De vanligaste cancerformerna av ben under de första tre decennierna av livet är osteosarkom, Ewing-sarkom och kondrosarkom. Sammantaget är dock cancer som börjar i benen, eller primär bencancer, relativt sällsynt. Denna sällsynthet kan vara utmanande ur behandlingssynpunkt. Det vill säga, mindre är känt om optimal behandling av bencancer, och det finns färre kliniska studier jämfört med vanligare maligniteter såsom bröstcancer eller prostatacancer.
Utan sådana utmaningar har anmärkningsvärda framsteg gjorts inom många områden av behandling av bencancer under de senaste åren.
Mycket braFörbereder sig för behandling
Behandling för bencancer kan bestämmas efter korrekt diagnos och iscensättning.
Genetisk testning
Som förberedelse för behandling kan genetisk testning eller rådgivning erbjudas, eftersom vissa genetiska förändringar såsom TP53-aberration kan vara relevanta.
TP53-genen har koden för att tillverka ett protein som kallas tumörprotein p53 eller p53. Detta protein fungerar som en tumörundertryckare, vilket innebär att det reglerar celldelning genom att hålla cellerna från att växa och dela sig för snabbt eller på ett okontrollerat sätt.
Vissa mutationer i denna gen kan minska dess funktion, motsvarande att ta foten från bromsarna för celldelning, vilket kan gynna malignitet. Människor som har p53-mutationer kan också löpa risk för andra cancerformer än bencancer.
Ytterligare samråd
Även vid denna tidpunkt kan samråd med andra yrkesverksamma för att ta itu med framtida planer och andra överväganden vara till hjälp. Till exempel, även om det kanske inte är en persons första tanke i samband med "cancerbehandling", anses bevarande av fertilitet hos ungdomar i allmänhet nu vara en del av hela behandlingspaketet. Detta kan innebära spermiebanker för unga män över puberteten och nyare tekniker för att upprätthålla fertiliteten hos kvinnor.
Innan kemoterapi kommer din läkare också att diskutera de långsiktiga riskerna med terapi, inklusive infertilitet, men också potentiell skada på hjärtmuskeln och ökad andel andra cancerformer.
Eftersom behandlingen av bencancer kan ge biverkningar och toxiciteter, vill läkare mäta prestanda för dina nyckelorgan före behandlingen för att få baslinjeavläsning. Baslinjeavläsningar tas för saker som hjärtfunktion, njurfunktion och hörsel eftersom vissa kemoterapier har toxicitetsprofiler som kan leda till försämring i dessa områden. Baslinjeavläsningar erhålls genom tester som ett ekokardiogram, som visar hjärtfunktion; audiologistestning, som mäter hörsel; och blodprov som visar hur väl nyckelorganen fungerar, inklusive njurar och benmärg.
Förutom kemoterapi och kirurgiska alternativ kan kliniska prövningsalternativ också diskuteras som en del av processen att förstå riskerna och fördelarna med behandlingen. Hela processen kallas informerat samtycke.
Bone Cancer Doctor Diskussionsguide
Få vår utskrivbara guide för din nästa läkarmöte för att hjälpa dig att ställa rätt frågor.
Skicka till dig själv eller en älskad.
Bli MedlemDenna diskussionsguide för läkare har skickats till {{form.email}}.
Det var ett problem. Var god försök igen.
Behandling av osteosarkom
För enkelhets skull klumpas ibland ”bencancer” ihop i pedagogiskt material som är inriktat på patienter. Den exakta typen av bencancer kan dock bli viktigare när man överväger behandling.
Osteosarkom är den vanligaste primära maligna bentumören hos barn, ungdomar och unga vuxna.
Lokal osteosarkom
Lokaliserad osteosarkom påverkar endast benet där det utvecklades och vävnaderna bredvid benet, såsom muskler och senor. När det gäller lokal osteosarkom finns det ingen påvisbar spridning av cancer till andra delar av kroppen. Hos unga vuxna förekommer de flesta lokaliserade osteosarkom runt knäet.
Den nuvarande standardbehandlingen för lokal osteosarkom involverar flera steg: först behandling med kemoterapi som kommer att bekämpa cancer och krympa den (kallas neoadjuvant kemoterapi); sedan kirurgi för att ta bort den primära sjukdomen; och sedan, vad som kallas adjuvant kemoterapi, helst i en klinisk prövning när en är tillgänglig.
Adjuvant kemoterapi kallas så för att det är ett tillägg till operationen - även om operationen verkar ha blivit av med cancer, kan det finnas kvar mikroskopiska rester av cancer. Det är där adjuvant kemoterapi kommer in - för att döda eventuella resterande cancerceller.
Kemoterapi
Metotrexat, doxorubicin och cisplatin (MAP) kemoterapi kan användas för förstahandsbehandling.
