En översikt över jätte-tumörer i tenosynoviala jättar

Tenosynoviala jättecelltumörer är godartade (inte farliga), långsamt växande tumörer som påverkar leder i fingrar, händer, armar, axlar eller ben. Dessa tumörer är vanliga relativitet, särskilt i händer och fingrar. De kallas också jättecelltumörer i senmanteln eller fibröst histiocytom i senmanteln.

Fogar är de delar av kroppen som böjer sig. De består av ben, brosk och muskler som hålls ihop med flexibla senor och ligament. Synovialvätska smörjer lederna; det produceras av synovium, ett tunt lager av vävnad som foder de flesta leder. Senskydd har ett liknande vävnadsskikt som kallas tenosynovium. Tenosynovial jättecelltumörer är tillväxt orsakade av förtjockning av tenosynovium.

Symtom

Tenosynoviala jättecelltumörer påverkar vanligtvis människor mellan 20 och 40 år, men de kan förekomma i alla åldrar. De flesta har bara en tumör, men det är möjligt att ha mer än en. Symtom börjar vanligtvis gradvis och försämras långsamt över tiden.

Dessa tumörer kan orsaka svullnad, förstoring eller synlig tillväxt. Till exempel kan det mjuka vadderade området mellan lederna i ena fingrarna se ut förstorat om du har en tenosynovial jättecelltumör.

De vanligaste områdena som drabbas är leder i fingrar och händer, men andra leder kan också påverkas.

Tenosynoviala jättecelltumörer beskrivs som fasta i strukturen och är inte ömma vid beröring. Huden runt dem kan röra sig lite, men tumörerna själva hålls vanligtvis mot strukturerna under dem, så du kan inte ändra form, plats eller utseende genom att flytta, trycka eller klämma dem. Dessa tumörer varierar i allmänhet i storlek mellan en och fyra centimeter. Tumörer som växer i större leder är i allmänhet större än tumörer som växer i små leder.

Tillväxterna kan också orsaka smärta, obehag eller ledstyvhet. Du kan uppleva en minskad förmåga att flytta det drabbade området på grund av svullnad. Tumören kan också trycka på en nerv och orsaka domningar eller stickningar som kan komma och gå.

Ibland kan tenosynoviala jättecelltumörer pressa på närliggande ben, vilket får benet runt dem att gradvis erodera (vissna bort). Detta kan så småningom leda till långsiktiga konsekvenser, såsom benfrakturer. Men tumörerna sprids inte till andra delar av kroppen och de är inte livshotande.

I sällsynta fall är tenosynoviala jättecelltumörer helt asymptomatiska (orsakar inte symtom) och kan av misstag upptäckas när ett röntgen- eller annat avbildningstest görs av oberoende skäl.

Orsaker

Det är inte klart varför vissa människor utvecklar tenosynoviala jättecelltumörer. Det finns inga erkända riskfaktorer och det finns ingen ärftlig orsak.

Det har funnits några teorier om varför de utvecklas, inklusive överväxt av mjukvävnaden (icke-benigt område) i leden på grund av kronisk överanvändning eller skada.

Viss forskning tyder på att tumörcellerna har en mutation (abnormitet i genen i en cell) i kromosom 1, kromosom 2, kromosom 17 eller en kombination av dessa kromosomer. Translokationer mellan kromosom 1 och kromosom 2 har hittats. Dessa är molekylära förändringar där två kromosomer felaktigt "byter" genetiska koder när celler bildas.

Detta genetiska fel betyder dock inte att tumören ärvs, eftersom mutationen bara finns i tumörceller och inte i alla kroppens celler. Förekomsten av en mutation i just detta lilla område antyder att det generiska felet kan utvecklas under läkning av leden.

Tenosynoviala jättecelltumörer är inte associerade med någon annan tumör eller sjukdom.

Diagnos

Din läkare kanske kan diagnostisera en tenosynovial jättecelltumör baserat endast på dina symtom, dess utseende och struktur. Ibland behövs bildtester eller biopsier, särskilt om det finns en oro för ett annat tillstånd. Du kan också behöva diagnostiska tester som en del av din kirurgiska planering om du ska ta bort din tumör.

Bildtest kan hjälpa till att skilja en tenosynovial jättecelltumör från andra tillväxter som ger liknande svullnad, såsom frakturer, ledskador, infektioner och inflammatorisk sjukdom. Dessa tillstånd tenderar att störa rörelsen och orsaka mer smärta än tenosynoviala jättecelltumörer, men ibland kan de orsaka symtom och ett utseende som liknar det hos tenosynoviala jättecelltumörer.

Tenosynovial Giant Cell Tumor Doctor Diskussionsguide

Få vår utskrivbara guide för din nästa läkarmöte för att hjälpa dig att ställa rätt frågor.

Skicka till dig själv eller en älskad.

