Översikt av Hyperbilirubinemia

Hyperbilirubinemi är ackumuleringen av bilirubin, en brungul förening som bildas när gamla eller skadade röda blodkroppar bryts ner. Normalt förändras bilirubin kemiskt i levern så att det säkert kan utsöndras i avföring och urin.

Om dina röda blodkroppar bryts ned i onormalt hög hastighet eller om din lever inte fungerar som den ska, kan hyperbilirubinemi uppstå. Hos spädbarn kan detta helt enkelt bero på kroppens oförmåga att utföra uppgiften att rensa bilirubin väl under de första dagarna av livet. I vem som helst kan tillståndet dock vara ett tecken på sjukdom.

Hyperbilirubinemi Symptom

Med hyperbilirubinemi kan överdriven uppbyggnad av bilirubin manifestera sig med de karakteristiska symtomen på gulsot, inklusive:

• Gulning av huden och ögonvitorna
• Feber
• Mörkare urin, ibland till en brunaktig ton
• Blek, lerfärgad avföring
• Extrem trötthet
• Aptitlöshet
• Buksmärtor
• Halsbränna
• Förstoppning
• Uppblåsthet
• Kräkningar

Komplikationer kan förekomma, främst hos nyfödda, om bilirubinnivåerna blir giftiga i hjärnan. Detta kan leda till ett tillstånd som kallas kernicterus där anfall, irreversibel hjärnskada och död kan uppstå.

Orsaker

Det finns många olika anledningar till varför hyperbilirubinemi kan uppstå. Orsakerna kan i stor utsträckning brytas ned efter typ av bilirubin som är inblandad:

• Okonjugerat bilirubin bildas genom nedbrytning av röda blodkroppar. Det är varken vattenlösligt eller kan utsöndras i urinen.
• Konjugerat bilirubin är okonjugerat bilirubin som har förändrats av levern för att göra det vattenlösligt och lättare passerat i urin och galla.

Vanliga orsaker till hyperbilirubinemi inkluderar:

• Hemolytisk anemi där röda blodkroppar snabbt förstörs, ofta som ett resultat av cancer (såsom leukemi eller lymfom), autoimmuna sjukdomar (som lupus) eller mediciner (såsom paracetamol, ibuprofen, interferon och penicillin)
• Leversjukdomar som förhindrar att bilirubin omvandlas till konjugerat bilirubin, inklusive viral hepatit, cirros och alkoholfri fettlever.
• Gallegångsobstruktion där bilirubin inte kan levereras till tunntarmen i gallan, ofta som ett resultat av cirros, gallsten, pankreatit eller tumörer
• Brist på matsmältningsbakterier hos nyfödda som förhindrar nedbrytning av bilirubin (neonatal gulsot)
• Genetiska störningar som antingen indirekt försämrar leverfunktionen (som ärftlig hemokromatos eller alfa-1 antitrypsinbrist) eller direkt försämrar leverfunktionen (som Gilberts syndrom)

Dessutom kan vissa läkemedel inducera hyperbilirubinemi genom att försämra leverfunktionen, ofta i kombination med underliggande leverfunktion eller som ett resultat av långvarig användning eller överanvändning. Dessa inkluderar:

• Vissa antibiotika (som amoxicillin och ciprofloxacin)
• Antikonvulsiva medel (som valproinsyra)
• Svampdödande medel (som flukonazol)
• Orala preventivmedel
• Statindroger
• Receptfri Tylenol (paracetamol)

Även vissa örter och naturläkemedel är kända för att vara mycket giftiga för levern, inklusive kinesisk ginseng, comfrey, Jin Bu Huan, kava, kombucha te och sassafras.

Diagnos

Hyperbilirubinemi kan diagnostiseras med ett blodprov. Testet mäter nivån av totalt bilirubin (både konjugerat och okonjugerat) och direkt (konjugerat) bilirubin i blodet.

De indirekta (okonjugerade) bilirubinnivåerna kan härledas från de totala och direkta bilirubinvärdena. Även om laboratorier kan använda olika referensintervall finns det allmänt accepterade normala nivåer.

Bilirubin Normala intervall

Generellt sett gäller följande intervall för äldre barn och vuxna som normala:

• Totalt bilirubin: 0,3 till 1 milligram per deciliter (mg / dL)
• Direkt (konjugerat) bilirubin: 0,1 till 0,3 mg / dL

Hos nyfödda skulle ett normalt värde vara ett indirekt (okonjugerat) bilirubin under 8,7 mg / dL under de första 48 timmarna efter födseln.

Bilirubin ingår ofta som en del av en testpanel som utvärderar leverfunktion och enzymer, inklusive alanintransaminas (ALT), aspartataminotransferas (AST), alkaliskt fosfatas (ALP) och gamma-glutamyltranspeptidas (GGT) bilirubin.

Ytterligare tester kan beställas för att hitta den bakomliggande orsaken till dysfunktionen, särskilt i närvaro av gulsot. En urinanalys kan beställas för att utvärdera mängden bilirubin som utsöndras i urinen, vilket ger läkare en aning om platsen för problemet.

