Joseph Merrick Story

När han bara var två år gammal märkte Joseph Merricks mor att vissa hudområden började förändras. Några mörka, missfärgade hudtillväxter uppträdde och de började se ojämna och grova. Klumpar började växa under pojkens hud - på halsen, bröstet och baksidan av huvudet. Mary Jane Merrick började oroa sig för sin son, Joseph, och de andra pojkarna började göra narr av honom. När Joseph blev äldre började han se ännu mer konstig ut. Hans högra sida började växa, liksom hans högra arm och hand. När han var 12 år gammal var Josefs hand så deformerad att den blev värdelös. Tillväxten på hans hud var nu stor och motbjudande för de flesta att titta på.

Hur Joseph Merrick blev elefantmannen

Under de närmaste åren och med sin mors bortgång lämnade Joseph hemmet, försökte arbeta på en fabrik men misshandlades av arbetarna där och hamnade slutligen i en freak show. Nu var hans ansikte förvrängt av den övervuxna halvan av hans huvud, och köttet runt näsan hade också vuxit och ledde showpromotorn till att kalla Joseph "The Elephant Man."

Fel diagnos

De flesta känner till resten av historien från filmen från 1980,Elefantmannen, med John Hurt i huvudrollen: hur en läkare, sedan andra inklusive kungligheter, först såg den intelligenta, känsliga mannen bakom de groteska missbildningarna. Människor har rörts av det universella budskapet om tolerans mot skillnaderna i Joseph Merricks berättelse. Men vad de flesta inte vet är att det tog 100 år för läkare att korrekt identifiera hans medicinska tillstånd.

När Joseph Carey Merrick levde (1862-1890) uppgav ledande myndigheter att han led av elefantiasis. Detta är en störning i lymfsystemet som får delar av kroppen att svälla till en enorm storlek. 1976 postulerade en läkare att Merrick led av neurofibromatos, en sällsynt sjukdom som får tumörer att växa i nervsystemet. Foton av Merrick visar dock inte de bruna hudfläckarna som är karakteristiska för störningen. Hans missbildning kom inte heller från tumörer utan från överväxt av ben och hud. Tyvärr kallar människor fortfarande (felaktigt) neurofibromatos för "Elephant Man Disease".

Det var först 1996 som svaret på vad som påverkade Merrick hittades. En radiolog, Amita Sharma, från National Institutes of Health (USA), undersökte röntgen och CT-skanningar av Merricks skelett (förvarades på Royal London Hospital sedan hans död). Dr Sharma fastställde att Merrick hade Proteus syndrom, en extremt sällsynt sjukdom, som själv först identifierades 1979.

Proteus syndrom

Denna sällsynta ärftliga störning kännetecknas av den grekiska guden som kan ändra sin form och kännetecknas av:

• flera lesioner i lymfkörtlarna (lipolymphohemangiomas)
• överväxt av ena sidan av kroppen (hemihypertrofi)
• ett onormalt stort huvud (makrocefali)
• partiell gigantism av fötterna och mörka fläckar eller mol (nevi) på huden.

Merricks utseende, och särskilt hans skelett, bär alla kännetecken för sjukdomen, även om det uppenbarligen är ett extremt svårt fall. Hans huvud var så stort att hatten han bar uppmättes tre meter i omkrets.

Hur berättelsen slutade

Mer än någonting ville Joseph Merrick vara som andra människor. Han önskade ofta att han kunde lägga sig medan han sov, men på grund av huvudets storlek och vikt var han tvungen att sova sittande. En morgon 1890 hittades han liggande i sängen på ryggen, död. Huvudets enorma vikt hade förskjutit hans nacke och krossat ryggmärgen. Han var 27 år gammal.