Vad är sarkoidos?

Sarkoidos är en inflammatorisk sjukdom som producerar klumpar av celler (granulom) i olika organ och vävnader i hela kroppen - oftast lungorna. Medan den exakta orsaken är okänd, misstänker forskare att sarkoidos utvecklas när immunsystemet hos en genetiskt mottaglig person reagerar på något i miljön. Många med sarkoidos har inga symtom, så sjukdomen kan upptäckas under en medicinsk utvärdering av en annan oro.

Sarkoidos symtom

Det faktum att inte alla med sarkoidos upplever symtom gör det till en ganska unik sjukdom. Om symtom är närvarande är de vanligtvis konstitutionella eller relaterade till lungan.

Konstitutionella symtom på sarkoidos kan inkludera:

• Feber
• Trötthet
• Viktminskning
• Obehag

Lungrelaterade symtom på sarkoidos kan inkludera:

• Andnöd
• Rethosta
• Väsande andning
• Obehag i bröstet

Sarkoidos kan påverka olika andra organ och vävnader, inklusive muskler, leder, ögon, hud, nerver, lymfkörtlar, lever och mjälte.

Några potentiella symtom / tecken inkluderar:

• Muskel och led: Muskelsvaghet / värk och ledvärk / svullnad
• Öga: torra, kliande och / eller brinnande ögon, suddig syn eller känslighet för ljus
• Hud: Nya utslag, som erythema nodosum (röda, ömma knölar på skenbenet) eller lupus pernio (hudsår på eller inuti näsan, på kinderna, öronen, ögonlocken eller fingrarna)
• Nerver: Svaghet i ansiktet eller förlamning, samt domningar och stickningar
• Lymfkörtlar: Förstorade lymfkörtlar, särskilt i nacken (livmoderhalsen) och ovanför kragbenet (supraklavikulär)
• Lever: Höger sida obehag i buken och mild förhöjning av leverenzymer
• Mjälte: Vänstersidig obehag i buken och anemi eller andra blodavvikelser
• Centrala nervsystemet: Encefalopati; granulom; hjärnhinneinflammation

Sarkoidos kan också påverka hjärtat och orsaka hjärtsvikt, onormal hjärtrytm och till och med plötslig död.

Njurproblem kan också uppstå med sarkoidos och leda till problem med kalciumregleringen. Höga kalciumnivåer i blodet (kallas hyperkalcemi) och urin (kallas hyperkalciuri) kan då orsaka njursten och så småningom njursvikt. Det finns flera andra njursjukdomar som ses med ökad frekvens med sarkoidos, inklusive olika typer av nefrit.

Tjugofem procent av personer med sarkoidos får någon form av ögoninvolvering, inklusive uveit.

Slutligen kan olika körtlar i kroppen påverkas av sarkoidos, såsom hypofysen, sköldkörteln och parotidkörteln.

Orsaker

Orsaken till sarkoidos är fortfarande okänd, även om experter misstänker att både genetik och någon form av miljöexponering sannolikt är inblandade.

Vissa miljökällor som har utvärderats som potentiella utlösare för utveckling av sarkoidos hos en genetiskt utsatt person är olika virus, som herpesvirus, liksom olika bakterier, såsomMycobacterium(bakterien som orsakar tuberkulos) ochPropionibacterium acnes(en bakterie som finns på huden).

Icke-smittsamma exponeringar har också undersökts, inklusive organiskt damm, lösningsmedel, mögel / mögel, bekämpningsmedel, beryllium, aluminium, zirkonium och vedspisar. Ingen av dessa exponeringar har kopplats definitivt och fler studier behövs.

Diagnos

Diagnostisering av sarkoidos är ofta utmanande eftersom det inte finns något enda blod- eller bildtest som kan klara diagnosen.

Istället är diagnosen sarkoidos baserad på fyra huvudfaktorer:

• En detaljerad medicinsk historia och fullständig fysisk undersökning
• Imaging och andra diagnostiska tester
• Ett prov (biopsi) av påverkad vävnad
• Diagnostiska studier som utesluter potentiella sjukdomar som efterliknar sarkoidos

Med tanke på att sarkoidos kanske inte uppvisar symtom, upptäcks sjukdomen ibland förresten när en person har en fysisk undersökning eller en röntgen av bröstet av någon annan anledning.

