Förstå perifer neuropati

Perifer neuropati är ett medicinskt tillstånd som orsakas av skador på det perifera nervsystemet, det stora kommunikationsnätverket som överför information från hjärnan och ryggmärgen (dvs. det centrala nervsystemet) till alla andra delar av kroppen. Perifera nerver skickar också sensorisk information tillbaka till hjärnan och ryggmärgen, till exempel ett meddelande om att fötterna är kalla eller ett finger bränns.

Översikt

Skador på det perifera nervsystemet stör dessa anslutningar och kommunikationer. Precis som statisk på en telefonlinje snedvrider perifer neuropati och avbryter ibland meddelanden mellan hjärnan och resten av kroppen. Eftersom varje perifer nerv har en mycket specialiserad funktion i en viss del av kroppen kan ett brett spektrum av symtom uppstå när nerverna skadas.

Vissa människor kan uppleva:

• Tillfällig domningar
• Stickningar
• Prickande känslor (parestesi)
• Känslighet för beröring eller muskelsvaghet.

Andra kan drabbas av mer extrema symtom, inklusive:

• Brännande smärta (speciellt på natten)
• Muskelförtvining
• Förlamning
• Organs eller körteldysfunktion

Hos vissa människor kan perifer neuropati påverka förmågan att:

• Smälta mat lätt
• Håll säkra blodtrycksnivåer
• Svettas normalt
• Upplev normal sexuell funktion

I de mest extrema fallen kan andningen bli svår eller organsvikt.

Formulär

Vissa former av neuropati involverar skador på endast en nerv och kallas mononeuropathies. Ofta påverkas flera nerver som påverkar alla lemmar, så kallade polyneuropati. Ibland påverkas två eller flera isolerade nerver i separata delar av kroppen, så kallade mononeuritis multiplex.

I akuta neuropatier, såsom Guillain-Barré syndrom (även känd som akut inflammatorisk demyeliniserande neuropati), uppträder symtom plötsligt, utvecklas snabbt och går långsamt när skadade nerver läker.

Vid kroniska neuropatier börjar symtomen subtilt och utvecklas långsamt. Vissa människor kan ha perioder av lättnad följt av återfall. Andra kan nå ett platåstadium där symtomen förblir desamma i många månader eller år. Vissa kroniska neuropatier förvärras med tiden, men väldigt få former visar sig vara dödliga om de inte kompliceras av andra sjukdomar. Ibland är neuropati ett symptom på en annan störning.

I de vanligaste formerna av polyneuropati är nervfibrerna (enskilda celler som utgör nerven) mest avlägsna från hjärnan och ryggmärgsfel. Smärta och andra symtom uppträder ofta symmetriskt, till exempel i båda fötterna följt av en gradvis progression uppåt på båda benen. Då kan fingrar, händer och armar påverkas, och symtom kan utvecklas till den centrala delen av kroppen. Många med diabetisk neuropati upplever detta mönster av stigande nervskada.

Klassificeringar

Mer än 100 typer av perifer neuropati har identifierats, som alla har en karakteristisk uppsättning symtom, ett utvecklingsmönster och prognos. Nedsatt funktion och symtom beror på vilken typ av nerver - motoriska, sensoriska eller autonoma - som är skadade :

• Motoriska nerver kontrollerar rörelser hos alla muskler under medveten kontroll, som de som används för att gå, ta tag i saker eller prata.
• Sensoriska nerver överför information om sensoriska upplevelser, såsom känslan av en lätt beröring eller smärtan till följd av ett snitt.
• Autonoma nerver reglerar biologiska aktiviteter som människor inte medvetet kontrollerar, såsom andning, smälta mat och hjärt- och körtelfunktioner.

Även om vissa neuropatier kan påverka alla tre nerverna, påverkar andra främst en eller två typer. Därför kan läkare, när de beskriver patientens tillstånd, använda termer som:

• Övervägande motorisk neuropati
• Övervägande sensorisk neuropati
• Sensorisk-motorisk neuropati
• Autonom neuropati

Symtom

Symtom på perifer neuropati är relaterade till den typ av nerv som påverkas och kan ses under en period av dagar, veckor eller till och med år. Muskelsvaghet är det vanligaste symptomet på motorisk nervskada. Andra symtom kan inkludera:

• Smärtsamma kramper och fascikulationer (okontrollerad muskelspänningar synlig under huden)
• Muskelförlust
• Bendegeneration
• Förändringar i hud, hår och naglar

De mer allmänna degenerativa förändringarna kan också bero på sensorisk eller autonom nervfiberförlust. Sensorisk nervskada orsakar ett mer komplext symtomområde eftersom sensoriska nerver har ett bredare, mer specialiserat utbud av funktioner.

