Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) är en sällsynt sjukdom i röda blodkroppar som utvecklas när det inte finns tillräckligt med röda blodkroppar (RBC) eftersom kroppen har förstört dem tidigare än den borde ha. AIHA är också en typ av anemi, ett tillstånd där en person saknar tillräckligt med friska RBC för att bära tillräckliga syrehalter till kroppens vävnader.
Med AHIA sker förstörelsen på grund av att immunsystemet inte fungerar korrekt och felaktigt tror att röda blodkroppar är främmande inkräktare och attackerar dem, vilket får dem att dö tidigare och lämnar en person utan tillräckligt med RBC. AIHA kallas också immunhemolytisk anemi.
AIHA kan påverka både vuxna och barn, det är mycket sällsynt hos barn och vanligtvis tillfälligt. Hos vuxna är det ett långvarigt tillstånd där en person upplever perioder av remission (små eller inga symtom) och perioder med hög sjukdomsaktivitet. AIHA kan antingen utvecklas plötsligt och snabbt eller gradvis över tid.
Peter Dazeley / Getty Images
Autoimmuna hemolytiska anemi symtom
AIHA klassificeras som varmt och kallt. Dessa har några vanliga symtom, men alla har också specifika symtom. De varma och kalla klassificeringarna är relaterade till typen av antikroppar som är inblandade.
Varm AIHA
Även kallad varm hemolys involverar varm AIHA IgG-antikroppar. Dessa antikroppar binder RBC vid normal kroppstemperatur. Varm AIHA står för 75% till 80% av AIHA-fallen hos vuxna.
Med varm AIHA kommer symtom att uppstå gradvis under en period av veckor till månader. I sällsynta fall dyker de plötsligt upp över några dagar.
Symtom kan inkludera:
- Blek eller gulaktig hud
- Trötthet
- Yrsel
- Hjärtklappning
- Mörk urin
- Bröstsmärta
Kall AIHA
Även kall agglutininsjukdom, kall AIHA visar IgM-autoantikroppar som binder RBC när blod utsätts för kalla temperaturer - speciellt 32 till 50 grader Fahrenheit. Kall AIHA drabbar vanligtvis vuxna i medelåldern eller äldre.
Symtom med kall AIHA utlöses av kalla temperaturer eller virusinfektioner och kan inkludera:
- Yrsel
- Trötthet
- Blek eller gul hud
- Kalla händer och fötter eller Raynauds sjukdom - ett tillstånd där vissa delar av kroppen känns bedövade och kalla under vissa omständigheter
- Smärta och / eller blå färg på händer och fötter
- Smärta i bröstet och benen
- Kräkningar
- Diarre
- Hjärtproblem, inklusive arytmi eller hjärtmumling
Orsaker
AIHA är en relativt sällsynt sjukdom med en beräknad årlig förekomst av 1-3 fall per 100 000 per år. Det är resultatet av att immunsystemet inte fungerar ordentligt och orsakar att RBC dör för tidigt. Normalt skulle RBC leva i kroppen i 100 till 120 dagar, men med AIHA - särskilt i svåra fall - har RBC en kort livslängd på bara några dagar.
AIHA kan vara primärt eller sekundärt. Primär AIHA, även kallad idiopatisk, har ingen känd underliggande orsak eller utvecklingsmekanism. Cirka 50% av fallen av AIHA är idiopatiska.
När som helst AIHA uppträder som en komplikation av en annan sjukdom, används termen sekundär. Men närvaron av ett annat tillstånd betyder inte automatiskt att en person har sekundär AIHA. Sekundär AIHA beaktas under vissa omständigheter inklusive:
- Sekundär AIHA och det underliggande tillståndet uppträder oftare tillsammans än ensamma
- AIHA-symtom förbättras när det underliggande, misstänkta tillståndet hanteras
- Det underliggande tillståndet gör att immunsystemet öververkar.
Orsaker till sekundär AIHA kan inkludera:
- Exponering för vissa toxiner eller kemikalier, inklusive mediciner
- Infektioner och virus, inklusive Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus eller hepatit
- Vissa typer av blodcancer, inklusive non-Hodgkins lymfom
- Autoimmuna sjukdomar, såsom SLE lupus
Andra orsaker till AIHA kan inkludera en kombination av genetiska och miljöpåverkan. I ett fåtal fall kör AIHA i familjer som följer ett autosomalt recessivt arvsmönster - där en person inte uppvisar sjukdomen om de inte ärver de muterade generna. från båda föräldrarna.