Bildtester som ultraljud och datortomografi (CT) är särskilt användbara eftersom de kan hjälpa till att skilja mellan gallstopp och leversjukdom, inklusive cancer. Ultraljud kan göra det snabbt och utan joniserande strålning. CT-skanningar är mer känsliga för att upptäcka abnormiteter i levern eller bukspottkörteln.

En leverbiopsi skulle endast användas om det redan finns en fast diagnos av cirros eller levercancer.

Oavsett den bakomliggande orsaken skulle bilirubintester typiskt upprepas för att övervaka ditt svar på behandlingen eller för att spåra utvecklingen eller upplösningen av en sjukdom.

Differentialdiagnoser

Om dina bilirubinnivåer höjs vill din läkare identifiera den bakomliggande orsaken. Det är viktigt att komma ihåg att hyperbilirubinemi inte i sig är en sjukdom utan snarare en egenskap hos en sjukdom.

För detta ändamål kommer läkaren att behöva skilja på orsakerna, som i stort sett kan klassificeras enligt följande:

• Pre-lever: Problemet uppstod före levern, nämligen som ett resultat av den snabba nedbrytningen av röda blodkroppar.
• Lever: Problemet uppstod i levern.
• Post-hepatisk: Problemet uppstod efter levern, nämligen som ett resultat av gallkanalobstruktion.

Orsaker före lever

Pre-lever orsaker skiljer sig från bristen på bilirubin i urinen (eftersom okonjugerat bilirubin inte kan utsöndras i urinen). Förutom en panel med röda blodkroppstester kan din läkare begära en benmärgsbiopsi eller aspiration om cancer eller andra allvarliga sjukdomar misstänks.

När det gäller symtom skulle mjälten sannolikt förstoras, medan avföringen och urinfärgen skulle vara normal.

Hepatiska orsaker

Leverorsaker kännetecknas av förhöjda leverenzymer och tecken på bilirubin i urinen. Bildtest som ultraljud eller röntgen kan användas för att se om levern är inflammerad.

En leverbiopsi kan rekommenderas om det finns tecken på cirros eller levercancer. Genetisk testning kan användas för att skilja mellan olika typer av viral hepatit eller för att bekräfta genetiska störningar som hemokromatos eller Gilberts syndrom. Förstoring av mjälte kan förväntas.

Orsaker efter lever

Orsaker efter lever kännetecknas av normala okonjugerade bilirubinnivåer och en normal mjälte. En datortomografi (CT), galla-MR eller endoskopisk ultraljud kan användas för att identifiera gallsten, medan ett ultraljud och avföringstester kan utföras för att upptäcka abnormiteter i bukspottkörteln.

I slutändan finns det inget enda test som kan skilja de bakomliggande orsakerna till hyperbilirubinemi.

Behandling

Behandlingen av hyperbilirubinemi beror på den bakomliggande orsaken. Villkoret behandlas inte isolerat. Behandlingen styrs av det diagnostiserade tillståndet och kan sträcka sig från att ett giftigt läkemedel avslutas till kirurgi och långvarig kronisk behandling.

Gulsot hos vuxna kanske inte kräver specifik behandling, till exempel i fall av akut viral hepatit där symtom på hyperbilirubinemi vanligtvis försvinner på egen hand när infektionen försvinner. Detsamma gäller Gilberts syndrom, som inte anses skadligt och inte kräver behandling.

Om tillståndet är läkemedelsinducerat, kan allt som behövs vara ett upphörande eller byte av medicinering. Hemolytisk anemi kan behandlas med järntillskott.

I fall av obstruktiv hyperbilirubinemi kan kirurgi (vanligtvis laparoskopisk) behövas för att avlägsna gallstenar eller andra källor till obstruktion. Allvarliga lever- eller bukspottkörtelsjukdomar skulle kräva vård av en kvalificerad hepatolog, med behandlingsalternativ från läkemedelsbehandlingar hela till organtransplantation.

Neonatal hyperbilirubinemi kanske inte kräver behandling om gulsot är mild. I måttliga till svåra fall kan behandlingen involvera ljusterapi (som förändrar strukturen hos bilirubinmolekyler hos nyfödda), intravenöst immunglobulin (som förhindrar snabb nedbrytning av röda blodkroppar) eller blodtransfusion.

Även om det inte finns några hembehandlingar som kan normalisera hyperbilirubinemi, kan du undvika att lägga ytterligare stress på levern genom att skära ut alkohol, rött kött, bearbetade livsmedel och raffinerat socker.

De konstitutionella symptomen på gulsot kan lindras med receptfria antacida, laxermedel eller avföringsmedel. Även om ökad kostfiber kan hjälpa till att lindra förstoppning, kan det också öka uppblåsthet. Om du upplever svår illamående eller kräkningar kan din läkare ordinera det antiemetiska läkemedlet Reglan (metoklopramid).

Om du upplever hyperbilirubinemi eller några symtom på leverinsufficiens, tala med din läkare innan du tar mediciner, läkemedel eller på annat sätt.