Storcells lungkarcinom (LCLC) är en av flera former av icke-småcellig lungcancer.LCLC utvecklas ofta i de yttre delarna av lungorna och tenderar att växa snabbt och spridas mer aggressivt än vissa andra former av lungcancer. Till skillnad från vissa lungcancer som vanligtvis förekommer med hosta eller lunginfektioner, är de tidiga symptomen på storcellslunga karcinom innefattar främst en vag känsla av andfåddhet och trötthet.
Icke-småcellig lungcancer står för cirka 85% av alla lungcancer, varav ungefär 10% är storcellscancer. Storcells lungkarcinom, även kallad storcellslungecancer, är så kallade på grund av den framträdande storleken på cancercellerna (i motsats till tumörstorleken, som också tenderar att vara ganska stor).
PEIR Digital Library / Wikimedia Commons / Public DomainStora cell lungcancer symtom
Eftersom LCLC vanligtvis utvecklas i de yttre periferierna i lungorna är välkända symtom på lungcancer (såsom kronisk hosta och hosta upp blod) mindre vanliga förrän senare i sjukdomen.
Tidiga symtom på LCLC kan lätt missas och tillskrivas andra mindre allvarliga tillstånd, inklusive ålder. Sådana symtom inkluderar:
- Trötthet
- Mild dyspné (andfåddhet)
- Ömhet i rygg, axel eller bröst
LCLC kan orsaka andra symtom när sjukdomen fortskrider. En tumörs placering vid lungkanten kan orsaka att vätskor ackumuleras i utrymmet mellan lungorna och bröstväggen (pleurahålan). Detta kan leda till pleural effusion, ett tillstånd som kännetecknas av dyspné och smärta i bröstet eller sidorna som förvärras med ett djupt andetag.
LCLC kan också utsöndra hormonliknande ämnen som utlöser en uppsättning villkor som kallas paraneoplastiska syndrom. Dessa är sällsynta sjukdomar där immunsystemet reagerar onormalt på en cancertumör.
Ett paraneoplastiskt syndrom kan orsaka symtom som otydligt tal, förlust av finmotorik och svårigheter att gå eller svälja. Hos män kan det också orsaka bröstförstoring, känd som gynekomasti.
Paraneoplastiska syndrom förekommer hos 5% till 10% av alla lungcancer och kan utvecklas i de tidiga stadierna av malignitet. Erkännande av tecken på paraneoplastiska syndrom kan hjälpa till att diagnostisera lungcancer tidigt medan det fortfarande är mycket behandlingsbart.
Orsaker
Forskare är fortfarande inte säkra på vad som orsakar LCLC. Forskning tyder på att vissa genmutationer kan bidra till risken för sjukdomen, inklusive mutationer av RUNX1-, ERBB4-, BRCA1- och EPHA3-generna.
Andra riskfaktorer för LCLA är desamma som för alla andra former av lungcancer. Chief bland dem är rökning. Rökning är fortfarande den enskilt största riskfaktorn för lungcancer i allmänhet och LCLC är inget undantag. Till och med att bo med någon som röker ökar risken för icke-rökare för lungcancer med 20% till 30%.
Exponering för radon i hemmet är den näst största riskfaktorn för lungcancer. Orsakad av nedbrytningen av naturligt uran i jord, kan radon hittas i alltför höga nivåer i många hus.
Även om lungcancer med små celler är mer vanligt kopplad till radonexponering, kan radon fortfarande bidra avsevärt till utvecklingen av LCLC och andra icke-småcellig lungcancer. Radontestning kan upptäcka det och mildrande tjänster kan ta bort det.
Diagnos
Lungcancer misstänks ofta först när abnormiteter ses på en röntgen på bröstet. Med detta sagt kan en "normal" röntgen på bröstet inte utesluta cancer eftersom mindre tumörer ofta missas med denna typ av bildbehandling.
Om något LCLC-symptom förekommer bör ytterligare tester bedrivas - även om röntgen i bröstet är normalt. Detta kan inkludera:
- Datortomografi (CT), som använder flera röntgenbilder för att skapa en tredimensionell bild
- Magnetic resonance imaging (MRI), som använder kraftfulla magnetiska och radiovågor för att skapa mycket detaljerade bilder av mjukvävnader
- Bronkoskopi, i vilken ett upplyst omfång som sätts in genom munnen och gängas ner för att direkt visualisera luftvägsvävnader
- Positronemissionstomografi (PET) -skanning, som letar efter metaboliska förändringar som vanligtvis inträffar vid utveckling av maligna tumörer
Blodprov används inte för att diagnostisera lungcancer.
