Hur Waldenstrom Macroglobulinemia diagnostiseras och behandlas

Vad är Waldenstroms makroglobulinemi och vad behöver du veta om du får diagnosen denna sjukdom?

Definition av Waldenstrom Macroglobulinemia

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) är en sällsynt typ av icke-Hodgkin lymfom (NHL). WM är en cancer som drabbar B-lymfocyter (eller B-celler) och kännetecknas av en överproduktion av proteiner som kallas IgM-antikroppar. WM kan också kallas Waldenstroms makroglobulinemi, primär makroglobulinemi eller lymfoplasmacytiskt lymfom.

I WM förekommer cancercellsavvikelser i B-lymfocyter strax innan de mognar till plasmaceller. Plasmaceller är ansvariga för att producera infektionsbekämpande antikroppsproteiner. Därför leder ett ökat antal av dessa celler till en ökad mängd av en specifik antikropp, IgM.

Tecken och symtom på WM

WM kan påverka din kropp på två sätt.

Benmärgs trängsel

Lymfomcellerna kan tränga dig i benmärgen, vilket gör det svårt för din kropp att producera tillräckligt antal blodplättar, röda blodkroppar och vita blodkroppar. Som ett resultat kommer dessa underskott att orsaka tecken och symtom som är typiska för anemi (lågt antal röda blodkroppar), trombocytopeni (lågt antal blodplättar) och neutropeni (lågt antal neutrofiler - neutrofiler är en typ av vita blodkroppar) . Några av dessa symtom kan inkludera:

• Onormal eller ovanlig blödning, såsom blödande tandkött, konstiga blåmärken eller näsblod
• Känner dig ovanligt trött, även om du sover tillräckligt
• Andfåddhet vid ansträngning
• Frekventa infektioner eller sjukdomar som du bara inte kan bekämpa
• Blek hud

Hyperviskositet

Förutom dess effekt på benmärg kan den ökade mängden IgM-protein i ditt blod orsaka det som kallas hyperviskositet. Kort sagt betyder hyperviskositet att blodet blir tjockt eller kladdigt och kan ha svårt att flyta lätt genom blodkärlen. Hyperviskositet orsakar en annan distinkt uppsättning tecken och symtom som inkluderar:

• Förändringar i synen, såsom suddighet eller försämrad syn
• Mental status förändras, såsom förvirring
• Yrsel
• Huvudvärk
• Domningar eller stickningar i fötter eller händer

Som med andra typer av lymfom kan cancerceller förekomma i andra delar av kroppen, särskilt i mjälten och levern, och orsaka smärta. Svullna lymfkörtlar kan också vara närvarande.

Du måste komma ihåg att dessa tecken och symtom kan vara subtila och kan förekomma i många andra mindre allvarliga tillstånd. Om du är orolig för några förändringar i din hälsa är det alltid bäst att konsultera din läkare eller vårdgivare.

Orsaker till WM

Som i fallet med många andra typer av cancer är det inte känt vad som orsakar WM. Forskare har dock identifierat några faktorer som verkar vara vanligare hos personer med sjukdomen. Kända riskfaktorer inkluderar:

• Ålder äldre än 60 år
• En historia av ett tillstånd som kallas monoklonal gammopati av obestämd betydelse (MGUS)
• En historia om WM i deras familj
• Har en hepatit C-virusinfektion

Dessutom förekommer WM oftare hos män än kvinnor och hos kaukasier oftare än afroamerikaner.

Diagnos av WM

Som med andra typer av blod- och märgcancer diagnostiseras WM vanligtvis med blodprov och en benmärgsbiopsi och aspirat.

Kompletta blodvärden kan visa en minskning av antalet normala friska blodkroppar, såsom röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar. Dessutom kommer blodproverna att visa en ökning av mängden IgM-protein.

Benmärgsbiopsi och aspirat kommer att ge detaljer om cellerna i märgen och hjälpa läkaren att skilja WM från andra former av lymfom.

Hur behandlas WM?

WM är en mycket ovanlig typ av cancer, och forskare har fortfarande en lång väg att gå för att lära sig om de olika behandlingsalternativen som finns och hur de jämför med varandra när det gäller deras effektivitet. Som ett resultat kan personer som nyligen diagnostiserats med WM välja att delta i kliniska prövningar för att hjälpa forskare att förstå mer om detta tillstånd.

Det finns inget känt botemedel mot WM just nu, men det finns ett antal alternativ som har visat viss framgång med att kontrollera sjukdomen.

• Plasmaferes: De onormalt stora mängder IgM i blodet kan orsaka hyperviskositet eller tjocklek på blodet. Detta tjocka blod kan göra det svårt för näringsämnen och syre att levereras till alla kroppens celler. Att ta bort en del av IgM från blodet kan hjälpa till att minska blodets tjocklek. Under plasmaferes cirkuleras patientens blod långsamt genom en maskin som tar bort IgM och sedan återförs till kroppen.
• Kemoterapi och bioterapi: Patienter med WM behandlas ofta med kemoterapi. Det finns flera olika kombinationer av läkemedel som kan användas. Några av dessa inkluderar att kombinera Cytoxan (cyklofosfamid) plus Rituxan (rituximab) och dexametason eller Velcade (bortezomib) plus Rituxan och dexametason. Det finns många andra läkemedel och kombinationer av läkemedel som används för att behandla WM både i praktiken och i kliniska prövningar.
• Stamcellstransplantation: Det är okänt vilken roll stamcellstransplantation kommer att spela för att behandla WM. Tyvärr kan den avancerade åldern hos många WM-patienter begränsa användningen av allogena transplantationer, vilket kan ha toxiska biverkningar, men autolog transplantation efter kemoterapi med hög dos kan vara ett rimligt och effektivt alternativ, särskilt för dem som har ett återfall av sin sjukdom .
• Splenektomi: Liksom andra typer av NHL kan patienter med WM ha en förstorad mjälte eller splenomegali. Detta orsakas av en ansamling av lymfocyter i mjälten. För vissa patienter kan borttagning av mjälten eller splenektomi ge remission från WM.
• Watch and Wait: Tills WM orsakar problem, väljer de flesta läkare en "watch and wait" -metod för behandling. I det här fallet kommer du att fortsätta att övervakas noggrant av din specialist och fördröja mer aggressiva behandlingar (och tillhörande biverkningar) tills du verkligen behöver dem. Även om det kan vara svårt att föreställa dig att gå igenom ditt dagliga liv med cancer i kroppen och att inte göra något åt ​​det har forskning visat att patienter som fördröjer behandlingen tills de börjar få komplikationer av det inte har sämre resultat än de människor som börjar behandlingen direkt.

Sammanfattar det

Waldenstrom macroglobulinemia, eller WM, är en mycket sällsynt typ av NHL som bara diagnostiseras hos cirka 1 500 personer per år i USA. Det är en cancer som påverkar B-lymfocyterna och orsakar en onormalt hög mängd av antikroppens IgM i blodet.

Eftersom det är så ovanligt och eftersom vår kunskap om lymfom ständigt expanderar finns det för närvarande inget enda standardbehandlingsregime för WM. Därför uppmuntras många patienter som nyligen diagnostiserats med WM att delta i kliniska prövningar för att hjälpa forskare att lära sig mer om denna ovanliga blodcancer, och i hopp om att de kommer att få möjlighet att använda medicinerna nu som kommer att bli standarden i framtida.