Större sensoriska fibrer

Större sensoriska fibrer inneslutna i myelin (ett fettprotein som täcker och isolerar många nerver) registrerar vibrationer, lätt beröring och positionskänsla. Skador på stora sensoriska fibrer minskar förmågan att känna vibrationer och beröring, vilket resulterar i en allmän känsla av domningar, särskilt i händer och fötter.

Människor kan känna sig som om de bär handskar och strumpor även när de inte är det. Många patienter kan inte känna igen formerna av små föremål eller skilja mellan olika former genom beröring ensam. Denna skada på sensoriska fibrer kan bidra till förlust av reflexer (liksom motorisk nervskada). Förlust av positionskänsla gör ofta att människor inte kan samordna komplexa rörelser som att gå eller fästa knappar eller behålla sin balans när ögonen är stängda.

Neuropatisk smärta är svår att kontrollera och kan allvarligt påverka emotionellt välbefinnande och övergripande livskvalitet. Neuropatisk smärta är ofta värre på natten, allvarligt stör sömnen och ökar den emotionella bördan av sensorisk nervskada.

Mindre sensoriska fibrer

Mindre sensoriska fibrer har små eller inga myelinmantlar och är ansvariga för att överföra smärta och temperaturupplevelser. Skador på dessa fibrer kan störa förmågan att känna smärta eller temperaturförändringar.

Människor kanske inte känner att de har skadats av ett snitt eller att ett sår smittas. Andra kanske inte upptäcker smärtor som varnar för överhängande hjärtinfarkt eller andra akuta tillstånd. (Förlust av smärtsensation är ett särskilt allvarligt problem för personer med diabetes, vilket bidrar till den höga andelen amputationer i nedre extremiteterna bland denna befolkning.)

Smärtreceptorer i huden kan också bli överkänsliga, så att människor kan känna svår smärta (allodyni) från stimuli som normalt är smärtfria (till exempel kan vissa uppleva smärta från lakan draperat lätt över kroppen).

Autonom nervskada

Symtom på autonom nervskada är olika och beror på vilka organ eller körtlar som påverkas. Autonom neuropati (autonom nerv dysfunktion) kan bli livshotande och kan kräva akut medicinsk vård i de fall andningen försämras eller när hjärtat börjar slå oregelbundet. Vanliga symtom på autonom nervskada kan inkludera:

• En oförmåga att svettas normalt (vilket kan leda till värmeintolerans)
• Förlust av blåskontroll (som kan orsaka infektion eller inkontinens)
• En oförmåga att kontrollera muskler som expanderar eller sammandragar blodkärlen för att upprätthålla säkra blodtrycksnivåer.

Förlust av kontroll över blodtrycket kan orsaka yrsel, yrsel eller till och med svimning när en person plötsligt rör sig från en sittande till en stående position (ett tillstånd som kallas postural eller ortostatisk hypotoni).

Gastrointestinala symtom åtföljer ofta autonom neuropati Nerver som kontrollerar tarmmuskelkontraktioner ofta funktionsfel, vilket leder till diarré, förstoppning eller inkontinens. Många har också problem med att äta eller svälja om vissa autonoma nerver påverkas.

Orsaker

Perifer neuropati kan antingen förvärvas eller ärvas. Orsaker till förvärvad perifer neuropati inkluderar:

• Fysisk skada (trauma) på en nerv
• Tumörer
• Toxiner
• Autoimmuna svar
• Näringsbrister
• Alkoholism
• Kärl- och metaboliska störningar

Förvärvade perifera neuropatier är grupperade i tre breda kategorier:

• De orsakade av systemisk sjukdom
• De orsakade av trauma från externa agenter
• De orsakade av infektioner eller autoimmuna störningar som påverkar nervvävnaden

Ett exempel på en förvärvad perifer neuropati är trigeminusneuralgi (även känd som tic douloureux), där skador på trigeminusnerven (den stora nerven i huvudet och ansiktet) orsakar episodiska attacker av obehaglig, blixtliknande smärta på ena sidan i ansiktet.

I vissa fall är orsaken en tidigare virusinfektion, tryck på nerven från en tumör eller svullet blodkärl, eller, sällan, multipel skleros.

I många fall kan emellertid en specifik orsak inte identifieras.Läkare hänvisar vanligtvis till neuropatier utan känd orsak som idiopatiska neuropatier.