Om initiala bildresultat tyder på cancer, kommer din läkare att beställa en lungbiopsi för att ge definitiva bevis för maligniteten. Detta kan innebära fin nålaspiration (FNA) där en nål förs in genom bröstväggen och in i tumören för att extrahera ett litet cellprov. En biopsi kan också utföras under bronkoskopi om det finns synliga tecken på möjlig cancer i luftvägarna.
Den slutgiltiga diagnosen av LCLC kan göras i laboratoriet genom att undersöka de biopsierade cellerna under ett mikroskop. Med LCLC kommer cellerna att förstoras och odifferentieras (vilket betyder att de har liten eller ingen likhet med normala celler).
Odifferentierade cancerceller som LCLC (även kallad anaplastiska celler) tenderar att dela sig och spridas snabbt.
Stadier
Omfattningen och svårighetsgraden av alla lungcancer uppdelas i fyra steg, varvid varje steg representerar en progression av sjukdomen.
De sträcker sig från steg 1, där cancer är lokaliserad i lungan och inte har spridit sig till några lymfkörtlar, till steg 4, där cancer har spridit sig (metastaserat) till avlägsna delar av kroppen.
Behandling
Beroende på cancerstadiet inkluderar behandlingsalternativ för LCLC kirurgi, kemoterapi, strålterapi, målinriktad terapi, immunterapi eller en kombination av dessa. Kliniska prövningar finns också tillgängliga för dem som kanske inte svarar på behandlingen.
Kirurgi
Lungcanceroperation erbjuder den bästa chansen för botemedel när LCLC fångas i ett tidigt skede. Kirurgiska alternativ inkluderar:
- Kilresektion, avlägsnande av tumören tillsammans med en kil av omgivande vävnad
- Lobektomi, avlägsnande av en lunglob
- Pneumonektomi, avlägsnande av en hel lung
Ett nyare, minimalt invasivt förfarande, som kallas videoassisterad bröstkoskirurgi (VATS), är nu tillgänglig på vissa cancercentra. Det handlar om att göra flera små snitt i bröstet och använda en liten kamera (torakoskop) och instrument för att utföra kirurgi utan att behöva ta bort eller separera revbenen.
Kemoterapi
Kemoterapi kan användas på egen hand eller tillsammans med kirurgi. Det kan också användas före operationen för att minska tumörstorleken (neoadjuvant kemoterapi) eller efter operationen för att säkerställa att inga cancerceller finns kvar (adjuvant kemoterapi).
På samma sätt kan kemo användas med eller utan strålbehandling. Läkemedel mot kemoterapi som vanligtvis används för att behandla LCLC inkluderar Altima (pemetrexed) och Platinol (cisplatin).
Riktade terapier
Riktade terapier är läkemedel som är utformade för att attackera cancerceller och lämna normala celler i stort sett orörda. På grund av detta tenderar biverkningarna att vara mindre allvarliga än med kemoterapidroger.
Molekylär profilering, som identifierar specifika DNA-mutationer i tumörceller, kan avgöra om en person har en behandlingsbar mutation och är en kandidat för terapi.
Molekylär profilering rekommenderas för alla med avancerad icke-småcellig lungcancer, inklusive LCLC. När en behandlingsbar mutation hittas finns det goda chanser att ett riktat läkemedel kommer att kunna kontrollera tumören under en tidsperiod.
Medan riktade läkemedel inte botar lungcancer kan de hålla maligniteten i schack tills resistens utvecklas och läkemedlet inte längre fungerar. När det händer finns det andra generationens och i vissa fall tredje generationens läkemedel som kan användas.
Strålbehandling
Strålbehandling kan användas på ett antal olika sätt med lungcancer. Den kan användas före operation för att minska storleken på en tumör och efter operation för att utrota eventuella återstående cancerceller.