Diagnos
När du diagnostiserar AIHA kommer din läkare att ställa frågor om dina symtom. Din läkare kan då beställa blodprov och urinprov för att avgöra orsaken till symtomen.
Testning kan innefatta:
Komplett blodantal (CBC): Ett fullständigt blodtal mäter delar av blodet. Det inkluderar hemoglobin och hematokrit. Hemoglobin transporterar syre i hela kroppen och hematokrit visar hur mycket utrymme RBC tar upp jämfört med andra blodkomponenter. Låga nivåer av båda indikerar anemi.
Urinhemoglobintest: Ett urinprovstest visar positivt för blod när RBC är närvarande eller om de har gått sönder och hemoglobinet passeras i urinen.
Direkt antiglobulintest (direkt Coombs-test): Detta test letar efter ökade antikroppar kopplade till RBC. Ett direkt Coombs-test kan bekräfta en diagnos av AIHA.
Retikulocytest: Retikulocytestet mäter nivåerna av retikulocyter, som är något omogna röda blodkroppar som just har släppts från benmärgen i blodcirkulationen. Retikulocytnivåerna kommer att vara högre om benmärgen svarar på förlust av röda blodkroppar på grund av blödning eller förstöring av röda blodkroppar. Om hemoglobin och hematokrit är låga men retikulocyterna ökas, visar det att benmärgen svarar på lämpligt sätt. Om retikulocyterna är låga kan det indikera att anemi istället beror på ett problem med benmärgen.
Bilirubintest: Bilirubintestet mäter mängden bilirubin i blodet. Bilirubin är en nedbrytningsprodukt av hemmolekylen i hemoglobin, och det mesta i blodet kommer från förstörelse av röda blodkroppar. Höga bilirubinnivåer kan vara ett tecken på hemolytisk anemi, leverskada eller annan sjukdom.
Haptoglobintest: Haptoglobin är ett protein som produceras av levern, vars roll är att binda till fritt hemoglobin i blodet och sedan låta det rensas och bearbetas igen. Om haptoglobinnivåerna är låga visar det att det används för att rensa höga nivåer av hemoglobin, vilket ses i hemolytisk anemi med den ökade förstörelsen av RBC.
Kallt agglutinintest: Detta test letar efter höga nivåer av vissa antikroppar kopplade till infektioner som orsakar AIHA. Att bestämma om en person har varma eller kalla agglutininer kan hjälpa till att förklara varför AIHA kan uppstå.
Behandling
Om symtomen på AIHA är milda kan det hända att behandling inte behövs. Om en person är allvarligt anemisk kan de behöva blodtransfusion. En blodtransfusion är dock bara tillfällig och andra behandlingar kommer att behövas för att hålla symtomen hanterade.
Om en bakomliggande sjukdom är orsaken till AIHA kan AIHA lösa att få symtom på det tillståndet under kontroll. Om läkemedel som används för att behandla ett annat tillstånd är orsaken, kan stoppa dem eller minska doserna lösa AIHA-symtom.
Hos vuxna kan det immunsupprimerande läkemedlet rituximab användas tillsammans med kortikosteroider för förstahandsbehandling för AIHI. För både barn och vuxna anses rituximab vara en del av den initiala behandlingen och som andra linjens behandling efter glukokortikoider. Det övervägs inte bara efter en splenektomi. En splenektomi är inte rutinbehandling av andra linjen efter glukokortikoider.
IVIG (intravenöst immunglobulin) anses också tillsammans med andra terapier om initialterapier är ineffektiva.
Ett ord från Verywell
Vissa människor tycker att deras AHIA kommer att lösa sig helt utan behandling. För andra människor är detta ett långsiktigt problem som kan komma och gå i flera år. Din läkare är den bästa positionen för att svara på frågor om behandlingar som kan ge dig den bästa utsikten.
Det är vanligtvis inte möjligt att förhindra AIHA, men läkare övervakar personer som tar vissa mediciner eller har vissa hälsotillstånd. Svåra fall av AIHA kan förvärra hälsotillstånden. Därför är det en bra idé att kontakta din läkare om du tror att du upplever tecken på AIHA.