Standard MAP-terapi inkluderar en doxorubicindos som kan sätta människor i riskzonen för långvariga problem med toxicitet mot hjärtat, och därför kan ett medel som kallas dexrazoxan användas i viss kapacitet för att skydda hjärtat. En vanlig regim är två 5-veckors cykler av neoadjuvant MAP-terapi, vilket kan underlätta räddningen av lemmen (extremitet)
Kirurgi
Limbärgning är ett kirurgiskt ingrepp som ersätter ett cancerben och rekonstruerar en funktionell lem genom att använda ett metallimplantat, ett bentransplantat från en annan person (allograft) eller en kombination av ett implantat och ett metallimplantat (allo-protetisk komposit).
När man går till botemedel, oavsett cancerläget, är målet att ta bort all sjukdom helt och hållet. I armar och ben kan kirurgi och rekonstruktion av lemmar bevaras med en konstgjord anordning (endoproteser).
I vissa fall, när en del av en lem avlägsnas, roteras den återstående lemmen under den inblandade delen och fästs på nytt (rotationplastik). I andra fall används vävnad från en givare.
En amputation kan utföras när lemmen inte kan bevaras eller i fall där resultatet, i termer av funktion, sannolikt blir bättre med amputationen än inte.
Strålbehandling
När osteosarkom uppträder i skallen, revbenen, ryggraden eller vissa andra områden är operationen komplex. När sjukdomen skulle vara extremt utmanande att ta bort kirurgiskt eller när kirurgins marginaler är positiva för cancer, har strålterapi visat sig förbättra resultaten. Högre totala strålningsdoser eller större dagliga doser (kallas hypofraktion) kan förbättra kontrollen av cancer.
Stereotaktisk strålkirurgi innebär användning av strålterapi för att leverera exakt riktad strålning i färre högdosbehandlingar än traditionell terapi, vilket kan hjälpa till att bevara frisk vävnad.
Svar på terapi
Svaret eller krympningen av tumören (tumörnekros) efter att ha fått neoadjuvant kemoterapi kan vara talande när det gäller prognosen.
Olika undertyper av höggradig osteosarkom har också identifierats (t.ex. osteoblastisk, kondroblastisk och fibroblastisk), men det verkar inte finnas någon koppling mellan dessa olika undertyper och den behandling eller prognos som man kan förvänta sig.
Nyligen avslutade den europeiska och amerikanska gruppen Osteosarcoma Study (EURAMOS) en stor studie som inte visade förbättrade resultat med modifierad behandling baserad på tumörnekros, och därför har fortsatt MAP-adjuvant kemoterapi rekommenderats.
Behandling av metastaserad osteosarkom
När de flesta patienter med osteosarkom först diagnostiseras är cancer lokaliserad och har inte spridit sig. Men upp till 30 procent av patienterna har cancer som redan har spridit sig, eller metastaserat, vid diagnos, och denna spridning förekommer oftast i lungorna.
Kända som ”tvetydiga lungskador” är misstänkta lungfläckar faktiskt ganska vanliga i nuvarande högupplösta skanningar, enligt Reed och kollegor.
Det finns riktlinjer som hjälper läkare att avgöra betydelsen av sådana fynd vid skanningar: en eller flera lungfläckar över eller lika med 1 cm eller tre eller flera lungfläckar som är större än eller lika med 0,5 cm bör anses överensstämma med en diagnos av metastatisk osteosarkom, medan mindre skador är obestämda utan biopsi och bekräftelse.
Patienter med tvetydiga lungfläckar vid avbildning eller knölar har två behandlingsalternativ: kilresektion eller observation under kemo.
Det första alternativet, kilresektion, är en form av kirurgisk behandling som innebär att man tar bort de misstänkta cancercellerna i lungan samt tar bort en marginal av omgivande frisk vävnad. Det är att föredra att ta ett biopsiprov genom en nål, till exempel eftersom det kommer att bekräfta huruvida lungfläckarna verkligen är cancer eller inte, och samtidigt är det den optimala behandlingen vid cancer, eftersom du just har tagit bort den .
Alternativet till kilresektion är att observera lungfläckarna och se hur de reagerar på kemoterapi. Om de inte förändras i storlek efter kemoterapi medan den primära tumören krymper med kemo, är det mindre troligt att lungfläcken är en tumör. Fortsatt noggrann övervakning efter adjuvant kemoterapi är dock mycket viktigt i dessa fall. Däremot, om lungfläckarna minskar i storlek eller mineraliseras (blir mer vita eller ogenomskinliga vid avbildning) som svar på kemoterapi, är detta mer ett tecken på något som kommer att rekommenderas för kirurgisk avlägsnande.
Den optimala tidpunkten för avlägsnande av metastaserande sjukdom, såsom lungfläckar, är inte känd. Reed och kollegor rekommenderar att du fortsätter med kirurgisk avlägsnande av lungmetastaser efter fyra cykler med MAP-kemoterapi (följt av ytterligare två cykler efter operationen) eller i slutet av behandlingen.
