En översikt av konstriktiv perikardit

Dean Mitchell / Getty Images

Konstriktiv perikardit är ett kroniskt tillstånd där perikardiet (den membranliknande säcken som omsluter hjärtat) blir stelnad och oelastisk. Som ett resultat försämras hjärtfunktionen. Detta tillstånd, som tack och lov är ganska ovanligt, har alltid allvarliga konsekvenser.

Tyvärr kan konstriktiv perikardit "gömma sig" från upptäckt under lång tid. Symtomen det producerar kan utvecklas mycket gradvis och när de äntligen uppfattas tenderar de att likna symtom som ses med andra typer av hjärtsjukdomar.

Detta innebär att det ofta är en betydande försening i att ställa rätt diagnos. När diagnosen ställs är oftast kirurgisk behandling det enda återstående lönsamma alternativet.

Definition av konstriktiv perikardit

Hjärtsäcken - eller hjärtsäcken - är den fibrösa, elastiska, vätskefyllda säcken som omsluter och skyddar hjärtat. Hjärtsäcken begränsar överdriven rörelse av det slående hjärtat i bröstet. smörjer hjärtat för att minska friktionen när det fungerar och skyddar det mot infektion.

Vissa sjukdomar kan orsaka inflammation i hjärtsäcken (ett tillstånd som kallas perikardit), och om inflammationen kvarstår tillräckligt länge eller blir särskilt allvarlig, så småningom kan hjärtsäcken bli ärr och tjockna, vilket gör att den tappar sin elasticitet. Den stelnade perikardial säcken kan ha effekten att "klämma" hjärtat, vilket begränsar dess förmåga att fylla med blod. Detta tillstånd kallas konstriktiv perikardit.

Med konstriktiv perikardit kan mängden blod som hjärtat kan pumpa med varje hjärtslag bli väsentligt begränsad på grund av hjärts oförmåga att fylla helt. Detta tenderar att få blodet att återvända till hjärtat "backas upp" i kärlsystemet. Av denna anledning utvecklar personer med konstriktiv perikardit ofta betydande vätskeretention och svårt ödem (svullnad).

Konstriktiv perikardit är vanligtvis en kronisk, progressiv sjukdom; det vill säga det börjar relativt gradvis och blir värre med tiden. Så dess symtom tenderar också att förvärras gradvis och kan ignoreras eller skrivas av (säg som "ålderdom") i månader eller till och med år. Men symtomen blir obevekligt värre när tiden går och så småningom kommer en läkare att höra om dem.

Symtomen som orsakas av konstriktiv perikardit liknar mycket de symtom som orsakas av andra, mycket vanligare typer av hjärtsjukdomar - så att korrekt diagnos kan försenas. När diagnosen konstriktiv perikardit har ställts krävs vanligtvis kirurgi för att lindra hjärtförträngningen.

Orsaker

Konstriktiv perikardit kan bero på nästan alla sjukdomar eller störningar som kan orsaka inflammation i hjärtsäcken. I synnerhet kan nästan alla medicinska problem som kan orsaka akut perikardit också leda till konstriktiv perikardit. Konstriktiv perikardit är emellertid inte en vanlig följd av akut perikardit - i en studie på 500 personer som hade akut perikardit utvecklade endast 1,8 procent av dem konstriktiv perikardit under sex års uppföljning.

Konstriktiv perikardit har visat sig följa akut perikardit orsakad av följande:

• Virala infektioner
• Andra infektioner, såsom tuberkulos
• Bindvävnadssjukdomar som lupus eller sklerodermi
• Post-hjärtkirurgi (Dresslers syndrom)
• Post-strålbehandling
• Malignitet
• Brösttrauma
• Sarkoidos
• Idiopatisk perikardit (det vill säga perikardit vars orsak är okänd)

Av skäl som inte alls är tydliga verkar konstriktiv perikardit vara en sällsynt händelse hos personer som har kronisk eller återkommande perikardit. När det inträffar verkar det följa en episod av akut perikardit.

Symtom

Uppkomsten av konstriktiv perikardit är ofta smygande, och symtomen försämras mycket gradvis under en period av månader eller år. Eftersom symtomen kan förvärras gradvis, eftersom symtomen ofta liknar de som orsakas av andra, mycket vanligare former av hjärtsjukdom, och eftersom konstriktiv perikardit kan vara svår att diagnostisera om inte läkaren specifikt letar efter det, är diagnosen detta tillstånd ofta försenade.

Symtomen på konstriktiv perikardit tenderar att ha symtom som är vanliga vid hjärtsvikt, särskilt dyspné (andfåddhet), paroxysmal nattlig dyspné, dålig träningstolerans och lätt trötthet, snabb hjärtfrekvens (takykardi) och hjärtklappning. Personer med konstriktiv perikardit kan också utveckla bröstsmärtor, vilket leder läkare mot en diagnos av kranskärlssjukdom med angina.

Konstriktiv perikardit kan också ge vätskeretention, vilket kan bli ganska svårt. Denna vätskeretention orsakar ofta ödem i benen och buken. Buködemet kan bli tillräckligt svårt för att orsaka illamående, kräkningar och leversvikt och skicka läkaren i riktning mot att försöka diagnostisera en gastrointestinal sjukdom. Faktum är att det har förekommit fall där patienter som hänvisats till levertransplantation på grund av antagen primär leversvikt visat sig ha odiagnostiserad konstriktiv perikardit som den bakomliggande orsaken.

