Vad är komplex regionalt smärtsyndrom (CRPS)?

Komplex regionalt smärtsyndrom (CRPS) är ett kroniskt smärtstillstånd som tros vara ett resultat av dysfunktion i det centrala eller perifera nervsystemet. Äldre termer som används för att beskriva komplex regionalt smärtsyndrom är:

• Reflex sympatiskt dystrofi syndrom (RSDS)
• Kausalgi

Kausalgi var en term som först användes under inbördeskriget för att beskriva den intensiva, heta smärtan som vissa veteraner kände långt efter att deras sår hade läkt.

Typiska särdrag för komplext regionalt smärtsyndrom inkluderar dramatiska förändringar i hudens färg och temperatur över den drabbade extremiteten eller kroppsdelen, åtföljd av:

• Intensiv brännande smärta
• Hudkänslighet
• Svettas
• Svullnad

CRPS I utlöses ofta av vävnadsskada; termen beskriver alla patienter med ovanstående symtom men utan någon underliggande nervskada. Personer med CRPS II upplever samma symtom men deras fall är tydligt associerade med en nervskada. Komplex regionalt smärtsyndrom kan drabba i alla åldrar och drabbar både män och kvinnor, även om de flesta experter är överens om att det är vanligare hos unga kvinnor.

Symtom

Det viktigaste symptomet på komplexa regionala smärtsyndrom är kontinuerlig, intensiv smärta som står i proportion till skadans svårighetsgrad (om en skada har inträffat), vilket blir värre snarare än bättre med tiden. Komplex regionalt smärtsyndrom drabbar oftast en av extremiteterna såsom:

• Vapen
• Ben
• Händer
• Fötter

Komplex regionalt smärtsyndrom åtföljs ofta också av:

• "Brännande smärta
• Ökad hudkänslighet
• Förändringar i hudtemperaturen: varmare eller svalare jämfört med motsatt extremitet
• Förändringar i hudfärg: ofta fläckig, lila, blek eller röd
• Förändringar i hudens struktur: glänsande och tunn och ibland alltför svettig
• Förändringar i nagel- och hårtillväxtmönster
• Svullnad och stelhet i drabbade leder
• Motorisk funktionshinder med nedsatt förmåga att röra den drabbade kroppsdelen

Ofta sprider smärtan sig för att inkludera hela armen eller benet, även om den inledande skadan kanske bara har varit på ett finger eller en tå. Smärta kan ibland till och med resa till motsatt extremitet. Det kan höjas av emotionell stress.

Symtomen på komplext regionalt smärtsyndrom varierar i svårighetsgrad och längd. Vissa experter tror att det finns tre steg associerade med komplext regionalt smärtsyndrom, markerade av progressiva förändringar i hud, muskler, leder, ligament och ben i det drabbade området, även om denna progression ännu inte har validerats av kliniska studier.

• Steg ett antas vara från 1 till 3 månader och kännetecknas av svår brännande smärta, tillsammans med muskelspasmer, ledstyvhet, snabb hårväxt och förändringar i blodkärlen som får huden att ändra färg och temperatur.
• Steg två varar från 3 till 6 månader och kännetecknas av intensifierande smärta, svullnad, minskad hårväxt, spruckna, spröda, räfflade eller fläckiga naglar, mjuka ben, styva leder och svag muskelton.
• I steg tre utvecklas syndromet till den punkt där förändringar i hud och ben inte längre är reversibla. Smärta blir obehaglig och kan involvera hela lemmen eller det drabbade området. Det kan finnas markerad muskelförlust (atrofi), kraftigt begränsad rörlighet och ofrivilliga sammandragningar av muskler och senor som böjer lederna. Lemmar kan bli förvrängda.

Orsaker

Läkare är inte säkra på vad som orsakar komplext regionalt smärtsyndrom. I vissa fall spelar det sympatiska nervsystemet en viktig roll för att upprätthålla smärtan. De senaste teorierna tyder på att smärtreceptorer i den drabbade delen av kroppen blir lyhörda för en familj av budbärare i nervsystemet som kallas katekolaminer.

Djurstudier tyder på att noradrenalin, en katekolamin som frigörs från sympatiska nerver, får kapacitet att aktivera smärtvägar efter vävnads- eller nervskada. Förekomsten av smärta som upprätthålls sympatiskt vid komplex regionalt smärtsyndrom är inte känd. Vissa experter tror att det sympatiska nervsystemets betydelse beror på sjukdomsstadiet.

