En översikt över icke-Hodgkin lymfom

Icke-Hodgkin lymfom (NHL) är cancer som startar i lymfocyter, en typ av vita blodkroppar som hjälper till att bekämpa infektioner. Lymfocyter finns i blodet men också i lymfsystemet och i hela kroppen. NHL drabbar oftast vuxna och är vanligare än den andra huvudkategorin lymfom, Hodgkin-lymfom.

B. Boissonnet / Corbis Documentary / Getty Images Plus

NHL hänvisar till många olika typer av lymfom som alla delar vissa egenskaper. Men olika typer av NHL kan bete sig mycket annorlunda. Den vanligaste typen är diffust stort B-celllymfom (DLBCL), ett aggressivt lymfom. Andra typer kan vara mer övergivna eller långsamt växande. Vissa kan botas, medan andra inte kan botas. NHL-behandlingar kan innefatta valfritt antal medel såsom kemoterapi, strålning, monoklonala antikroppar, små molekyler, cellulär terapi eller stamcellstransplantation.

Symtom

Tecken och symtom på icke-Hodgkins lymfom kan inkludera:

• Smärtfria, förstorade lymfkörtlar
• Trötthet
• Obehag eller mage i buken
• Bröstsmärta, andfåddhet eller hosta
• Lätt blåmärken eller blödning
• Feber, nattliga svettningar eller oförklarlig viktminskning

Systemiska symtom som kommer från inflammation eller "B" -symptom förekommer ibland i NHL och inkluderar oförklarlig feber, dränkande nattliga svettningar och oavsiktlig viktminskning större än 10 procent av normal kroppsvikt under sex månader. B-symtom används inte längre rutinmässigt i iscensättningssystemet för NHL eftersom sådana symtom tenderar att inte ge oberoende information om din prognos.

Orsaker

Orsaken till de flesta lymfom är inte känd; dock har forskare vunnit enorm mark i att förstå rollen för vissa gener i vissa typer av NHL under de senaste 15 åren, och nyare, riktade terapier har dykt upp som ett resultat.

Dessutom är ett antal riskfaktorer för NHL kända, inklusive hög ålder, med ett försvagat immunsystem, vissa autoimmuna sjukdomar, vissa infektioner och exponering för strålning, vissa kemikalier eller vissa läkemedel.

Diagnos

Medan personlig historia och familjehistoria kan vara relevant, diagnostiseras inte NHL endast av symtom eller historia. Ett antal tester används för att diagnostisera icke-Hodgkins lymfom, inklusive följande:

• Vid den fysiska undersökningen kontrolleras halsen, underarmen och ljumsken med avseende på svullna lymfkörtlar och buken kontrolleras för svullen mjälte eller lever.
• Blod- och urinprov kan användas för att utesluta andra orsaker som kan ge samma symtom, såsom en infektion som orsakar feber och svullna lymfkörtlar, snarare än lymfom.
• Imaging tester som röntgen, datoriserad tomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRI) och positronemissionstomografi (PET) kan göras för att bestämma sjukdomens omfattning, om den finns. Radiologer som tolkar CT-skanningar följer specifik vägledning om vad som utgör normal lymfkörtelstorlek; PET med fluorodeoxyglukos (FDG PET) skanning kan användas för att lokalisera sjukdomsområden i kroppen, baserat på ökat glukosupptag eller avid.
• En lymfkörtelbiopsi kan rekommenderas för att få ett prov av en misstänkt lymfkörtel för laboratorietester. Prover utvärderas av patologer, och tester som utförs i laboratoriet kan visa om du har NHL och i så fall vilken typ.
• Ytterligare tester av den genetiska profilen för din speciella typ av NHL kan göras i vissa fall för att förstå risknivån och planera behandlingen.
• En benmärgsbiopsi och aspirationsprocedur för att avlägsna ett benmärgsprov kan utföras. Provet analyseras för att leta efter NHL-celler.
• Andra tester och procedurer kan användas beroende på din situation.

Iscensättning

Ett iscensättningssystem kallat Lugano-klassificeringen är det nuvarande iscensättningssystemet som används för patienter med NHL. Detta iscensättningssystem är emellertid ofta mindre användbart för NHL än för Hodgkin-lymfom, varvid det senare tenderar att spridas mer metodiskt och sträcker sig från den ursprungligen involverade lymfkörteln.

De flesta patienter med aggressiv NHL har sjukdom i avancerat stadium (dvs. steg III / IV) vid diagnos. Således utförs iscensättning i NHL för att identifiera det lilla antalet patienter med sjukdom i tidigt stadium och för att hjälpa, tillsammans med andra faktorer, att förstå prognosen och bestämma den sannolika effekten av behandlingen.

Prognos

Prognosen för NHL beror till stor del på typen av NHL och dess speciella egenskaper, inklusive mikroskopiska, molekylära och genetiska egenskaper. Till exempel är diffust stort B-celllymfom, follikulärt lymfom och perifert T-celllymfom tre olika typer av NHL, och alla har viktiga skillnader i de faktorer som används för att försöka bestämma prognosen eller det prognostiska indexet.