Diagnos

Som vi har sett är konstriktiv perikardit ganska sällsynt och dess uppkomst är ofta gradvis, så det är vanligt att läkare först tänker på andra medicinska problem som kan orsaka samma typ av symtom, såsom hjärtsvikt, kranskärlssjukdom, leversjukdom eller andra gastrointestinala tillstånd.

För att komplicera saker ännu mer, när läkaren fokuserar på tanken att begränsad hjärtfyllning kan vara huvudfrågan, visar det sig att det finns flera andra hjärtförhållanden som också begränsar hjärtfyllning. Dessa tillstånd kan vara ganska svåra att skilja från konstriktiv perikardit. De inkluderar diastolisk hjärtsvikt, begränsande kardiomyopati och hjärttamponad.

Den verkliga nyckeln till diagnos av konstriktiv perikardit är först att läkaren tänker på möjligheten i första hand och sedan gör nödvändiga tester för att specifikt leta efter den.

Ekokardiografi ger ofta flera viktiga ledtrådar till närvaron av konstriktiv perikardit och är ofta det första testet som görs för att undersöka detta tillstånd. En förtjockad eller förkalkad perikardium kan detekteras hos nästan hälften av de personer som har konstriktiv perikardit, och utvidgning av de stora venerna som tömmer sig in i hjärtat kan också ses ofta. Utvidgningen orsakas av att "säkerhetskopiera" blodet som återvänder till hjärtat.

CT-skanning är användbart för att få diagnosen. Förtjockning av hjärtsäcken är lättare att upptäcka med en CT-skanning än med ekokardiografi. CT-skanningen ger också information som kan vara ganska användbar vid planering av kirurgisk behandling.

Hjärt-MR-avbildning är ännu mer tillförlitlig än CT-skanning för att detektera onormal förtjockning av hjärtsäcken och betraktas av många experter som den valda studien när man misstänker konstriktiv perikardit. Vidare kan MR-avbildning vara särskilt användbart för att avslöja detaljerad anatomisk information som är viktig vid kirurgisk behandling av detta tillstånd.

I vissa fall, men även med tillgången till moderna icke-invasiva tekniker, kan en hjärtkateterisering vara nödvändig för att bekräfta diagnosen av konstriktiv perikardit.

Återigen är huvudpoängen att konstriktiv perikardit diagnostiseras korrekt när de rätta testerna görs, och de läkare som utför testerna uppmärksammas på misstanken att konstriktiv perikardit kan vara närvarande.

Behandling

När den diagnostiseras är konstriktiv perikardit nästan alltid en kronisk sjukdom som har blivit alltmer sämre med tiden. Hos personer som har haft konstriktiv perikardit i minst flera månader vid diagnos är tillståndet permanent och kommer sannolikt att fortsätta bli värre. Så, hos de flesta människor som diagnostiserats med konstriktiv perikardit rekommenderas kirurgisk behandling direkt.

I vissa fall diagnostiseras emellertid konstriktiv perikardit mycket tidigt i sin gång. När detta är fallet finns möjligheten att aggressiv behandling av den bakomliggande orsaken till problemet kan vända den konstriktiva perikardit och göra det till ett övergående tillstånd.

Så om konstriktiv perikardit diagnostiseras nyligen hos en person vars hjärtsymptom verkar vara milda och stabila och i vilka det underliggande medicinska tillståndet som ger den konstriktiva perikardit bedöms vara behandlingsbart, kan kirurgisk behandling försenas i några månader, medan den är aggressiv. behandling av den underliggande medicinska störningen genomförs.

När denna åtgärd genomförs kan skada på hjärtsäcken med lycka stoppas och till och med vändas. Men under denna tidsperiod måste patienten övervakas noggrant för tecken på försämring. Och om ingen förbättring ses inom två eller tre månader, bör operation göras. Ju längre operation är försenad, desto svårare blir behandlingen sannolikt.

Kirurgi

Den enda effektiva behandlingen för de flesta som har konstriktiv perikardit är att kirurgiskt avlägsna en betydande del av den förtjockade, fibrösa perikardiala säcken - ett förfarande som kallas perikardiektomi. Genom att avlägsna det förtjockade perikardiet är hjärtat inte längre begränsat, begränsningen av hjärtfyllning lindras och hjärtat själv frigörs för att börja fungera normalt igen.

Perikardiektomi är ofta ett svårt och utmanande förfarande, vilket delvis beror på att den sjuka hjärtsäcken ofta följer hjärtmuskeln, vilket gör proceduren tekniskt mycket svår. (Det är därför den anatomiska informationen som tillhandahålls av CT-skanning och hjärt-MR kan vara så hjälpsam vid planeringen av operationen.)

Perikardiektomikirurgi tenderar också att vara svårt eftersom diagnosen konstriktiv kardiomyopati ofta saknas tills patienten är extremt sjuk och därför har en mycket förhöjd kirurgisk risk. I själva verket, hos människor som har konstriktiv perikardit i slutstadiet, är kirurgi mer benägna att påskynda döden än att förbättra saker.

Eftersom perikardiektomi är så svår att utföra, och eftersom det är en relativt ovanlig procedur, bör det när det är möjligt utföras i större hjärtcentra där kirurger har stor erfarenhet av detta utmanande förfarande.

Ett ord från Verywell

Konstriktiv perikardit är en kronisk, progressiv sjukdom där hjärtsäcken blir tjock och stelnad och begränsar hjärtfyllningen. Milda fall kan ibland behandlas genom att aggressivt behandla den underliggande medicinska sjukdomen, men vanligtvis är kirurgisk behandling nödvändig. Tidig diagnos är nyckeln till framgångsrik behandling.