Fysisk skada: Fysisk skada (trauma) är den vanligaste orsaken till nervskada. Skada eller plötsligt trauma, från:

• Bilolyckor
• Halkar och faller
• Sportrelaterade skador

En traumatisk skada kan orsaka att nerver delas helt eller delvis, krossas, komprimeras eller sträcks, ibland så kraftigt att de är helt eller delvis loss från ryggmärgen. Mindre dramatiska traumor kan också orsaka allvarliga nervskador. Frakturerade eller förskjutna ben kan utöva skadligt tryck på angränsande nerver och glidande skivor mellan ryggkotorna kan komprimera nervfibrerna där de kommer ut från ryggmärgen.

Systemiska sjukdomar: Systemiska sjukdomar, inklusive många störningar som påverkar hela kroppen orsakar ofta metaboliska neuropatier. Dessa störningar kan inkludera metaboliska och endokrina störningar. Nervävnader är mycket sårbara för skador från sjukdomar som försämrar kroppens förmåga att omvandla näringsämnen till energi, bearbeta avfallsprodukter eller tillverka de ämnen som utgör levande vävnad.

Diabetes: Diabetes mellitus, som kännetecknas av kroniskt höga blodsockernivåer, är en ledande orsak till perifer neuropati i USA. Cirka 60 procent till 70 procent av personer med diabetes har milda till allvarliga former av nervsystemskador.

Njur- och leverstörningar: Njurstörningar kan leda till onormalt stora mängder giftiga ämnen i blodet som kan skada nervvävnaden allvarligt. En majoritet av patienterna som behöver dialys på grund av njursvikt utvecklar polyneuropati. Vissa leversjukdomar leder också till neuropatier till följd av kemiska obalanser.

Hormoner: Hormonella obalanser kan störa normala metaboliska processer och orsaka neuropatier. Till exempel sänker en underproduktion av sköldkörtelhormoner ämnesomsättningen, vilket leder till vätskeretention och svullna vävnader som kan utöva tryck på perifera nerver.

Överproduktion av tillväxthormon kan leda till akromegali, ett tillstånd som kännetecknas av onormal förstoring av många delar av skelettet, inklusive lederna. Nerver som löper genom dessa drabbade leder fastnar ofta.

Vitaminbrister och alkoholism: Vitaminbrister och alkoholism kan orsaka omfattande skador på nervvävnad Vitaminerna E, B1, B6, B12 och niacin är viktiga för en sund nervfunktion. I synnerhet tiaminbrist är vanligt bland alkoholister eftersom de ofta också har dåliga kostvanor. Tiaminbrist kan orsaka smärtsam neuropati i extremiteterna.

Vissa forskare tror att överdriven alkoholkonsumtion i sig kan bidra direkt till nervskador, ett tillstånd som kallas alkoholisk neuropati.

Kärlskador och blodsjukdomar: Kärlskador och blodsjukdomar kan minska syretillförseln till de perifera nerverna och snabbt leda till allvarlig skada på eller döda nervvävnader, precis som en plötslig syrebrist i hjärnan kan orsaka stroke. Diabetes leder ofta till skador på blodkärlen.

Olika typer av vaskulit (blodkärlinflammation) får ofta kärlväggarna att härda, tjockna och utveckla ärrvävnad, vilket minskar deras diameter och hindrar blodflödet. Denna kategori av nervskador (kallad mononeuropati multiplex eller multifokal mononeuropati) är när isolerade nerver i olika områden skadas.

Bindvävnadsstörningar och kronisk inflammation: Störningar i bindväv och kronisk inflammation orsakar direkt och indirekt nervskada. När de flera skikten av skyddande vävnad som omger nerverna blir inflammerade kan inflammationen spridas direkt i nervfibrer.

Kronisk inflammation leder också till progressiv förstörelse av bindväv, vilket gör nervfibrerna mer utsatta för kompressionsskador och infektioner. Leder kan bli inflammerade och svullna och fånga ner nerverna och orsaka smärta.

Cancers och tumörer: Cancers och godartade tumörer kan infiltrera eller utöva skadligt tryck på nervfibrerna. Tumörer kan också uppstå direkt från nervvävnadsceller. Utbredd polyneuropati är ofta associerad med neurofibromatoser, genetiska sjukdomar där flera godartade tumörer växer på nervvävnad. Neurom, godartade massor av bevuxen nervvävnad som kan utvecklas efter en penetrerande skada som sänker nervfibrerna, genererar mycket intensiva smärtsignaler och ibland uppslukar angränsande nerver, vilket leder till ytterligare skada och ännu större smärta.

Neurombildning kan vara ett element i ett mer utbrett neuropatiskt smärttillstånd som kallas komplext regionalt smärtsyndrom eller reflex sympatiskt dystrofi-syndrom, vilket kan orsakas av traumatiska skador eller kirurgiskt trauma.

