Orsaker och riskfaktorer för angioödem

Angioödem, svullnad i vävnadsskiktet omedelbart under huden, kan orsakas av en allergi, en läkemedelsreaktion, ens miljö eller till och med stress. Det kan också vara ärftligt, med en relaterad genmutation som överförs i familjer. Den underliggande mekanismen är i alla fall ett fel i immunsystemet där kemikalier som kallas histamin eller bradykininer släpps onormalt ut i blodomloppet. Det drabbade området av kroppen - ansikte, tunga, hals, armar eller ben - kan ge en aning om orsaken, men inte alltid.

Vanliga orsaker

Förvärvat angioödem (AAE) kan antingen vara immunologiskt (relaterat till allergi), icke-immunologiskt (utlöst av icke-allergiska orsaker) eller idiopatisk (av okänt ursprung). Till skillnad från angioödem med en rent genetisk orsak (se nedan) kan några av de faktorer som är inblandade i dessa typer vara modifierbara.

Immunologiska

Allergi är den vanligaste orsaken till angioödem, utlöst av en reaktion på mediciner, mat, insektssticks eller andra ämnen som latex. Orsaken anses vara immunologisk eftersom den involverar ett onormalt svar från immunsystemet.

Av okända skäl kommer kroppen ibland att misstänka ett annars ofarligt ämne för ett farligt ämne och sprida stora mängder histamin i blodomloppet som ett försvar.

Medan histaminer är avsedda att utvidga blodkärlen så att vita blodkroppar kan komma närmare platsen för en skada, när de släpps i frånvaro av skada, kan de utlösa en rad negativa symtom, inklusive hösnuva (allergisk rinit), nässelfeber (urtikaria) och allergisk astma.

Till skillnad från andra allergiska reaktioner förekommer angioödem i subkutan vävnad strax under det övre lagret av huden eller slemhinnan. Svullnaden blir varken kliande eller röd och kan pågå i flera timmar eller dagar.

När svullnaden äntligen slutar kommer huden vanligtvis att se ut som normal utan flagnande, skalande eller blåmärken.

Icke-immunologisk

Med immunologiskt angioödem kallas cellerna som är ansvariga för anfallet mastceller. Mastceller innehåller granuler rika på histamin och kommer, när de uppmanas av immunsystemet, att genomgå en process som kallas degranulering för att frigöra histamin i systemet.

Med icke-immunologiskt angioödem har immunsystemet inget att göra med frisättningen. Istället kan vissa kemikalier eller fysiologiska processer få mastceller att degranulera. Reaktioner kommer ofta att inträffa hos personer med en underliggande mastcellsjukdom, såsom mastocytos.

Läkemedlen som ofta förknippas med detta inkluderar:

• Opiater, särskilt kodein och morfin
• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), särskilt aspirin
• Intravenös vankomycin, ett kraftfullt antibiotikum
• Icke-joniska radiokontrastfärger används för att förbättra röntgenbilder

Andra icke-immunologiska orsaker inkluderar blodtransfusion, cancer som lymfom, autoimmuna sjukdomar som lupus och vissa infektioner såsom hepatit, HIV, cytomegalovirus och Epstein-Barr-virus.

Vissa fysiska stimuli som värme, kyla, överdriven träning, vibrationer, sol exponering och till och med emotionell stress har varit kända för att orsaka angioödem.

Idiopatisk

Med idiopatisk angioödem finns det ingen känd orsak eller förklaring till den plötsliga akuta svullnaden. Vad som gör tillståndet så oroande är att de drabbade är benägna att återkomma, ibland allvarliga.

Ansiktet, munnen och tungan var de områden som oftast drabbades. Sammantaget rapporterade 55 procent av dem att de fick minst en kurs med högdos kortikosteroider för att lindra svullnad. Mer oroande var faktum att 52 procent krävde minst ett besök på akutmottagningen.

Genetik

Ärftligt angioödem (HAE) anses vara en autosomal dominerande sjukdom, vilket innebär att du kan ärva den problematiska genen från bara en förälder. Det finns två typer av HAE relaterade till mutationer i SERPING1-genen och en tredje orsakad av mutationen av F12-genen.

Alla tre typerna orsakar onormal aktivering av immunsystemet och kan orsaka svullnad i alla delar av kroppen. Där HAE skiljer sig från AAE är att den främsta gärningsmannen inte är histamin. Snarare kommer attacken att initieras av en annan naturligt förekommande förening som kallas bradykinin.

Bradykinin, som histamin, orsakar utvidgning av blodkärlen men gör det som ett sätt att reglera kroppsfunktioner. Till exempel kommer kroppen att frigöra bradykininer för att sänka blodtrycket eller för att reglera andnings- eller njurfunktionen.

Den onormala frisättningen av bradykininer kan utlösa angioödem, oftast i ben, armar, könsorgan, ansikte, läppar, struphuvud eller mag-tarmkanalen. En mindre skada eller episod av emotionell stress kan utlösa en attack, men de flesta inträffar utan känd orsak.

Angioödem i mag-tarmkanalen kan vara svår och orsaka våldsam kräkning, intensiv smärta och uttorkning från att inte kunna hålla vätskor nere. Om svullnad uppträder i halsen kan det vara livshotande.

Eftersom ACE-hämmare (används för att behandla högt blodtryck) fungerar genom att upprätthålla bradykininnivåer, är de bland de vanligaste orsakerna till läkemedelsinducerat angioödem (om än med en annan sjukdomsmekanism än opiater eller aspirin).

HAE anses sällsynt, förekommer hos en av 50 000 personer och misstänks ofta bara om någon med angioödem inte svarar på antihistaminer.

Riskfaktorer

Det finns egentligen inget sätt att förklara varför vissa människor får angioödem och andra med samma hälsotillstånd eller livsstil inte. Med detta sagt kan du ha högre risk om du har eller har upplevt något av följande:

Du kan ha högre risk för angioödem om du har upplevt följande:

• Läkemedelsreaktioner med utslag eller nässelfeber
• Allergier med nässelfeber
• Historia av angioödem
• En familjehistoria av nässelfeber eller angioödem
• Autoimmun sjukdom som lupus eller Hashimotos tyreoidit, för vilken angioödem är ett möjligt symptom

Om du eller en älskad har drabbats av flera angioödem kan du dra nytta av behandlingar som kan hjälpa till att förhindra framtida attacker. Alternativ inkluderar en nattlig dos av antihistamin Zyrtec (cetirizin), om orsaken är allergisk, eller immunförändrande läkemedel som Kalbitor (ecallantide) eller Firazyr (icatibant).