Orsaker och riskfaktorer för Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis (MG) är en kronisk neuromuskulär autoimmun sjukdom som får skelettmuskler att försvagas, särskilt efter ansträngande aktivitet. Musklerna i ögonlocken och de som är fästa vid ögongloben är vanligtvis de första (och ibland enda) musklerna som drabbas av myasthenia gravis. Andra muskler som kan bli svaga inkluderar käke, lemmar och till och med andningsmuskler.

Det finns inget botemedel mot MG, men vissa behandlingar finns tillgängliga som kan hjälpa till att lindra dess symtom. Även om myasthenia gravis kan diagnostiseras i alla åldrar - inklusive under barndomen - ses det oftast hos kvinnor under 40 år och hos män över 60 år.

Jose Luis Pelaez / Getty Images

Vanliga orsaker

Orsaken till MG är en autoimmun reaktion där kroppens immunsystem felaktigt attackerar specifika proteiner i musklerna.

När en person har MG angriper antikroppar - kallade acetylkolinreceptor (AChR) - felaktigt receptorerna för acetylkolin, en kemisk budbärare som frigörs av nervceller för att stimulera muskelsammandragningar. Som ett resultat av störningen med överföringen av nerv-till-muskel-signalering utvecklas muskelsvaghet.

En person med MG kan också få antikroppar - så kallade muskelspecifika receptortyrosinkinas (MuSK) -antikroppar - producerade mot proteiner som ligger på ytan av muskelmembranet.

Orsaker till immunbrist

Den specifika bakomliggande orsaken till det onormala immunsvaret, som förekommer hos personer med MG, är inte känt.

Studier har dock upptäckt en koppling mellan personer med MG och abnormiteter i form av förstoring av tymuskörteln.

Enligt Harvard Health har nästan 80% av personer med MG tydliga abnormiteter i bröstkörteln.

Orsaker till okulär myasthenia Gravis

Ocular MG är en typ av MG som involverar musklerna som rör ögonen och ögonlocken. Detta orsakar:

• Dubbel syn
• Svårigheter att fokusera ögonen
• Hängande ögonlock

Verywell / Alexandra Gordon

Nästan 15% av personerna med MG har bara MG-gravis i ögonen.

Över tiden, om svaghet utvecklas i andra muskler i kroppen, kan typen av myasthenia gravis förändras från okulär myasthenia gravis till generaliserad myasthenia gravis.

Orsaker till övergående neonatal Myasthenia Gravis

Vissa nyfödda (med mödrar som har MG) utvecklar muskelsvaghet tillfälligt. Detta är ett tillstånd som kallas övergående neonatal MG.

Orsaken till övergående neonatal myasthenia gravis är antiacetylkolinreceptorantikroppar som färdas genom moderkakan till det ofödda barnet under graviditeten.

Det tar ungefär två månader för moderns antikroppar att rensas från barnets system, vilket resulterar i att muskelsvaghet minskar hos barnet.

Genetik

De flesta fall av MG involverar inte en familjehistoria av sjukdomen; MG tros inträffa sporadiskt av okända skäl. Men så är inte alltid fallet. Hos 5% av dem med myasthenia gravis finns det en familjemedlem med någon typ av autoimmun sjukdom.

Det antas också att genetik kan spela en roll för att predisponera en person för MG. Detta beror på att specifika antigener - som kallas humana leukocytantigener - som är genetiskt bestämda, tros påverka en persons risk att få vissa typer av sjukdomar.

Vanligtvis utvecklar personer med MG andra typer av autoimmun sjukdom, inklusive sköldkörtelstörningar och systemisk (involverande hela kroppen) lupus erythematosus.

Individer med MG har också en ökad frekvens av vissa genetiskt bestämda humana leukocytantigener (HLA), vilket tyder på att genetisk predisposition kan spela någon roll i utvecklingen av myasthenia gravis.

Genetisk predisposition för autoimmuna sjukdomar

Till skillnad från många andra typer av störningar anses MG inte vara en sjukdom som är ärftlig utan snarare kan det finnas en genetisk predisposition för autoimmuna sjukdomar.



Kardiovaskulär involvering

Förutom dess inverkan på det neuromuskulära systemet, påverkar MG andra organ och system i kroppen. Sjukdomen är känd för att orsaka en hög förekomst av hjärtproblem hos 10% till 15% av dem med MG som också har tymom.

Kardiovaskulärt engagemang kan inkludera:

• Kardiomyopati (utvidgning av hjärtat)
• Hjärtsvikt
• Hjärtarytmier (en rytmstörning i hjärtfrekvensen)
• Kranskärlssjukdom

Enligt en studie från 2014 är hjärtmuskeln ett mål för autoimmun inflammation i MG. Förutom att tymom utgör en riskfaktor för hjärtmuskelengagemang hos personer med MG, kan andra faktorer också påverka denna risk, inklusive:

• Ökande ålder
• Förekomsten av anti-Kv1-antikroppar

Livsstilsriskfaktorer

En svensk studie från 2018 visade att de med sena sjukdomar hade ett mer ogynnsamt mönster av livsstilsrelaterade riskfaktorer och en högre andel:

• Rökning
• Fetma
• Fysisk aktivitet
• Otillräcklig diet (inklusive lägre fiskkonsumtion)

Allmänna riskfaktorer

Allmänna riskfaktorer som visar sig öka risken för att en person får MG inkluderar:

• Att vara kvinna mellan 20 och 30 år
• Att vara en man mellan 60 och 70 år
• Har specifika genetiska markörer som kallas HLA-B8 eller DR3
• Nyfödda (nyfödda barn) med mödrar som har onormala antikroppar som har kommit in i barnets kropp via moderkakan under graviditeten

Förebyggande åtgärder

Även om orsakerna till MG är okända och inte kan ändras kan uppblåsningar kontrolleras genom att genomföra vissa livsstilsförändringar.

Om du har fått diagnosen MG kan många livsstilsförändringar hjälpa till att förhindra uppblossningar och sänka risken för förvärrade symtom. Dessa livsstilsförändringar inkluderar:

• Få mycket sömn
• Ta viloperioder vid behov
• Undvika ansträngande eller ansträngande aktiviteter
• Håller dig utom extrem värme och kyla
• Hantera känslomässiga stressorer
• Undvik infektioner när det är möjligt
• Arbeta med din vårdgivare för att undvika läkemedel som förvärrar MG

Ett ord från Verywell

På Verywell Health vet vi att det inte är något litet företag att diagnostisera med ett tillstånd som MG. Villkoret är livslångt, men tidig diagnos och intervention är nycklarna för att effektivt hantera sjukdomen på lång sikt.

Om du misstänker att du kan ha myasthenia gravis är det viktigt att du kontaktar din vårdgivare direkt.