En översikt över bröstets angiosarkom

Bröstangiosarkom är en ovanlig typ av bröstcancer som börjar i blodet eller lymfkärlen i bröstet och tenderar att vara aggressiv och spridas snabbt. Med endast cirka 0,04 procent av bröstcancer finns det två typer av sjukdomen. Primära angiosarkom har inga kända riskfaktorer och utvecklas ofta hos unga kvinnor. Sekundära angiosarkom, som är mindre vanliga, uppstår efter att en kvinna har fått strålbehandling mot bröstet för en annan bröstcancer.

De vanligaste symtomen på angiosarkom inkluderar blåmärken, med rodnad och blåmärken i bröstet, och mindre vanligt, en förtjockning eller klump. Kirurgi är den behandling du väljer för tidiga stadietumörer. Och tyvärr är återkommande vanligt. För avancerade tumörer kan kemoterapi och strålterapi vara ineffektiva, men kliniska prövningar fortsätter att titta på nyare behandlingar som visar löfte.

Också känd som

Bröstangiosarkom kan också kallas bröstangiosarkom, hemangiosarkom i bröstet eller lymfkörteln i bröstet (om lymfkärl är inblandade).

Verywell / JR Bee

Karcinom vs sarkom

För att förstå bröstangiosarkom är det bra att först skilja mellan karcinom (de flesta bröstcancer) och sarkom.

De flesta bröstcancer som människor känner till är karcinom - cancer som börjar i epitelceller, såsom de som täcker kanalerna eller lobulerna i bröstet.

Sarkom, däremot, härrör från myoepitelceller, celler som utgör bindväv som ben, muskler och blod och lymfkärl.

Uttrycket "angio" betyder blod och angiosarkom är tumörer som börjar i blod eller lymfkärl. Angiosarkom kan förekomma var som helst i kroppen, och majoriteten av dessa tumörer förekommer i regionerFörutombröstet.

Dessa tumörer kan definieras ytterligare som hemagiosarkom (som börjar i blodkärlens väggar) eller lymfagiosarkom (som börjar i lymfkärlens väggar).

På grund av strukturen hos dessa vävnader, och till skillnad från karcinom, har sarkom inte ett pre-invasivt stadium, såsom duktalt karcinom in situ.

Olika typer av cancer

Typer av angiosarkom

Primära angiosarkom i bröstet står för cirka 80 procent av bröstangiosarkom och diagnostiseras vanligtvis hos kvinnor mellan 20 och 40 år.

Sekundära angiosarkom diagnostiseras ofta hos kvinnor över 40 år och uppträder vanligtvis fem till tio år efter att strålbehandling för bröstcancer för en annan, orelaterad tumör har slutförts.

Symtom

Symtomen på angiosarkom kan variera beroende på om det är primärt eller sekundärt och om det har metastaserats till andra delar av kroppen.

Primär angiosarkom som diagnostiserats hos en person som aldrig har haft bröstcancer kan kännas som ett förtjockat område av bröstet eller en illa definierad klump. I vissa fall kan den närliggande huden bli blå eller rödaktig och verkar ha utslag eller få blåmärken.

Sekundär angiosarkom presenterar ofta ett område med rodnad eller ett blåaktigt utseende på bröstet. Det kan också finnas svullnad eller en massa i bröstet. Dessa klumpar, till skillnad från många bröstcancer, är ofta smärtsamma.

I vissa fall kan de första symptomen på angiosarkom uppstå på grund av spridningen av cancer i kroppen. Angiosarkom sprids mindre till lymfkörtlar än vanligare bröstcancer, men tenderar att spridas snabbt till avlägsna delar av kroppen. Metastasplatser kan inkludera lungor, lever, ben, hud, andra bröst, hjärnor eller äggstockar.

Dessa tumörer har hög återfall och kan återkomma lokalt (i bröstet) eller i avlägsna delar av kroppen.

Orsaker och riskfaktorer

Den exakta orsaken till angiosarkom är inte känd. Vid primär angiosarkom finns det inga uppenbara riskfaktorer för sjukdomen, till skillnad från vanligare bröstcancer.

Sekundära angiokarcinom kan förekomma efter strålning, men har också förekommit hos kvinnor som har utvecklat lymfödem till följd av borttagning av lymfkörtlar.

Diagnos

Ett antal olika tester kan göras vid diagnos av bröstangiosarkom, och valet av initialtest beror ofta på de symptom som finns. Processen börjar vanligtvis med en noggrann medicinsk historia, i synnerhet med notering av tidigare strålbehandling av bröstcancer.

Bildstudier

Radiologiska studier som ofta görs för att leta efter andra typer av bröstcancer kan också utföras i detta fall, men utseendet på angiosarkom kan vara något annorlunda.