Paraneoplastiska syndrom, en grupp av sällsynta degenerativa störningar som utlöses av en persons immunsvarssvar mot en cancertumör, kan också indirekt orsaka omfattande nervskador.

Upprepad stress: Upprepad stress leder ofta till infångningsneuropatier, en speciell kategori av kompressionsskada.Kumulativ skada kan bero på repetitiva, kraftfulla, besvärliga aktiviteter som kräver att varje grupp av leder böjs under längre perioder. Den resulterande irritationen kan leda till att ledband, senor och muskler blir inflammerade och svullna och förtränger de smala gångarna genom vilka vissa nerver passerar. Dessa skador blir vanligare under graviditeten, förmodligen för att viktökning och vätskeretention också förtränger nervkanaler.

Toxiner: Toxiner kan också orsaka perifer nervskada. Människor som utsätts för tungmetaller (arsenik, bly, kvicksilver, tallium), industriella läkemedel eller miljögifter utvecklar ofta neuropati.

Vissa cancerläkemedel, antikonvulsiva medel, antivirala medel och antibiotika har biverkningar som kan orsaka neuropati sekundärt till läkemedel, vilket begränsar deras långvariga användning.

Infektioner och autoimmuna störningar: Infektioner och autoimmuna störningar kan orsaka perifer neuropati. Virus och bakterier som kan attackera nervvävnader inkluderar:

• Herpes varicella-zoster (bältros)
• Epstein-Barr-virus
• Cytomegalovirus (CMV)
• Herpes simplex

Dessa virus skadar sensoriska nerver allvarligt och orsakar attacker av skarp, blixtliknande smärta. Postherpetisk neuralgi uppträder ofta efter en bältrosattack och kan vara särskilt smärtsam.

Det humana immunbristviruset (HIV), som orsakar aids, orsakar också omfattande skador på det centrala och perifera nervsystemet. Viruset kan orsaka flera olika former av neuropati, var och en starkt associerad med ett specifikt stadium av aktiv immunbristsjukdom. En snabbt progressiv, smärtsam polyneuropati som påverkar fötter och händer kan vara det första kliniska tecknet på HIV-infektion.

Bakteriesjukdomar som Lyme-sjukdom, difteri och spetälska kännetecknas av omfattande perifer nervskada.

• Difteri och spetälska i USA är sällsynta.
• Lyme-sjukdomen ökar. Lyme-sjukdomen kan orsaka ett brett spektrum av neuropatiska störningar som kan utvecklas veckor, månader eller år efter fästingbiten om sjukdomen lämnas obehandlad.

Virus- och bakterieinfektioner kan också orsaka indirekt nervskada genom att provocera tillstånd som kallas autoimmuna störningar, där specialiserade celler och antikroppar i immunsystemet attackerar kroppens egna vävnader. Dessa attacker orsakar vanligtvis förstörelsen av nervens myelinskida eller axon.

Vissa neuropatier orsakas av inflammation som härrör från immunsystemets aktiviteter snarare än från direkt skada av smittsamma organismer.

Inflammatoriska neuropatier kan utvecklas snabbt eller långsamt, och kroniska former kan uppvisa ett mönster av alternerande remission och återfall.

• Guillain-Barré syndrom (akut inflammatorisk demyeliniserande neuropati) kan skada de motoriska, sensoriska och autonoma nervfibrerna. De flesta människor återhämtar sig från detta syndrom även om allvarliga fall kan vara livshotande.
• Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) är i allmänhet mindre farlig, skadar vanligtvis sensoriska och motoriska nerver och lämnar autonoma nerver intakta.
• Multifokal motorneuropati är en form av inflammatorisk neuropati som enbart påverkar motoriska nerver; det kan vara kroniskt eller akut.

Ärvda neuropatier: Ärvda perifera neuropatier orsakas av medfödda misstag i den genetiska koden eller av nya genetiska mutationer.

• Vissa genetiska fel leder till milda neuropatier med symtom som börjar i tidig vuxen ålder och resulterar i liten försämring.
• Allvarligare ärftliga neuropatier uppträder ofta i spädbarn eller barndom.

De vanligaste ärftliga neuropatierna är en grupp av sjukdomar som kollektivt kallas Charcot-Marie-Tooth-sjukdom (som beror på brister i gener som är ansvariga för tillverkning av nervceller eller myelinhöljet). Symtom inkluderar:

• Extrem försvagning och slöseri med muskler i underben och fötter
• Gangavvikelser
• Förlust av senreflexer
• Domningar i underbenen

Behandling

Inga medicinska behandlingar finns nu som kan bota ärftlig perifer neuropati. Det finns dock behandlingar för många andra former. Här är de viktigaste punkterna för perifer neuropati behandling.

