En översikt av multicystisk dysplastisk njure

Multicystisk dysplastisk njure är ett resultat av onormal fosterutveckling där en eller båda av barnets njurar växer oregelbundna cystor av alla olika storlekar. I de flesta fall drabbar multicystisk dysplastisk njure endast en njure, som oftast förekommer på vänster sida i ungefär en av 3500 födda.

Det finns några sällsynta fall (ungefär en av 10 000 födslar) där båda njurarna påverkas, vilket kan vara mycket allvarligt eftersom njurarna är ansvariga för att producera fostervätska i livmodern, vilket är viktigt för lungutvecklingen hos ett foster.

Symtom och diagnos

Utvecklingen av en multicystisk dysplastisk njure börjar ungefär fem till sex veckor in i graviditeten när två rör (urinledare) växer in i njurarna och förgrenar sig för att bilda ett nätverk av tubuli. Tubuli samlar urin under fostrets bildning.

I fallet med en deformerad njure har urinen ingenstans att resa och byggs upp i njurarna och bildar cyster. Dessa cystor orsakar så småningom ärrvävnad och förhindrar att njuren fungerar.

Det finns inga symtom på en multicystisk dysplastisk njure. Tillståndet förekommer oftast under ultraljud och kan sedan diagnostiseras. Andra tester inklusive CT-skanning, MR-eller nukleär skanning kan behövas för att skilja mellan en multicystisk dysplastisk njure och en annan typ av njurblockering, såsom en tumör eller annan bukmassa.

Det är viktigt att diagnostisera en multicystisk dysplastisk njure, eftersom cirka 50 procent av barn som har en kommer också att ha en annan njurrelaterad komplikation.

Andra njurkomplikationer kan inkludera:

• Vesicoureteral reflux (VUR): Ett tillstånd där urin flyter bakåt i urinledaren och njuren.
• Hydronefros: svullnad av barnets njure som är ett resultat av urinuppbyggnad
• Ureteropelvic junction (UPJ) -obstruktion: partiell eller total blockering där njuren möter urinledaren, vilket orsakar urinuppbyggnad i njuren som leder till njureobstruktion och misslyckande (även ibland infektioner)

Alla dessa tillstånd kan leda till en ökad infektion, särskilt urinvägsinfektioner. Även om chanserna är mindre troliga kan en multicystisk dysplastisk njure också öka risken för njurcancer och högt blodtryck något.

Orsaker

Orsaken till en multicystisk dysplastisk njure är okänd. I vissa fall kan det ärva genetiskt.

Oftast orsakas en multicystisk dysplastisk njure av en okänd blockering som förhindrar urin från att röra sig genom njuren.

Även om det är extremt sällsynt är det möjligt för ett barn att ha bilateral multicystisk dysplastisk njure (vilket innebär att båda njurarna har tillståndet), vilket ses vid en ultraljudsundersökning cirka 20 veckor in i graviditeten. Foster med bilateral MCDK överlever vanligtvis inte.

Behandling

När multicystisk dysplastisk njure har diagnostiserats under ultraljud kan tester utföras efter att barnet har fötts av en barnurolog, inklusive:

Renal ultraljud (RUS)

Detta är ett icke-invasivt test som använder ljudvågor för att göra bilder av barnets njurar, urinledare och urinblåsa för att se vilka avvikelser som finns.

Tömning av cystouretrogram (VCUG)

En röntgen som undersöker urinvägarna genom att föra in en kateter i barnets urinrör (röret som är ansvarigt för att dränera urinen ur urinblåsan). Genom katetern fylls blåsan med ett flytande färgämne och röntgenbilder tas av blåsans fyllning och tömning. Detta test hjälper till att visa om det finns ett omvänd flöde av urin tillbaka in i livmodern och njuren (kallas vesikoureteral reflux).

Vid ett tillfälle avlägsnades alla multicystiska dysplastiska njurar kirurgiskt. Numera är det vanligtvis inte nödvändigt att ta bort den onormala njuren. Behandling av en multicystisk dysplastisk njure varierar beroende på svårighetsgraden hos den onormala njuren. Förutom dessa typer av tester kan din pediatriska urolog helt enkelt övervaka njuren under de första tre till fyra månaderna av livet genom att utföra frekventa njur ultraljud för att se om njurens storlek har förändrats.

En multicystisk dysplastisk njure kan växa, vara i samma storlek eller i de flesta fall krympa över tiden och försvinna helt och lämna barnet med en frisk, fungerande njure.

Om den multicystiska dysplastiska njuren inte krymper är det ofta nödvändigt med en operation som kallas nefrektomi. Beroende på patient kan denna procedur göras robotiskt. I vissa fall utförs en laparoskopi, vilket är ett minimalt invasivt förfarande.

Barnet får allmänbedövning och föräldrar kan förvänta sig att deras barn stannar över på sjukhuset i en till två nätter för att övervakas. En förälder eller vårdnadshavare kommer sannolikt också att kunna stanna i rummet för att hjälpa till med komfort och vård.

Hantera

Att höra att ditt barn har en multicystisk dysplastisk njurdiagnos vid en av dina prenatala skanningar kan vara extremt oroande. Men en baby som diagnostiseras med en multicystisk dysplastisk njure kommer sannolikt att ha ett normalt, hälsosamt liv utan några andra komplikationer till följd av detta tillstånd. Det är helt möjligt att fungera med en njure - en enda njure kan utföra två arbeten utan att lägga stress på kroppen.

När den multicystiska dysplastiska njuren har tagits bort (eller försvinner), måste årlig övervakning och hälsosamma vanor fastställas för att säkerställa att den återstående njuren förblir frisk. Beroende på patienten kan överskott av salt och protein behöva övervakas i kosten. Regelbunden träning och en hälsosam vikt är också viktigt. Oavsett njurarna är det normala regler för en hälsosam livsstil.