En översikt över Cushings syndrom

Cushings syndrom är en störning som uppstår när kroppen utsätts för för mycket kortisol. Kortisol produceras av kroppen och används också i kortikosteroidläkemedel. Cushings syndrom kan uppstå antingen på grund av att kortisol överproduceras av kroppen eller från användning av läkemedel som innehåller kortisol (som prednison).

Om Cortisol

Kortisol är kroppens viktigaste stresshormon. Kortisol utsöndras av binjurarna som svar på utsöndringen av adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) av hypofysen. En form av Cushings syndrom kan orsakas av en överutskiljning av ACTH av hypofysen vilket leder till ett överskott av kortisol.

Kortisol har flera funktioner, inklusive reglering av inflammation och kontroll av hur kroppen använder kolhydrater, fetter och proteiner. Kortikosteroider som prednison, som ofta används för att behandla inflammatoriska tillstånd, efterliknar effekterna av kortisol.

Orsaker till Cushings syndrom

Några orsaker till Cushings syndrom inkluderar:

Cushings sjukdom

Cushings sjukdom är en vanlig orsak till Cushings syndrom som uppstår när hypofysen frigör överskott av ACTH, vilket leder till att extra kortisol görs. Detta kan bero på en hypofystumör eller annan tillväxt.

Iatrogenic Cushings syndrom

Användningen av höga doser av steroidläkemedel under lång tid kan orsaka denna form av Cushings syndrom. Steroidläkemedel eller kortikosteroidläkemedel används för att behandla många inflammatoriska tillstånd, inklusive astma, lupus, reumatoid artrit och inflammatorisk tarmsjukdom (IBD). I vissa fall ordineras de vid höga doser och under lång tid.

Tumör i binjurarna

Slutligen orsakas en annan orsak, även om den är mindre vanlig, direkt av en tumör i binjurarna. Dessa typer av tumörer orsakar höga nivåer av kortisol, oberoende av ACTH-produktion från hypofysen. När tumören bara finns i en binjur kan överskottet av producerad kortisol orsaka att den icke-drabbade binjurarna börjar krympa och krympa.

Symtom

Tecken och symtom på Cushings syndrom kan inkludera följande:

• Acne
• Buffalo puckel (extra fett avsatt på nacken)
• Förhöjda glukosnivåer
• Överdriven törst
• Trötthet
• Ökad urinering
• Huvudvärk
• Högt blodtryck
• Hirsutism (överdriven hårväxt)
• Menstruationsförändringar
• Fetma runt bagageutrymmet
• Psykologiska symptom som humörsstabilitet, depression, ångest, panikattacker
• Runt, fullt ansikte (känt som månens ansikte)
• Hudförändringar
• Sträckmärken på buken, armar, bröst, skinkor och lår (även kallade striae)
• Svaghet

Det kan finnas andra tecken och symtom på detta tillstånd som inte täcks ovan. Det är viktigt att se en läkare med oro över Cushings syndrom.

Diagnos av Cushings syndrom

Det finns särskiljbara fysiska egenskaper, såsom det runda månans ansikte och buffelbulten, som är typiska bland människor med Cushings syndrom. Om en läkare misstänker Cushings, efter den rutinmässiga historien, den fysiska undersökningen och det grundläggande blodarbetet, kommer hon att beställa blod- och urintester för att mäta mängden kortisol som finns i kroppen.

Om dessa nivåer är höga kan läkaren beställa ett test som kallas dexametasonundertryckningstest. Detta är ett test där en oral steroid som kallas dexametason ges och blod- och urintester tas igen för att mäta kortisol och andra binjurhormoner. Fler tester kan beställas om dessa första tester kommer tillbaka med resultat som indikerar att Cushings syndrom kan vara ett problem.

En läkare kan gå till ett mer intensivt testförfarande om den första screening visar att detta är nödvändigt. Om en tumör misstänks vara orsaken till Cushing, inkluderar andra tester som kan beställas en CT-skanning eller en MR. Även om testningen kan verka mycket arbete eller obekvämt, är det viktigt att följa upp och slutföra alla testningar som läkaren beställer.

Behandling

Cushings syndrom behandlas bäst genom att bestämma vad som orsakar de höga nivåerna av kortisol och ta bort det.

Cushings sjukdom

Kirurgi är vanligtvis förstahandsbehandling för patienter med Cushings sjukdom. Avlägsnande av hypofystumören och ibland hela hypofysen, genom en procedur, som kallas transsfenoid resektion (bakom näsan) av en neurokirurg är vanligtvis nödvändig. Om hela hypofysen behöver tas bort måste kosttillskott av kortisol, sköldkörtel och könshormoner ges. Om kirurgi är kontraindicerat eller tumören inte kan avlägsnas kan strålbehandling användas för att krympa tumören. Om tumören visar sig vara malign kan kemoterapi eller strålning ordineras för att minska risken för återfall. Det finns medicinska behandlingar tillgängliga för behandling av Cushings sjukdom liksom dess symtom, inklusive Pasireotide (Signifor) och Mifepristone (Korlym).

Iatrogenic Cushings syndrom

Om syndromet orsakas av förskriven medicinering är det bäst att börja avta läkemedlet, övervakat av en läkare, för att ta bort överflödig steroid. Det är viktigt att sakta minska mängden kortikosteroid som tas under veckor eller till och med månader. En annan medicinering eller dos kan visa sig vara en mer lämplig behandling för det underliggande tillståndet. Det är viktigt att följa instruktionerna exakt, eftersom steroider inte kan stoppas plötsligt utan måste sakta ned.

Om steroiderna inte kan stoppas, eller om det kommer att ta lång tid att stoppa dem, kan andra behandlingar ges för att hantera några av tecknen och symtomen på Cushings syndrom. Några av de aspekter av detta syndrom som kan behöva behandling med andra mediciner och förändringar i kosten inkluderar högt blodsocker och högt kolesterol. Att minska risken för frakturer med läkemedel som används för att behandla benskörhet kan också vara nödvändigt. Vid depression eller ångest kan hänvisning till en psykiatrisk specialist för behandling också vara effektiv.

Ett ord från Verywell

När det gäller Cushings sjukdom återhämtar sig de flesta bra efter operationen. Vissa tecken på sjukdomen kan fortsätta efter operationen, såsom högt blodtryck, men dessa kan ofta hanteras med mediciner. Om operation inte är möjlig finns det också medicinska behandlingar som kan minska effekterna av ökad kortisol.

Cushings syndrom är en risk för att ta steroidläkemedel, men det är inte vanligt. Användningen av steroider och den potentiella risken kontra fördelarna bör diskuteras med en läkare. Cushings syndrom kan behandlas genom att sänka antalet steroider som tas och genom att behandla några av tecknen och symtomen. Målet är alltid att få patienter från steroider så snabbt och så säkert som möjligt.