• Alla underliggande tillstånd behandlas vanligtvis först, följt av symptomatisk behandling.
• Perifera nerver har förmågan att regenerera, så länge nervcellen i sig inte har dödats.
• Symtom kan ofta kontrolleras och att eliminera orsakerna till specifika former av neuropati kan ofta förhindra ny skada.
• Positiva förändringar och hälsosamma vanor skapar ofta förhållanden som uppmuntrar nervregeneration.
• Tidig behandling av skador kan hjälpa till att förhindra permanenta skador.

I allmänhet innebär behandling av perifer neuropati att man antar hälsosamma vanor för att minska de fysiska och känslomässiga effekterna, såsom:

• Att bibehålla en optimal vikt
• Undvik exponering för toxiner
• Efter ett läkarövervakat träningsprogram
• Äta en balanserad kost
• Korrigera vitaminbrister
• Begränsa eller undvika alkoholkonsumtion

Andra behandlingar för perifer neuropati inkluderar:

• Träning: aktiva och passiva träningsformer kan minska kramper, förbättra muskelstyrkan och förhindra muskelavfall i förlamade extremiteter.
• Kost och näring: olika koststrategier kan förbättra gastrointestinala symtom.
• Sluta röka: att sluta röka är särskilt viktigt eftersom rökning förtränger blodkärlen som tillför näringsämnen till perifera nerver och kan förvärra neuropatiska symtom.
• Självvårdskunskaper: egenvårdskunskaper, såsom noggrann fotvård och noggrann sårbehandling hos personer med diabetes och andra som har nedsatt förmåga att känna smärta, kan lindra symtom och förbättra livskvaliteten.

Systemiska sjukdomar

Systemiska sjukdomar kräver ofta mer komplexa behandlingar. Den strikta kontrollen av blodsockernivåer har visat sig minska neuropatiska symtom och hjälpa människor med diabetisk neuropati att undvika ytterligare nervskador.

Inflammatoriska och autoimmuna tillstånd som leder till neuropati kan kontrolleras på flera sätt inklusive immunsuppressiva läkemedel såsom:

• Prednison
• Cyklosporin (Neoral, Sandimmune)
• Imuran (Azathioprine)

Plasmaferes: Plasmaferes - ett förfarande där blod avlägsnas, rengöras från immunsystemets celler och antikroppar och sedan återförs till kroppen - kan begränsa inflammation eller undertrycka immunsystemets aktivitet. Höga doser av immunglobuliner, proteiner som fungerar som antikroppar, kan också undertrycka onormal immunsystemaktivitet.

Smärtlindring: Neuropatisk smärta är ofta svår att kontrollera. Mild smärta kan ibland lindras av smärtstillande medel som säljs receptfritt. Flera klasser av läkemedel har visat sig vara till hjälp för många patienter som lider av svårare former av kronisk neuropatisk smärta. Dessa inkluderar:

• Mexiletine, ett läkemedel utvecklat för att korrigera oregelbundna hjärtrytmer (ibland förknippade med allvarliga biverkningar)
• Flera antiepileptika inklusive Neurontin (gabapentin), Lyrica (pregabalin), fenytoin och karbamazepin
• Vissa klasser av antidepressiva medel inklusive tricykliska medel som amitriptylin (Elavil, Endep)

Injektioner av lokalbedövningsmedel, såsom lidokain eller aktuella plåster som innehåller lidokain, kan lindra mer svårbesvärad smärta.

I de allvarligaste fallen kan läkare kirurgiskt förstöra nerver; resultaten är dock ofta tillfälliga och proceduren kan leda till komplikationer.

Hjälpmedel: Mekaniska hjälpmedel och andra hjälpmedel kan hjälpa till att minska smärta och minska effekten av en fysisk funktionshinder.

• Hand- eller fotstöd kan kompensera för muskelsvaghet eller lindra nervkompression.
• Ortopediska skor kan förbättra gångstörningar och förhindra fotskador hos personer med förlust av smärtkänsla.
• Mekanisk ventilation kan ge livsviktig livsstöd om andningen försämras allvarligt.

Kirurgi: Kirurgiska ingrepp kan ofta ge omedelbar lindring från mononeuropatier orsakade av kompressions- eller infångningsskador.

• Reparation av en halkad skiva kan minska trycket på nerverna där de kommer ut från ryggmärgen
• Avlägsnande av godartade eller maligna tumörer kan också lindra skadligt tryck på nerverna.
• Nervinfångning kan ofta korrigeras genom kirurgisk frisättning av ligament eller senor.