En översikt över blandad bindvävssjukdom (MCTD)

Blandad bindvävssjukdom (MCTD) är en autoimmun sjukdom som har vissa egenskaper hos tre andra bindvävssjukdomar - systemisk lupus erythematosus (SLE), polymyosit och sklerodermi.

Orsak

Cirka 80 procent av de personer som diagnostiserats med MCTD är kvinnor. Sjukdomen drabbar människor i åldrarna 5 till 80, med den högsta förekomsten bland ungdomar eller personer i 20-årsåldern.

Orsaken till MCTD är inte känd. Det kan finnas en genetisk komponent, men den ärvs inte direkt.

Symtom

Tidiga effekter av blandad bindvävssjukdom liknar de som är associerade med andra bindvävssjukdomar.

Symtom kan inkludera:

• Trötthet
• Muskelsmärta eller svaghet
• Ledvärk
• Lätt feber
• Raynauds fenomen

Mindre vanliga effekter av MCTD inkluderar hög feber, svår muskelinflammation, akut artrit, aseptisk (icke-infektiös) hjärnhinneinflammation, myelit, gangrene i fingrar eller tår, buksmärta, trigeminusneuralgi, sväljsvårigheter, andfåddhet och hörselnedsättning .

Lungorna påverkas av upp till 75 procent av personer med MCTD. Cirka 25 procent av dem med MCTD har njurinvolvering.

Diagnos

Diagnosen av blandad bindvävssjukdom kan vara mycket svår. Funktioner hos de tre tillstånden - SLE, sklerodermi och polymyosit - uppträder vanligtvis inte samtidigt och utvecklas vanligtvis efter varandra.

Det finns flera faktorer som kan hjälpa till att skilja MCTD från SLE eller sklerodermi:

• Höga koncentrationer av anti-RNP-blod (ribonukleoprotein) och / eller anti-Smith / RNP (Sm / RNP) -antikroppar i frånvaro av lupusspecifika antikroppar (anti-dsDNA-antikroppar) eller sklerodermaspecifika antikroppar (anti-Scl-70)
• Frånvaron av vissa komplikationer som är vanliga med SLE, såsom njurproblem och problem i centrala nervsystemet
• Allvarlig artrit och pulmonell hypertoni (varken är vanligt i lupus)
• Allvarligt Raynauds fenomen och svullna / svullna händer (varken vanligt med lupus)

Närvaron av isolerade anti-RNP- eller anti-Sm / RNP-antikroppar i blodet är det primära kännetecknet som lämpar sig för diagnosen MCTD, och närvaron av dessa antikroppar i blodet kan faktiskt föregå symtomen.

Behandling

Behandling av MCTD är fokuserad på att kontrollera symtom och hantera de systemiska effekterna av sjukdomen, såsom organinvolvering.

Inflammatoriska symtom kan variera från mild till svår, och behandlingen skulle följaktligen väljas baserat på svårighetsgraden.

• För mild eller måttlig inflammation kan NSAID eller korta doser av kortikosteroider ordineras.
• Måttlig till svår inflammation kan kräva en hög dos kortikosteroider.

När det finns organinblandning kan immunsuppressiva läkemedel ordineras. Och en systemisk effekt som pulmonell hypertoni behandlas med antihypertensiva läkemedel.

Syn

Även med en korrekt diagnos och lämplig behandling är prognosen inte förutsägbar. Du kan uppleva förlängda symptomfria perioder, under vilka du kanske inte behöver behandling för din MCTD.

Effekten av tillståndet på din hälsa beror på vilka organ som är inblandade, svårighetsgraden av inflammation och utvecklingen av din sjukdom.

Enligt Cleveland Clinic överlever 80 procent av människor minst tio år efter att ha diagnostiserats med MCTD. Prognosen för MCTD tenderar att bli sämre för patienter med egenskaper som är knutna till sklerodermi eller polymyosit.