En individs ålder och allmänna hälsa, liksom huruvida lymfom är begränsat till eller utanför lymfkörtlarna (extra nodal) är också faktorer i prognosen. Medan antalet och platsen för sjukdomsfläckar i kroppen (som är viktiga vid Lugano-iscenesättning) inte gör detnödvändigtvis forma prognosen, kan den totala mängden NHL eller tumörbördan vara en viktig faktor i prognos och behandling.

Över de olika typerna av NHL växer vad patologen beskriver som ett högkvalitativt eller mellanliggande lymfom vanligtvis snabbt i kroppen, så dessa två typer anses vara aggressiva NHL. Däremot växer lågkvalitativt NHL långsamt och dessa lymfom kallas därför indolent NHL. Jämfört med aggressiva NHL: er ger generösa NHL: s vanligtvis inte för många symtom, men de kan också vara svårare att utrota och är mindre benägna att botas. Den vanligaste typen av indolent lymfom är follikulärt lymfom. En liten delmängd av indolenta lymfom som follikulärt lymfom förvandlas till aggressiva lymfom över tiden.

Behandling

Rätt behandling för en person med NHL beror inte bara på sjukdomen, utan också på personen som behandlas och deras ålder, övergripande hälsa, preferenser och mål för behandlingen.

När lymfom verkar vara långsamt växande eller oförskämt, kan ibland en period utan behandling, eller titta och vänta, vara ett alternativ. Indolenta lymfom som inte orsakar några tecken eller symtom kanske inte behöver behandling på flera år. När vakt och väntan är ett alternativ beror det vanligtvis på att data visar att det för din speciella sjukdom i ditt skede av resan är lika bra, om inte bättre, att hålla ut behandlingen och dess potentiella biverkningar än att börja omedelbart-- och att vänta inte offrar dina långsiktiga resultat.

Idag finns ett antal medel tillgängliga för att behandla NHL, och de kan användas ensamma eller i kombination, beroende på omständigheterna. Vilket som helst av följande kan vara en del av en behandlingsregim för NHL:

Kemoterapimedel kan ges ensamma, i kombination med andra kemoterapimedel eller i kombination med andra behandlingar. Cytoxan (cyklofosfamid) är ett exempel på ett kemoterapimedel som används vid behandling av vissa NHL. Inte alla patienter är kandidater för kemoterapi vid sina fulla doseringsscheman på grund av farhågor om toxicitet.

Strålbehandling kan användas ensam eller i kombination med andra cancerbehandlingar. Strålning kan riktas mot drabbade lymfkörtlar och det närliggande området av noder där sjukdomen kan utvecklas. Endast vissa personer med vissa NHL-typer erbjuds vanligtvis strålbehandling.

Nya medel inkluderar monoklonala antikroppar som riktar sig mot lymfocyter och små molekyler som riktar sig mot specifika steg i de vägar som cancercellerna förlitar sig på. Nya medel är ofta inte lika giftiga som kemoterapi, men de kommer fortfarande med toxiciteter som anses vara en del av riskerna och fördelarna med behandlingen.

• Rituxin (rituximab) och obinutuzumab är exempel på monoklonala antikroppar, och de används för att attackera B-lymfocyter i kombination med andra medel vid behandling av vissa typer av NHL.
• Imbruvica (ibrutinib) och Venclexta (venetoclax) är exempel på små molekyler som riktar sig mot cellulära signaler och steg som är viktiga för B-lymfocyter. Dessa medel används för att behandla vissa patienter med kronisk lymfatisk leukemi (CLL) och dess "kusin" små lymfocytiska lymfom (SLL), som är en typ av NHL. Många anser att CLL och SLL är samma sjukdom, förutom platsen för huvuddelen av sjukdomen i kroppen.

Benmärgstransplantation eller stamcellstransplantation är ett alternativ för vissa patienter med vissa typer av NHL.

Kliniska prövningar som undersöker nya terapier och nya behandlingsregimer rekryterar ofta patienter med NHL och kan också övervägas.

Ett ord från Verywell

Oavsett vilken typ av lymfom som har berört ditt liv är det viktigt att lära sig om sjukdomen och förstå alternativen för behandling. Läkare och patienter är i samma team och diagnos är bara första steget i en potentiellt lång lymfomresa.

NHL representerar en mångsidig samling av olika lymfom. Vissa, som vissa fall med låg risk för små lymfocytiska lymfom, kan aldrig behöva behandling. Andra, såsom vanligtvis aggressiva fall av mantelcellslymfom, kan kräva aggressiv behandling tidigt för att försöka skydda en persons livslängd. DLBCL, den vanligaste NHL, är ett exempel på en aggressiv NHL som är potentiellt härdbar med modern behandling.