Vid små cancerformer kan strålning användas ensam med en specialiserad form av strålning som kallas stereotaktisk kroppsstrålbehandling (SBRT). SBRT levererar en mycket hög strålningsdos till ett lokaliserat vävnadsområde i syfte att bota maligniteten. SBRT kan också användas för att behandla isolerade metastaser på grund av lungcancer, inklusive de i hjärnan.
Strålbehandling kan också användas som en palliativ behandling för personer med avancerad lungcancer för att kontrollera symtom och förbättra livskvaliteten.
Immunterapi
Immunterapi är ett spännande fält för lungcancerbehandling som har resulterat i långvarig kontroll av sjukdomen för vissa människor, även de med cancer i steg 4. Dessa läkemedel fungerar genom att utnyttja kroppens eget immunförsvar i kampen mot cancer.
Från och med 2020 finns det fem immunterapiläkemedel som godkänts av U.S. Food and Drug Administration (FDA) för behandling av lungcancer:
- Imfinzi (durvalumab): Godkänd för både avancerad icke-småcellig lungcancer och småcellig lungcancer, inklusive användning vid förstahandsbehandling
- Keytruda (pembrolizumab): Godkänd för avancerad icke-småcellig lungcancer, inklusive användning vid förstahandsbehandling, och för vissa patienter med småcellig lungcancer
- Opdivo (nivolumab): Godkänd för både avancerad icke-småcellig lungcancer och småcellig lungcancer efter platinabaserad kemoterapi och åtminstone en annan behandlingslinje har misslyckats
- Tecentriq (atezolizumab): Godkänd för både avancerad icke-småcellig lungcancer och småcellig lungcancer, inklusive användning vid förstahandsbehandling
- Tecentriq (atezolizumab): Godkänd för användning med Opdivo för förstahandsbehandling (med eller utan kemo) hos personer med avancerad icke-småcellig lungcancer
Prognos
Stadiet av lungcancer kan hjälpa till att förutsäga en patients långsiktiga resultat, kallad prognosen. Prognosen beskrivs vanligtvis av den femåriga överlevnadsgraden, som uppskattar andelen människor som kommer att överleva iåtminstonefem år efter diagnosen.
Eftersom odifferentierade cancerformer som LCLC kan vara aggressiva tenderar överlevnadsgraden att vara sämre än med andra typer av cancer. Med det sagt har nyare terapier börjat förbättra överlevnadstiderna även hos dem med avancerad sjukdom.
Enligt American Cancer Society och från och med januari 2020 är femårsöverlevnadsgraden för personer med LCLC och andra icke-småcellig lungcancer som adenokarcinom och skivepitelcancer:
- Lokaliserad (steg 1): 61%
- Regionalt (steg 2 till 3): 35%
- Distant (steg 4): 6%
En variant av LCLC, kallad storcellsneuroendokrin karcinom, har i allmänhet en sämre prognos med en medianöverlevnadstid på ungefär sex månader.
Hantera
En diagnos av lungcancer kan vara skrämmande och få dig att känna dig väldigt ensam. Låt dina nära och kära stödja dig.
Många har ingen aning om hur de ska reagera på någon som har diagnostiserats med cancer. Att låta folk veta specifika saker de kan göra kan hjälpa till att lindra den ångest och ge dig extra stöd när du behöver det.
Du kan bättre hantera LCLC genom att lära dig så mycket du kan om sjukdomen och ställa frågor. Överväg att gå med i en stödgrupp för lungcancer antingen via ditt behandlingscenter eller online.
Viktigast, kom ihåg att du är kapten på denna resa. Oavsett vad andra har upplevt eller rekommenderat, vet du i slutändan vad som är bäst för dig.
Ett ord från Verywell
Även om personer med lungcancer historiskt sett har haft mindre än gynnsamma prognoser, förbättras behandlingar och överlevnadstider varje år. Det är därför viktigt att ditt onkologiteam håller koll på den senaste forskningen. Med vetenskapen som utvecklas så snabbt kan det ibland vara svårt.
Om du är osäker på en rekommenderad behandlingsplan, tveka inte att söka en andra åsikt, helst från ett större National Cancer Institute-utsett behandlingscenter. Teamet av onkologer där är sannolikt kunniga om den senaste utvecklingen och kan samarbeta med ditt team för att ge dig de mest aktuella och effektiva behandlingsmetoderna.