Idiopatisk lungfibros är progressiv lungsjukdom som kännetecknas av ärrbildning (fibros) i lungorna. Det första tecknet är vanligtvis andfåddhet, men på grund av att symtomen liknar andra tillstånd som hjärt- och lungsjukdom är diagnosen ofta försenad. Per definition är orsaken till idiopatisk lungfibros okänd, men riskfaktorer kan inkludera gastroesofageal reflux, en sjukdomshistoria av sjukdomen och mer. Diagnosen ställs oftast med en högupplöst bröst-CT-skanning. Fram till 2014 fanns inga godkända behandlingar, men läkemedel som kallas tyrosinkinashämmare kan nu avsevärt bromsa sjukdomens utveckling, åtminstone en tid.
utah778 / Getty ImagesNaturhistoria av idiopatisk lungfibros
Idiopatisk lungfibros (IPF) är den vanligaste formen av en grupp sjukdomar som kallas idiopatisk interstitiell lunginflammation. Termen interstitiell betyder att tillståndet uppträder i lungorna mellan alveolerna (de små luftsäckarna i slutet av andningsträdet där utbytet av syre och koldioxid sker) och i alveolära foder.
Fibros betyder helt enkelt ärrbildning. Det är denna ärrbildning i alveolära väggar och vävnaderna mellan dem som stör syres förmåga att passera genom väggarna i alveolerna och in i blodomloppet. Tidigare hade man trott att IPF var en inflammatorisk process. Nu tror man att det börjar med skador på lungorna från en kombination av källor, följt av onormal läkning - fibros.
För att föreställa dig hur det här är kan du visualisera ett snitt på huden som läker med ett ärr. Hos många människor läker ett snitt med en fin röd linje som blir vit med tiden. Hos vissa människor läker huden onormalt och lämnar ett förtjockat och fult keloid ärr. Fibros i IPF liknar denna typ av ärrbildning, men syns inte utanför kroppen.
Frekvens
Siffrorna varierar när man tittar på förekomsten av idiopatisk lungfibros, men konsensus är att tillståndet är underdiagnostiserat; många människor har sannolikt IPF och diagnostiseras med ett annat tillstånd eller går bort innan korrekt diagnos ställs.
Baserat på en analys i USA fann man att förekomsten (antal personer som diagnostiserades varje år) av IPF var 58,7 per 100 000 personer. I en annan studie från 2011 konstaterades att förekomsten (antalet personer som lever med sjukdomen) av IPF var 495,5 fall per 100 000 Medicare-mottagare. (En sjukdom som är sällsynt definieras som en där färre än 1 av 50 000 personer har sjukdomen. Så IPF är ovanligt men inte sällsynt.)
Med tanke på beräknade dödsfall från IPF förutspåddes att 13 000 till 17 000 människor skulle dö av IPF i USA 2014 och mellan 28 000 och 65 000 människor skulle dö i Europa. För att sätta detta i perspektiv dör ungefär 40 000 människor av bröstcancer varje år i USA, vilket gör IPF till en betydande orsak till sjukdom och död.
Förutom att vara en progressiv sjukdom på egen hand, uppskattar en studie från 2015 att tio procent av personer med IPF förväntas utveckla lungcancer.
Symtom
Symtom på idiopatisk lungfibros uppträder vanligtvis inte förrän betydande ärrbildning har ägt rum. De första symptomen är vanligtvis andfåddhet, som bara kan märkas med aktivitet tidigt. När sjukdomen utvecklades börjar andfåddhet uppstå i vila. Andra symtom kan inkludera torr hosta, trötthet, snabb och grund andning och oavsiktlig viktminskning.
Orsaker och riskfaktorer
De exakta orsakerna till idiopatisk lungfibros är okända, följaktligen termen "idiopatisk", vilket betyder "vi vet inte orsaken." Som sagt, det finns riskfaktorer som kan predisponera människor för sjukdomen. Några av dessa inkluderar:
- Ålder: IPF diagnostiseras vanligtvis hos medelålders människor och äldre
- Rökning: Ungefär 60 procent av människor som utvecklar IPF har en historia av rökning
- Virusinfektioner som Epstein-Barr-virus, som orsakar infektiös mononukleos
- Miljö- och yrkesmässiga exponeringar
- Gastroesofageal refluxsjukdom (GERD): Majoriteten av personer som diagnostiserats med IPF har en historia av GERD med halsbränna
- Familjehistoria (genetisk predisposition): IPF körs i familjer och några genmutationer verkar öka risken.
Det finns flera kända orsaker till lungfibros, såsom strålning och mediciner, men dessa skulle per definition inte klassificeras somidiopatisklungfibros.
Diagnos
Det finns för närvarande inget screeningtest för idiopatisk lungfibros, men eftersom fler människor genomgår lungcancerscreening tros man att sjukdomen kommer att upptäckas oftare.
Diagnosen kan vara utmanande, och de flesta har sökt svar i ett år eller mer innan diagnosen ställs. En del av anledningen är att symtomen kan efterlikna de hjärtproblem eller andra lungsjukdomar.
En CT-skanning med hög upplösning på bröstet är den avbildningsmetod du väljer för att ställa diagnosen. Andra test rekommenderas ibland för att utesluta andra tillstånd.
När diagnosen ställs görs ytterligare tester för att bestämma sjukdomens svårighetsgrad och för att planera behandlingen. Detta kan inkludera lungfunktionstester, särskilt spirometri, arteriella blodgaser och oximetri för att bestämma syrehalten i blodet.
Behandling
Fram till 2014 fanns inga godkända behandlingar för idiopatisk lungfibros. Medan IPF fortfarande inte är härdbar kan den behandlas och behandlingar kan förbättra livskvaliteten och ofta förlänga överlevnaden.
Tyrosinkinashämmare
År 2014 godkändes läkemedlen pirfenidon och nintedanib för behandling av IPF. Dessa läkemedel klassificeras som tyrosinkinashämmare och de hämmar ett enzym som kallas tyrosinkinas. Förenklat aktiverar tyrosinkinas tillväxtfaktorer som leder till fibros, så läkemedlen kan hämma denna process.
Med endast diarré som vanliga biverkningar minskade läkemedlen progressionen av IPF med hälften i kliniska prövningar.
Lungtransplantationskirurgi
Användningen av lungtransplantationer för idiopatisk lungfibros växer och IPF är nu den ledande diagnosen bland personer som väntar på lungtransplantation. Även om det finns betydande risker med transplantation är detta den enda kända behandlingen för att öka överlevnaden vid den aktuella tiden.
Stödjande vård
Terapier för att förbättra symtomen och för att kontrollera andra medicinska problem (såsom surt återflöde, sömnapné, pulmonell hypertoni och mer) är extremt viktigt för att maximera livskvaliteten med sjukdomen.
Detta kan innefatta syrebehandling, lungrehabilitering, vaccinationer mot influensa och lunginflammation, samt anslutning till andra som hanterar sjukdomen.
Ett ord från Verywell
Av okända skäl verkar dödligheten från IPF öka över hela världen. Samtidigt utvecklas nya och förbättrade behandlingar i takt med att forskningen om denna sjukdom fortsätter. Efter diagnos och din läkare bör arbeta tillsammans för att hitta ett behandlingsalternativ som fungerar för ditt individuella fall. Det finns en mängd olika läkemedel tillgängliga, och vissa patienter kan vara kandidater för en lungtransplantation. Dessutom finns supportgrupper tillgängliga där du kan ansluta till andra och lära dig tekniker för att leva bättre trots att du har IPF. I slutändan kan din aktiva roll i din vård också göra skillnad.
.jpg)
.jpg)