Behandling av återfall osteosarkom i lungan
Ibland är det inte alltid tydligt om en fläck på lungan i avbildningsskanningar är en faktisk metastas eller någon annan upptäckt. Nya expertrekommendationer säger att det tar lite tid att se till att misstänkta fläckar faktiskt inte upplevs att cancer påverkar kvaliteten och målen för behandlingen.
Om fläcken eller fläckarna bekräftas som återfallande cancer rekommenderar experter inskrivning i en klinisk prövning. Ifosfamid och etoposid används ibland, men de har betydande toxicitet.
Återfall / eldfast benmetastatisk osteosarkom är mycket utmanande att behandla och prognosen är dyster.Klinisk prövning i dessa situationer rekommenderas ofta för att sträva efter bästa möjliga resultat.
Behandlar Ewing-sarkom
Behandlingen för Ewing-sarkom liknar den för osteosarkom genom att den vanligtvis innebär att man tar ut den primära tumören (via kirurgi och / eller strålning) i kombination med kemoterapi som är utformad för att döda eventuella kvarvarande mikroskopiska cancerställen.
Neoadjuvant kemoterapi kan ges, följt av strålning, kirurgi eller båda. Ytterligare kemoterapi ges sedan. Inblandade medel inkluderar ifosfamid och etoposid (IE) plus vinkristin, doxorubicin och cyklofosfamid (VDC) för yngre patienter med lokaliserade tumörer. Detta schema med administration av VDC-IE är nu standard för vård i Nordamerika.
Behandling av metastatisk Ewing-sarkom
Vid den tidpunkt då en person diagnostiseras med Ewing-sarkom kommer cirka 25 procent att ha metastatisk sjukdom i lungorna. Reed och kollegor rekommenderar strålbehandling av hela lungor efter avslutad kemoterapi. och de säger att eftersom små knölar ofta försvinner med kemoterapi, bör en biopsi innan behandlingen påbörjas övervägas, om det är möjligt.
De med metastaser begränsade till lungorna har en förväntad överlevnadsgrad på fem år på 40 procent, medan färre än 20 procent av patienterna med ben- och / eller benmärgmetastaser är långtidsöverlevande.
Registrering av kliniska prövningar kan vara ett särskilt attraktivt alternativ för patienter med metastaserad sarkom. Undersökningar pågår samtidigt som konventionell kemoterapi kombineras med riktade läkemedel, och förhoppningsvis kommer vissa av dessa kombinationer att ge bättre resultat än för närvarande tillgänglig terapi.
Behandling av återfallande Ewing-sarkom
Som med återfall osteosarkom är återkommande Ewing-sarkom totalt sett associerat med en mycket dålig prognos. Delmängder inom den totala gruppen kan dock vara extremt viktiga. Till exempel noterar Reed och kollegor att även om patienter med ett tidigt återfall (inom två år efter den initiala diagnosen) har mindre än 10 procents chans för långvarig överlevnad, kan upp till en fjärdedel av dem med ett senare återfall eventuellt vara botad.
Ibland, när återfallet inte är metastaserat, kan en lokal terapi som strålning eller kirurgi ges utöver kemoterapi. Hos patienter med metastaserad eller återkommande sjukdom med bättre långvariga prognoser kan stereotaktisk kroppsstrålbehandling vara ett alternativ, vilket är fallet i vissa fall med osteosarkom.
En skillnad mellan behandlingarna av återkommande osteosarkom kontra Ewing-sarkom är att kemoterapi i allmänhet rekommenderas för alla återkommande Ewing-sarkompatienter, medan kirurgisk avlägsnande av metastasen kan vara den enda behandlingen som används för vissa patienter med metastaserad osteosarkom.
Som med osteosarkom rekommenderas starkt övervägande av registrering i en klinisk studie, även vid första återfallet.
Behandling av kondrosarkom
Kirurgi för att ta bort cancer krävs för alla chanser att bota i fall av kondrosarkom, och lungmetastaser som kan avlägsnas tas också ut.
Det finns olika undertyper av kondrosarkom. Men konventionell kondrosarkom gör detintesvara på kemoterapi. En annan typ av kondrosarkom som kan vara mer känslig för kemoterapi inkluderar dedifferentierad kondrosarkom.
Kondrocyter är cellerna i din kropp som gör brosk, och kondrosarkom tenderar att ha en unik tumörmiljö, precis som brosk är något av en unik vävnad. Det har teoretiserats att anledningen till att kemoterapi inte verkar fungera på kondrosarkom är att något med den broskiga tumören förhindrar leverans av kemoterapi till de maligna cellerna.
Strålbehandling rekommenderas ibland efter en operation som inte fick ut all cancer (kallas positiva marginaler).
Om någon med kondrosarkom utvecklar metastaser eller om sjukdomen kommer tillbaka i ett område som inte kan avlägsnas kirurgiskt, rekommenderas det att tumörgenetiken testas och kliniska prövningar skulle vara det viktigaste vid denna tidpunkt.
Att leva bra när man diagnostiseras med bencancer
