Neuroendokrin cancer i bukspottkörteln

Steve Jobs död från en sällsynt form av bukspottkörtelcancer som kallas bukspottkörteln neuroendokrin cancer väckte intresset för bukspottskörtelcancer. I denna intervju diskuterar Dr. Edward Wolin, en neuroendokrin cancerexpert knuten till Cedars Sinai Medical Center, bukspottkörtelneuroendokrin cancer och hur patienter bekämpar sjukdomen. Dr. Wolin är meddirektör för Carcinoid och Neuroendocrine Tumor Program vid Cedars-Sinai Medical Center och har en av landets största metoder som specialiserat sig på neuroendokrin cancer i bukspottkörteln. Han behandlade inte Steve Jobs.

Justin Sullivan / Staff / Getty Images

Kan du förklara vad neuroendokrin cancer i bukspottskörteln är?

Neo-endokrina cancer i bukspottkörteln är långsamt växande maligna tumörer som börjar i endokrina celler (hormonproducerande celler) i bukspottkörteln, även känd som holmceller. Även om dessa tumörer kan producera olika bukspottskörtelhormoner, producerar många inte hormoner. De har ofta spridit sig till buken och levern vid diagnos. Överlevnadsgraden är dock vanligtvis mycket högre än med den vanliga typen av bukspottskörtelcancer (adenokarcinom), även när metastaser är närvarande.

Hur diagnostiseras det? Finns det några symtom?

När dessa cancerformer producerar hormoner kan tidiga symtom vara svåra och leda till att man gör en tidig diagnos. Till exempel orsakar en insulinproducerande tumör symtom på mycket lågt blodsocker, eller en gastrinproducerande tumör orsakar allvarliga magsår och tolvfingertarm, vilket leder till diagnos genom CT-skanning, MR-skanning eller endoskopisk ultraljud i bukspottkörteln. Om hormonproduktion inte orsakar kliniska symtom kommer tumörer ofta att växa till stora storlekar och spridas till levern och andra platser vid tidpunkten för upptäckt på CT eller MR. I dessa fall kan de första symptomen vara buksmärta, gulsot, viktminskning, sjukdom, uppblåsthet i buken, kräkningar, hudutslag, svaghet och diarré.

Vem är i fara? Bör den genomsnittliga, friska personen vara bekymrad över neuroendokrin cancer i bukspottkörteln?

Dessa är mycket sällsynta maligniteter, med en förekomst av 3 fall per miljon amerikaner, som står för 3% av cancer i bukspottkörteln. Därför bör den genomsnittliga, friska personen inte vara särskilt bekymrad över att utveckla neuroendokrin cancer i bukspottkörteln. Undantaget är i vissa familjer där neuroendokrin cancer i bukspottkörteln är vanlig, vanligtvis samtidigt med paratyreoidea och hypofystumörer. Denna familjära förkärlek är känd som multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN-1).

Vet vi vad som orsakar det?

Vi vet att en mutation - meningenen orsakar MEN-1, och vi vet att vissa sällsynta genetiska mutationer är vanligare vid neuroendokrin cancer i bukspottkörteln, men vanligtvis är orsaken okänd.

Finns det några sätt att minska risken eller förebygga neuroendokrin cancer i bukspottkörteln?

Det finns inget känt sätt att minska risken eller förebygga neuroendokrin cancer i bukspottkörteln.

Vilka behandlingar finns tillgängliga?

På grund av dessa tumörers sällsynthet i den allmänna befolkningen och den mycket specialiserade typen av vård som krävs, uppmuntras patienter starkt att söka konsultation från ett specialiserat neuroendokrin tumörcentrum. I sådana centra är det nära samarbete med medicinsk onkologi, endokrinologi, gastroenterologi, patologi, hepatobiliär kirurgi, kirurgisk onkologi, interventionell radiologi, diagnostisk radiologi och kärnmedicin för att optimera personlig vård av varje patient. Behandlingar inkluderar kirurgisk resektion av primära tumörer och metastaser, ablation av metastaser med mikrovågor, behandling av tumörer med intrahepatisk strålning (radioembolisering) och intrahepatisk kemoterapi (kemoembolisering), stopp av tumörtillväxt med riktade biologiska medel (somatostatinanaloger, m-TOR-hämmare, tyrosinkinashämmare , riktad radionuklidterapi känd som PRRT, immunterapi och antiangiogena läkemedel) och användning av oral kemoterapi med låg toxicitet.

För mer information om Dr. Edward Wolin och hans praktik vid Cedars Sinai Medical Center, besök Cedars Sinais webbplats.

Diskussionsguide för bukspottkörtelcancerläkare

Få vår utskrivbara guide för din nästa läkarmöte för att hjälpa dig att ställa rätt frågor.

Skicka till dig själv eller en älskad.

Denna diskussionsguide för läkare har skickats till {{form.email}}.

Det var ett problem. Var god försök igen.