Kutan T-cell lymfom symptom och behandling

Kutan T-celllymfom (CTCL) innehåller flera typer av hudlymfom - de vanligaste är mycosis fungoides och Sezary syndrom. De flesta kliniska egenskaperna hos CTCL involverar hudskador.

Lymfom är cancer som härrör från T-celler, som är en typ av lymfocyter (vita blodkroppar, WBC). Lymfom involverar vanligtvis lymfkörtlarna. En viktig egenskap hos CTCL är att cancercellerna också migrerar till huden.

CTCL representerar en sällsynt typ av icke-Hodgkin lymfom (NHL). CTCL står för endast cirka 1 av 40 nydiagnostiserade NHL-patienter.

Riskfaktorer

CTCL drabbar män oftare än kvinnor, och det diagnostiseras vanligtvis hos personer som är i femtio- eller sextiotalet. Barn påverkas sällan. Det har skett en slående ökning av antalet individer som drabbats av hudlymfom under de senaste tre decennierna.

Inte mycket är känt om orsaken till CTCL. Till skillnad från vissa andra typer av lymfom finns det ingen koppling till kända virus. Forskning pågår för att avgöra vad som orsakar CTCL.

Symtom

De första symptomen på hudlymfom inkluderar torr eller fjällig hud, röda utslag och klåda. Utsläppen är vanligare i områden som vanligtvis är täckta med kläder.

Om du har CTCL kanske du först märker röda eller mörka fläckar på huden. Dessa symtom är inte specifika för lymfom, så det är vanligt att människor behandlas för vanligare hudförhållanden innan man misstänker lymfom.

När sjukdomen fortskrider kan de röda fläckarna höjas. Dessa förhöjda plåster beskrivs som plack. Plack kan så småningom förvandlas till nodulära eller ojämna tumörer. Vid avancerad sjukdom kan sår utvecklas ovanpå dessa lesioner.

De flesta med CTCL har bara hudinblandning, men tillståndet kan också spridas till lymfkörtlarna eller andra organ. Cirka 10 procent av de sena fallen utvecklas till att utveckla allvarliga komplikationer.

Diagnos

En hudbiopsi behövs för en definitiv diagnos av CTCL. Biopsiprovet undersöks i ett mikroskop, och lymfomceller kan visualiseras om en del av cancern samplades.

Ett antal andra tester, inklusive tester för lymfommarkörer (immunhistokemi) och genetiska tester, kan hjälpa till att definiera den specifika typen av lymfom.

CT-skanningar eller andra avbildningstester kan göras för att bestämma sjukdomens omfattning.

Behandling

Behandling av hudlymfom skiljer sig ganska från behandlingen av andra lymfom. Din behandlingsstrategi beror på omfattningen av hudinvolvering, typen av hudskador och involveringen av noder eller andra kroppsorgan.

Många typer av behandling används:

• Kemoterapimedel appliceras på huden
• Total hudelektronstrålebehandling (en typ av strålbehandling)
• Psoralen och ultraviolett A-strålning
• Ultravioletta B-strålar
• Bexaroten (både som gel och tabletter)
• Denileukin Difitox
• Interferon alfa
• Kemoterapi genom injektioner eller piller

Senast godkände U.S. Food and Drug Administration (FDA) mekloretamingel (Valchlor) för aktuell hudbehandling av mycosis fungoides, den vanligaste typen av CTCL. Innan godkännandet godkändes, var mekloretamin endast godkänt för intravenös (IV, i en ven) behandling.

Ett ord från Verywell

En europeisk expertkonsensusgrupp träffades och publicerade sina rekommendationer om behandling av olika typer och fall av CTCL, och noterade att hudinriktade terapier fortfarande är det mest lämpliga alternativet för mycosis fungoides i tidigt stadium och att de flesta patienter med mycosis fungoides kan se fram emot en normal livslängd. Tyvärr är prognosen fortfarande inte lika bra för patienter med avancerad sjukdom, noterade de. Även för en mycket utvald delmängd av patienter kan förlängd överlevnad uppnås med allogen stamcellstransplantation (alloSCT).

Ändå har det gjorts stora framsteg under det senaste decenniet när det gäller förståelsen för hur mycosis fungicider och Sezary syndrom utvecklas, så det finns hopp om att detta också kommer att leda till framsteg i behandlingen.