Diagnos av primär progressiv multipel skleros (PPMS) har speciella utmaningar, eftersom personer med PPMS har en långsam gradvis funktionsförlust över månader till år. Detta står i kontrast till återfallande remitterande MS, där en person kan återhämta sig neurologisk funktion efter ett återfall.
Skillnaderna mellan dessa två typer av MS har något att göra med den unika biologin bakom dem.
Forskning tyder på att återfallande remitterande MS är en inflammatorisk process (immunsystemet som attackerar nervfibrer) medan primär progressiv MS är en mer degenerativ process där nervfibrerna sakta försämras. Varför en person utvecklar PPMS i motsats till återfallande remitterande MS är oklart, men experter tror att gener kan spela en roll, även om det vetenskapliga beviset för att stödja detta är fortfarande knappt.
chee gin tan / Getty Images
Diagnos av primär progressiv MS
Definitivt PPMS kan diagnostiseras när följande villkor är uppfyllda:
- En person har minst ett års dokumenterad klinisk progression (vilket innebär en försämring av hans eller hennes MS-symtom).
- Minst två av följande:
En MR-lesion i hjärnan som är typisk för MS - Två eller flera MS-skador i ryggmärgen
- En positiv ländryggspunktion, vilket innebär att det finns bevis för antingen oligoklonala band eller en förhöjd IgG-antikroppsnivå (detta är proteiner som indikerar att inflammation förekommer i kroppen)
- Minst två av följande:
De flesta med PPMS börjar med symptomet på gradvis försämrade gångproblem, kallat "progressiv spastisk parapares."
Men andra människor har det som kallas "cerebellärt syndrom", som kännetecknas av svår ataxi och balansproblem. Oavsett vilka typer av symtom de är, måste det visas att utvecklingen har varit stabil i över ett år, utan återfall, för att diagnostisera PPMS.
MR vid diagnos av PPMS
Diagnosen av multipel skleros kräver spridning (försämring) av symtom och lesioner i tid och rum. ”Spridningen i tid” hanteras genom att symtomen försämras i minst ett år (som diskuterats ovan). MR-skanningar används för att bestämma ”spridning av skador i rymden.”
Med det sagt, har MR-skanningar för att diagnostisera PPMS sina utmaningar. En stor utmaning är att resultaten av MR-undersökningen av hjärnan hos personer med PPMS kan vara mer "subtila" än för personer med RRMS, med mycket färre gadoliniumförbättrande (aktiva) lesioner.
Men ryggmärgs-MR hos personer med PPMS visar klassiskt atrofi. Eftersom ryggmärgen påverkas kraftigt i PPMS, tenderar människor att ha problem med att gå, såväl som urinblåsan och tarmdysfunktionen.
Ländryggspunktion vid diagnos av PPMS
Även kallad en ryggkran kan ländryggspunktioner vara till stor hjälp för att ställa diagnosen PPMS och utesluta andra tillstånd.
Två resultat är viktiga för att bekräfta en diagnos av PPMS:
- Närvaro av oligoklonala band: Detta betyder att "band" av vissa proteiner (immunglobuliner) dyker upp när ryggvätskan analyseras. Bevis för oligoklonala band i CSF kan ses hos över 90 procent av personer med MS men kan också finnas i andra störningar.
- Intratekal IgG-antikroppsproduktion: Detta innebär att IgG produceras i ryggraden i vätskekammaren - detta är ett tecken på att det finns ett immunsvar.
VEP för att bekräfta diagnosen av PPMS
Visuell framkallad potential är ett test som innebär att man bär EEG (elektroencefalogram) sensorer i hårbotten medan man tittar på ett svartvitt rutmönster på en skärm. EEG-mätningarna minskade svar på visuella händelser, vilket indikerar neurologisk dysfunktion. VEP har också varit till hjälp för att stärka en diagnos av PPMS, särskilt när andra kriterier inte uppfylls definitivt.
Progressiv återfall MS
Det är viktigt att notera att vissa människor som börjar med en diagnos av PPMS kan få återfall efter diagnosen. När det väl har hänt ändras diagnosen för den personen till progressivt återfall MS (PRMS). Men alla med PRMS börjar med diagnosen PPMS. Progressiv återfall MS är den sällsynta formen av MS, med endast 5 procent av individer med MS drabbade.
Ett ord från Verywell
I slutändan efterliknar många neurologiska sjukdomar MS, så mycket av bördan att diagnostisera någon typ av MS eliminerar möjligheten att det kan vara något annat. Andra störningar som måste uteslutas är: B12-vitaminbrist, borrelia, ryggmärgskompression, neurosyfilis eller motorneuronsjukdom, för att bara nämna några.
Det är därför det är viktigt att se en läkare för en korrekt diagnos om du upplever neurologiska symtom. Medan diagnosprocessen kan vara tråkig, förbli tålmodig och proaktiv i din vård.