Medicinsk historia och fysisk undersökning

Under medicinsk historia kan en läkare bli misstänksam för sarkoidos om en patients huvudsymptom är lungrelaterade och åtföljs av konstitutionella symtom, som feber.

Dessutom kan en patients ålder och ras ge en ledtråd till den potentiella diagnosen. Mer än 80% av fallen med sarkoidos förekommer hos vuxna mellan 20 och 50 år. Dessutom är afroamerikaner ungefär tre till fyra gånger mer benägna att utveckla sarkoidos än vita.

När det gäller den fysiska undersökningen är tecken på sarkoidos ofta subtila eller ospecifika, såsom väsande väsande i lungorna.

Med detta sagt är i vissa fall de fysiska undersökningsresultaten mer uppenbara, och om de hittas i kombination (till exempel utbrott av ett erytem nodosum-utslag, tillsammans med feber och flera ledvärk) blir diagnosen sarkoidos mer uppenbar.

Imaging och andra diagnostiska tester

En mängd olika avbildning och andra tester utförs vanligtvis för att göra diagnosen sarkoidos.

Dessa tester inkluderar ofta följande:

• Röntgen på bröstet: De två klassiska fynden som ses på en röntgen av bröstet hos en patient med sarkoidos är förstoring av lymfkörtlarna på båda sidor av bröstet (bilateral hilar lymfadenopati) och lunginfiltrat (lung)
• Högupplöst datortomografi (HRCT) genomsökning av bröstet
• Lungfunktionstest (PFT)
• EKG (EKG)
• Olika blodprov: Angiotensinkonverterande enzymnivå (ACE), fullständigt blodantal (CBC) och omfattande metabolisk panel (CMP), för att nämna några
• Urinanalys och urin kalciumnivå
• Synundersökning

Biopsi

Under en biopsi avlägsnas ett litet vävnadsprov från ett organ som påverkas av sarkoidos.En biopsi kan utföras på lungan eller annat påverkat organ eller vävnad, som en lymfkörtel, hudområde eller förstorad parotidkörtel. Ibland biopsieras två olika organ för att diagnostisera sarkoidos.

När vävnadsprovet har tagits bort undersöks det i mikroskop med avseende på den karakteristiska upptäckten av sarkoidos - ett granulom.

Differentialdiagnoser

Flera andra sjukdomar kan härma symptomen och tecknen på sarkoidos, varför din läkare kommer att utvärdera dessa alternativa diagnoser:

• Infektioner, som tuberkulos, histoplasmos eller humant immunbristvirus
• Cancer, som lymfom
• Läkemedelsinducerad överkänslighet
• Granulomatos av främmande kroppar
• Överkänslighetspneumonit
• Pneumokonios (t.ex. aluminium eller beryllium)
• Vaskulit, som Churg-Strauss syndrom eller granulomatos med polyangiit (kallas formellt Wegener granulomatosis)

Behandling

Behandling av sarkoidos behövs vanligtvis bara om symtomen är besvärliga, eller om sjukdomen utvecklas eller drabbar vissa organ.För många med sarkoidos försvinner granulomen över tid på egen hand eller sjukdomen förvärras inte.

För andra är behandling dock berättigad eftersom symtom försämrar den dagliga funktionen, deras sjukdom fortsätter att förvärras över tid och / eller vissa organ påverkas (t.ex. ögon, hjärta eller njure).

Kortikosteroider

En kortikosteroid - oftast prednison - är grundpelaren för behandling av sarkoidos.

Medan ett effektivt antiinflammatoriskt läkemedel är nackdelen med prednisonbehandling dess potentiella biverkningar, inklusive viktökning, osteoporos, diabetes mellitus, högt blodtryck, gastrit, myopati och infektion.

Andra läkemedel

Om en person inte kan ta en kortikosteroid och / eller deras symtom inte förbättras tillräckligt med en kortikosteroid ensam, kan andra mediciner - såsom ett av läkemedlen nedan - rekommenderas:

• Reumatrex (metotrexat)
• Imuran (azatioprin)
• Arava (leflunomid)
• Plaquenil (hydroxiklorokin)
• Remicade (infliximab)
• Humira (adalimumab)

Ett ord från Verywell

Sarkoidos påverkar människor unikt, vilket i sin tur påverkar en persons individuella behandlingsplan och prognos. Om du eller en älskad har sarkoidos, var noga med att träffa specialister (t.ex. en reumatolog, en lungläkare) som har erfarenhet av att arbeta med patienter med detta inflammatoriska tillstånd.