som inte uppfyller kraven. Morötter, zucchini och blomkål har en medium mängd fenylalanin, men i små portioner kan blomkålris vara ett bra substitut för vanligt ris; spiraliserade morötter eller zucchini fungerar istället för pasta. Om du köper frysta grönsaker, se till att det inte finns någon grädde eller ostsås, vilket kommer att lägga till ytterligare protein och fenylalanin.
Korn: De flesta vanliga spannmål, bröd, pasta och bakverk med vetemjöl har en hel del protein, så de bör bara ätas med måtta. Leta efter lågproteinbröd, spannmål, pasta och bakverk, vilket är bättre alternativ. Be din dietist om en bra resurs.
Mejeri: Vanlig mjölk, ost, yoghurt och livsmedel gjorda av dessa innehåller mycket protein och fenylalanin, så leta efter alternativ som inte är mejeriprodukter. Mycket högfettiga mejeriprodukter som tung grädde eller fullfet gräddeost kan användas med måtta.
Nötter, nötsmör, frön: Dessa kan bidra med stora mängder fenylalanin om de ätas även i genomsnittliga mängder. Undvik jordnötssmör eller andra nötsmör, och om du använder hela nötter eller frön, begränsa dem till mindre än en handfull. Be din vårdgivare om mer specifika riktlinjer.
Kryddor: Örter, kryddor, salt, peppar, senap, vanlig eller smaksatt vinäger, sojasås, Worcestershire sås och grillsås har låg proteinhalt och är fina att använda.
Beräkning av fenylalanin
För att bestämma mängden fenylalanin i en mat, följ dessa steg:
- Kontrollera serveringsstorleken på etiketten.
- Multiplicera antalet portioner du äter med mängden protein per portion för att räkna ut den totala mängden protein.
- Multiplicera den totala mängden protein med 50 för att få mängden fenylalanin i maten.
Rekommenderad timing
Eftersom det är viktigt att moderera mängden fenylalanin i ditt blod, bör du göra ditt bästa för att sprida ut dina måltider och snacks under dagen. Detta hjälper dig också att hålla dig mer full och nöjd.
Eftersom många av dina portioner måste vara små för att hålla sig inom dina fenylalaninmål kommer du förmodligen att vara till hjälp att äta fem eller sex små måltider per dag.
Spädbarn och spädbarn
En gång trodde man att spädbarn med PKU bara behövde matas med en speciell formel, men det är nu känt att bröstmjölk innehåller lågt fenylalanin. Bröstmjölk bör dock bara utgöra cirka 25% av ett ammande barns totala intag. Spädbarn med PKU som inte ammar får bara få en speciell formel som inte innehåller fenylalanin.
I en liten studie om ammade barn med PKU publicerades iJournal of Pediatric Nursing,forskare fann att ammande spädbarn med PKU hade lägre fenylalaninnivåer och bättre viktökning än spädbarn med PKU som uteslutande fick formel.
Överväganden
Övervakning
Ditt blod bör dras varje månad för att se till att fenylalanin inte ackumuleras. Om det är så måste du ytterligare minska på livsmedel som innehåller fenylalanin och lägga till mer av ett näringstillskott.
I USA och de flesta andra länder screenas spädbarn för PKU vid födseln med ett blodprov. Blodnivåer av fenylalanin och tyrosin övervakas noggrant hos spädbarn med PKU för att säkerställa att de får tillräckligt med näring för tillväxt samtidigt som mängden fenylalanin i deras kost ligger inom ett målintervall.
Allmän näring
Om de följs ordentligt bör PKU-kosten vara tillräckligt näringsmässigt. Icke desto mindre, eftersom dina livsmedelsval är begränsade, kan det vara lågt i vissa vitaminer, mineraler och fibrer, särskilt om du tar mindre än den rekommenderade mängden medicinsk mat.
Praktiskhet
PKU-kosten är lättast att följa när du är hemma och förbereder dina egna måltider. Om du är borta på college, reser på jobbet eller på semestern, deltar i fester eller festar, eller samlas med vänner och familj för semestern, planerar du ordentliga måltider och håller dig till kosten blir det mer utmanande. Det kan hjälpa dig att ta några långa måltider och snacks i åtanke när du behöver dem.
Flexibilitet
Det finns en mängd medicinska livsmedel tillgängliga för personer med PKU, så du borde kunna hitta några som du gillar. Du kan också smaka dem på olika sätt för mer variation. Om det finns många låga fenylalaninfrukter och grönsaker som du inte gillar kan din kost vara ganska begränsad.
Kosta
Ett stort hinder för PKU-kosten är kostnaden för din medicinska mat. Om du har sjukförsäkring kommer de att behandlas som nödvändiga mediciner av din operatör, men mängden täckning och specifika produkter som omfattas kan variera.
Stöd
Att behöva följa en så strikt diet kan ibland vara socialt isolerande. Det är viktigt att få hjälp från en dietist eller ditt vårdteam för att hjälpa till med måltidsplanering samt emotionellt stöd vid behov.
Det kan också vara bra att ansluta till en PKU-supportgrupp eller gå med i National PKU Alliance, vilket är en bra resurs för information, tips och uppmuntran.
Ett ord från Verywell
Många tonåringar och vuxna går av PKU-dieten eftersom de saknar variationen i kosten. Att göra detta ökar din risk för kognitiva och beteendemässiga problem, vilket kan påverka din skola, ditt arbete eller din relation. Det som är bra är att du alltid kan gå tillbaka på din kost, och till och med att göra några enkla byten kan vara till hjälp.Om du har varit "av diet" ett tag, prata med din vårdgivare om riskerna och fördelarna och hur du kan gå tillbaka på PKU-kosten.
En översikt över PKU
-is-diagnosed.jpg)
.jpg)