En annan teori är att komplext regionalt smärtsyndrom efter skada (CRPS II) orsakas av en utlösning av immunsvaret, vilket leder till de karakteristiska inflammatoriska symtomen på rodnad, värme och svullnad i det drabbade området. Komplex regionalt smärtsyndrom kan därför representera en störning av läkningsprocessen. Det är troligt att komplex regionalt smärtsyndrom inte har en enda orsak utan snarare är resultatet av flera orsaker som ger liknande symtom.

Diagnos

Komplex regionalt smärtsyndrom (CRPS) diagnostiseras främst genom observation av tecken och symtom. Men eftersom många andra tillstånd har liknande symtom kan det vara svårt för läkare att göra en fast diagnos av komplext regionalt smärtsyndrom tidigt under sjukdomen när symtomen är få eller milda. Eller till exempel kan en enkel nervinfångning ibland orsaka smärta som är tillräckligt svår för att likna komplex regionalt smärtsyndrom. Diagnosen kompliceras ytterligare av det faktum att vissa människor kommer att förbättras gradvis med tiden utan behandling.

Eftersom det inte finns något specifikt diagnostiskt test för komplext regionalt smärtsyndrom är den viktigaste rollen för testning att hjälpa till att utesluta andra tillstånd. Vissa kliniker applicerar en stimulans på området för att se om det orsakar smärta som:

• Rör
• Pinpricks
• Värme
• Kall

Läkare kan också använda trefasskanning för att identifiera förändringar i benet och i blodcirkulationen.

Behandlingar

Eftersom det inte finns något botemedel mot komplext regionalt smärtsyndrom, syftar behandlingen till att lindra smärtsamma symtom så att människor kan återuppta sina normala liv. Följande terapier används ofta:

• Sjukgymnastik: En gradvis ökande sjukgymnastik eller ett träningsprogram för att hålla den smärtsamma lemmen eller kroppsdelen i rörelse kan hjälpa till att återställa en viss rörelse och funktion.
• Psykoterapi: Komplex regionalt smärtsyndrom har ofta djupa psykologiska effekter på människor och deras familjer. De med komplext regionalt smärtsyndrom kan drabbas av depression, ångest eller posttraumatisk stressstörning, som alla ökar upplevelsen av smärta och försvårar rehabiliteringsinsatser.
• Sympatiskt nervblock: Vissa patienter får betydande smärtlindring från sympatiska nervblock. Sympatiska block kan göras på olika sätt. En teknik involverar intravenös administrering av fentolamin, ett läkemedel som blockerar sympatiska receptorer. En annan teknik involverar placeringen av ett bedövningsmedel bredvid ryggraden för att direkt blockera de sympatiska nerverna.
• Läkemedel: Många olika klasser av läkemedel används för att behandla komplext regionalt smärtsyndrom, inklusive: Inget enskilt läkemedel eller kombination av läkemedel har dock gett en konsekvent långvarig förbättring av symtomen.
  • Aktuella smärtstillande läkemedel som verkar lokalt på smärtsamma nerver, hud och muskler
  • Antiseptiska läkemedel
  • Antidepressiva medel
  • Kortikosteroider
  • Opioider
• Kirurgisk sympatektomi: Användningen av kirurgisk sympatektomi, en teknik som förstör nerverna som är involverade i komplext regionalt smärtsyndrom, är kontroversiellt. Vissa experter tycker att det är obefogat och förvärrar det komplexa regionala smärtsyndromet. andra rapporterar ett gynnsamt resultat. Sympatektomi ska endast användas till patienter vars smärta dramatiskt lindras (även om det är tillfälligt) genom selektiva sympatiska block.
• Ryggmärgsstimulering: Placeringen av stimulerande elektroder bredvid ryggmärgen ger en behaglig stickning i det smärtsamma området. Denna teknik verkar hjälpa många patienter med smärta.
• Intratekala läkemedelspumpar: Dessa enheter administrerar läkemedel direkt i ryggmärgen så att opioider och lokalbedövningsmedel kan levereras till smärtsignaleringsmål i ryggmärgen vid doser som är mycket lägre än de som krävs för oral administrering. Denna teknik minskar biverkningarna och ökar läkemedlets effektivitet.

Prognos

Prognosen för komplext regionalt smärtsyndrom varierar från person till person. Spontan remission från symtom förekommer hos vissa människor. Andra kan ha oupphörlig smärta och förlamande, irreversibla förändringar trots behandlingen. Vissa läkare tror att tidig behandling är till hjälp för att begränsa sjukdomen, men denna tro har ännu inte stöttats av bevis från kliniska studier. Mer forskning behövs för att förstå orsakerna till komplext regionalt smärtsyndrom, hur det utvecklas och rollen som tidig behandling.