Vad är immun trombocytopeni?

Definition av ITP

Immuntrombocytopeni (ITP), en gång kallad idiopatisk trombocytopen purpura, är ett tillstånd där kroppens immunsystem attackerar och förstör dina blodplättar, vilket orsakar lågt antal blodplättar (trombocytopeni). Blodplättar behövs för att koagulera blod, och om du inte har tillräckligt kan du uppleva blödning.

Symtom på ITP

Många personer med ITP är utan symtom. När de uppträder är symtom på ITP relaterade till den ökade blödningsrisken på grund av ditt låga antal blodplättar. Sådana symtom inkluderar:

• Näsblod
• Blödning från tandköttet
• Blod i urin eller avföring
• Överdriven menstruationsblödning (känd som menorragi)
• Petechiae - dessa små röda prickar kan likna ett utslag men är faktiskt en liten mängd blödningar under huden
• Lätt blåmärken - blåmärkena kan vara stora och kan kännas under huden
• Blodblåsor i insidan av munnen som kallas purpura

Orsaker till ITP

I allmänhet minskar antalet blodplättar i ITP eftersom din kropp skapar antikroppar som fäster vid blodplättarna för att markera dem för förstörelse. När dessa blodplättar flyter genom mjälten (ett organ i buken som filtrerar blod) känner det igen dessa antikroppar och förstör blodplättarna. Dessutom kan produktionen av blodplättar minskas. ITP utvecklas vanligtvis efter en uppmuntrande händelse, men ibland kanske din läkare inte kan avgöra vad denna händelse var.

• Virus: Hos barn utlöses ITP ofta av en virusinfektion. Virusinfektionen inträffar vanligtvis ett par veckor före utvecklingen av ITP. Medan immunsystemet skapar antikroppar för att bekämpa virusinfektionen, skapar det av misstag också antikroppar som fäster vid blodplättarna.
• Immuniseringar: ITP har associerats med administreringen av MMR-vaccinet (mässling, påssjuka, röda hund). Det inträffar vanligtvis inom sex veckor efter mottagandet av vaccinet. Det är viktigt att inse att detta är en mycket sällsynt händelse, med 2,6 fall för varje 100 000 MMR-vaccinationer som ges. Denna risk är mindre än risken för att utveckla ITP om du hade mässling eller röda hundinfektion. Allvarlig blödning är sällsynt i dessa fall, och hos mer än 90% av befolkningen kommer ITP att lösa sig inom 6 månader.
• Autoimmun sjukdom: ITP anses vara en autoimmun sjukdom och är associerad med andra autoimmuna sjukdomar som lupus och reumatoid artrit. ITP kan vara den första presentationen av ett av dessa medicinska tillstånd.

Diagnos av ITP

I likhet med andra blodsjukdomar, som anemi och neutropeni, identifieras ITP på ett fullständigt blodtal (CBC). Det finns inget enda diagnostiskt test för ITP. Det är en diagnos av utestängning, vilket innebär att andra orsaker har uteslutits. I allmänhet minskar endast trombocytantalet i ITP; antalet vita blodkroppar och hemoglobin är normala. Din vårdgivare kan låta blodplättarna undersökas i ett mikroskop (ett test som kallas perifert blodutstryk) för att säkerställa att blodplättarna minskar i antal men verkar normalt. Mitt i arbetet kan du göra andra tester för att utesluta cancer eller andra orsaker till ett lågt antal blodplättar, men detta krävs inte alltid. Om din ITP tros vara sekundär till en autoimmun sjukdom, kan du behöva testa specifikt för detta.

Behandling av ITP

För närvarande är behandlingen av ITP beroende av förekomsten av blödningssymptom snarare än ett specifikt antal blodplättar. Målet med behandlingen är att stoppa blödningen eller att få trombocytantalet till ett "säkert" intervall. Även om det tekniskt sett inte är en "behandling" bör personer med ITP undvika att ta aspirin eller ibuprofeninnehållande läkemedel, eftersom dessa läkemedel minskar trombocyternas funktion.

• Observation: Om du för närvarande inte har några blödningssymptom kan din läkare välja att följa dig noga utan att förskriva mediciner.
• Steroider: Steroider som metylprednisolon eller prednison är det vanligaste läkemedlet som används för att behandla ITP över hela världen. Steroider minskar förstörelsen av trombocyter i mjälten. Steroider är mycket effektiva, men det kan ta mer än en vecka att öka antalet blodplättar.
• IVIG: Intravenös immunglobulin (IVIG) är en vanlig behandling för lTP. Det används vanligtvis för patienter med blödning som behöver en snabb ökning av trombocytantalet. Det administreras som en intravenös (IV) infusion under flera timmar.
• WinRho: WinRho är ett IV-läkemedel som kan användas för att öka trombocytantalet hos personer med vissa blodtyper. Det är en snabbare infusion än IVIG.
• Trombocyttransfusion: Trombocyttransfusioner är inte alltid till hjälp för personer med ITP, men kan användas under vissa omständigheter, till exempel om du behöver genomgå en operation. Den andra vanliga situationen när trombocyttransfusion kan övervägas är när en patient upplever en betydande blödningshändelse och det finns ett behov av att försöka stoppa blödningen omedelbart.

Om din ITP kvarstår och inte svarar på initiala behandlingar kan din läkare rekommendera andra behandlingar, såsom följande.

• Splenektomi: I ITP förstörs blodplättarna i mjälten. Genom att ta bort mjälten kan trombocyternas förväntade livslängd ökas. Fördelar och risker bör vägas innan man beslutar att ta bort mjälten.
• Rituximab: Rituximab är ett läkemedel som kallas en monoklonal antikropp. Detta läkemedel hjälper till att förstöra de vita blodkropparna, som kallas B-celler, som producerar antikropparna mot blodplättar. Förhoppningen är att när din kropp producerar nya B-celler kommer de inte längre att skapa dessa antikroppar.
• Trombopoietinagonister: Några av de senaste behandlingarna är trombopoietinagonister (TPO). Dessa läkemedel är eltrombopag (oral) eller romiplostim (subkutan); de stimulerar din benmärg för att göra fler blodplättar.

ITP-skillnader hos barn och vuxna

Det är viktigt att notera att ITP: s naturhistoria ofta skiljer sig från barn jämfört med vuxna. Cirka 80% av barn som diagnostiserats med ITP kommer att ha en fullständig upplösning.Ungdomar och vuxna är mer benägna att utveckla kronisk ITP, vilket blir ett livslångt medicinskt tillstånd som kanske eller inte behöver behandling.