Imaging inkluderar:

• Mammogram: Bröstmassor som ses på mammografi har ofta en suddig kontur. Spikulerade massor (klumpar med taggiga utsprång) ses vanligtvis inte.
• Ultraljud: Angiosarkom tenderar att dyka upp väl vid ultraljud; massor kan ha ett ojämnt utseende.
• Bröstmagnetisk resonanstomografi (MRI): En MRI för bröst används för att bekräfta resultaten av ett mammogram.

En positronemissionstomografi (PET) eller skanning av ben kan också göras för att leta efter avlägsen spridning.

Biopsi

Vilken typ av biopsi som väljs beror ofta på om tumören är primär eller sekundär.

Vid primära angiosarkom behövs ofta en bröstbiopsi för att definiera tumören.

Vid sekundära angiosarkom görs ofta en biopsi av huden. När vävnad väl erhållits kan sjukdomen fortfarande vara svår att diagnostisera, och en andra åsikt i patologirapporten rekommenderas ofta.

Typer av bröstbiopsier

Efter att en bröstangiosarkom har diagnostiserats utförs iscensättning genom att titta på tumörens storlek och spridningsgraden.

Behandlingar

De bästa behandlingarna för angiosarkom skiljer sig ibland från de för vanligare bröstcancer.

Kirurgi

Antingen bröstbevarande kirurgi (lumpektomi) eller aggressiv kirurgi (mastektomi) kan övervägas, beroende på många faktorer. Medan en 2017-studie visade att mastektomi var associerad med sämre överlevnad än lumpektomi bland personer med primär angiosarkom, publicerades en annan 2017-studie iNew England Journal of Medicine antyder att mastektomi med bred lokal excision ofta är den behandling du väljer med sekundär angiosarkom.

Till skillnad från epitelbröstcancer görs vanligtvis inte en sentinel nodbiopsi eller axillär lymfkörtel dissektion, eftersom dessa tumörer är mycket mindre benägna att sprida sig till regionala lymfkörtlar.

Till skillnad från de flesta bröstcancer verkar inte behandling efter operation för att minska risken för återfall (adjuvant terapi) vara effektiv.

Kemoterapi

Till skillnad från majoriteten av bröstcancer som uppstår i epitelceller, svarar bröstangiosarkom inte ofta på kemoterapi. Som sagt, för vissa människor, beroende på tumörens egenskaper, kan det vara till hjälp.

Strålbehandling

Som med kemoterapi kan vissa människor få strålbehandling beroende på tumörens egenskaper. I genomsnitt verkar emellertid strålning inte ha någon överlevnadsfördel för personer med primär angiosarkom och är associerad med sämre överlevnad hos personer med sekundär angiosarkom.

Kliniska tester

Lyckligtvis undersöker studier systemiska terapier (terapier som behandlar cancer var som helst i kroppen) för angiosarkom.

En studie från 2018 konstaterar att behandling med VEGF-hämmare verkar lovande. VEGF-hämmare är en typ av målinriktad terapi som syftar till specifika molekylära abnormiteter involverade i cancertillväxt och har i allmänhet färre biverkningar än kemoterapi.

Andra behandlingar, såsom en typ av immunterapi som kallas interleukin-2, anti-aniogenesterapier (såsom Avastin) och hypertermi (med värme för att döda cancer) studeras i kliniska prövningar.

Betydelsen av kliniska prövningar

You Care Team

För personer som har diagnostiserats med angiosarkom kan det att söka behandling (eller en andra åsikt) på ett stort cancercenter förbättra resultaten.

En 2018-studie iBritish Journal of Surgeryfann att kvinnor med sekundära angiosarkom i bröstet som hänvisades till specialbehandling (med ett tvärvetenskapligt team som hanterar sarkom) hade en lägre återfall och förbättrad sjukdomsspecifik överlevnad.

Större cancercentra, särskilt National Cancer Institute-utsedda centra, är mer benägna att ha onkologer som är specialiserade på sarkom och har erfarenhet av att behandla människor med denna ovanliga form av bröstcancer.

Prognos

Medan angiosarkom vanligtvis är aggressiva tumörer är var och en annorlunda, och prognosen beror på det stadium då diagnosen diagnostiseras, hur långt den har spridit sig vid diagnostidpunkten och hur aggressivt den behandlas.

Överlevnadsgraden varierar avsevärt mellan studierna, men är bättre när tumören kan avlägsnas kirurgiskt.

Ett ord från Verywell

Att hantera en ovanlig typ av bröstcancer kan vara utmanande, eftersom mindre är känt och det finns färre överlevande att prata med. Lyckligtvis tillåter online-supportgemenskaper nu människor med ovanliga och sällsynta cancerformer att kommunicera med andra som står inför en liknande resa runt om i världen.

Som med all cancer är det viktigt att lära sig om din cancer och vara din egen förespråkare, men det är ännu viktigare med ovanliga tumörer. Och med färre specialister som har erfarenhet av att behandla sjukdomen kan du behöva hitta och resa till ett cancercentrat med hög volym för att få bästa möjliga vård med de senaste behandlingarna och kliniska prövningarna.

Hur du kan förespråka dig själv som cancerpatient