Denna diskussionsguide för läkare har skickats till {{form.email}}.

Det var ett problem. Var god försök igen.

Om det finns någon oro över möjligheten av en malign tumör, som skulle kunna spridas och kan vara livshotande, kan du behöva avbildningstester och en biopsi.

Tester du kan behöva under utvärderingen inkluderar:

• Röntgen: En röntgen är ett avbildningstest som bara tar några minuter och ger en omedelbar bild av din led. Röntgenbilder av tenosynoviala jättecelltumörer visar vanligtvis svullnad av mjukvävnad. Om benets erosion har inträffat kan detta också dyka upp på en röntgen.
• Datoriserad tomografi (CT): En CT-skanning använder röntgenteknologi men används för att få fler vyer av fogen, så det kan ge mer omfattande visualisering, särskilt för kirurgisk planering. Som en röntgen kan den visa områden med benerosion och kan också visa svullnad i mjukvävnad.
• Magnetic Resonance Imaging (MRI): En MR är ett mycket tekniskt test som använder magneter för att producera en bild. Det tar längre tid än en röntgen och kan också visa tecken på svullnad av mjukvävnad och benerosion, vanligtvis med mer detaljer än en röntgen.
• Ultraljud: Ett ultraljud är ett avbildningstest som vanligtvis används för att utvärdera vätska. Om du har en tillväxt som verkar vara vätskefylld, kan din läkare beställa en ultraljud, som också kan identifiera en tenosynovial jättecelltumör.
• Biopsi: Om det finns någon oro för att din tumör kan vara malign kan din läkare beställa en biopsi innan du beslutar om din behandlingsplan. En biopsi är ett interventionellt diagnostiskt förfarande som innebär att en liten bit av tillväxten avlägsnas för utvärdering under ett mikroskop. Om din tumör avlägsnas kirurgiskt kommer det troligtvis också att undersökas under ett mikroskop, även om detta tekniskt inte skulle betraktas som en biopsi.

Diagnostisering efter typ

En tenosynovial jättecelltumör har ett karakteristiskt utseende när den undersöks i mikroskop. Dessa tumörer kännetecknas av närvaron av jätteceller, som är stora celler som vanligtvis innehåller mer än en kärna (den del av en cell som innehåller genetiskt material).

Jätte celler antas ofta utvecklas till följd av överdriven vävnadstillväxt, vilket kan uppstå under läkningsprocessen.

Den största skillnaden mellan de olika typerna av jättecelltumörer är att vissa beskrivs som lokaliserade, medan andra beskrivs som diffusa. Lokala lesioner är inkapslade (inneslutna) av skyddande kollagenbeläggning, medan diffusa tumörer inte är. Tenosynoviala jättecelltumörer är vanligtvis lokaliserade, även om vissa är diffusa. Vanligtvis visualiseras kollagenkapseln vid biopsiundersökning, vilket kan ge viss försäkran om att tumören har tagits bort helt. De diffusa tumörerna verkar växa som lakan och detta mönster kan ses vid mikroskopisk undersökning

Pigmenterad villonodulär synovit

Pigmenterad villonodulär synovit (PVNS) är en diffus jättecelltumör som inte klassificeras som en tenosynovial jättecelltumör. PVNS kallas också diffus typ PVNS eller diffus typ jättecelltumör. Dess utseende liknar mycket det för tenosynovial jättecelltumör under ett mikroskop. Men PVNS-tillväxter växer snabbt och är mer benägna att störa rörelse och sprida sig inom och runt leden. På grund av deras liknande mikroskopiska utseende föreslår experter att PVNS kan vara en typ av tenosynovial jättecelltumör.

Behandling

Tenosynoviala jättecelltumörer kan avlägsnas och du kan använda mediciner för att hantera smärtan. OTC-smärtstillande läkemedel som paracetamol och icke-steroida antiinflammatoriska medel (NSAID) som naproxen och ibuprofen är vanligtvis effektiva för smärtlindring.

Kirurgisk borttagning

I allmänhet rekommenderas det att tenosynoviala jättecelletumörer behandlas kirurgiskt. De kan vanligtvis tas bort på ett säkert sätt, men de har en tendens att återkomma. Detta antas bero på ofullständig resektion av tumören. Sammantaget är det mer sannolikt att diffusa tumörer återkommer än lokaliserade tumörer. Återkommande är inte farligt, men det kan vara obekvämt. Vissa människor kan ha upprepade operationer, men detta kan leda till ärrbildning och stelhet i leden.

Medicin

I augusti 2019 godkände U.S. Food and Drug Administration Turalio (pexidartinib) kapslar. Detta läkemedel är godkänt för användning hos vuxna med tenosynoviala jättecelltumörer som påverkar livskvaliteten och inte svarar eller förbättras med kirurgi. Turalio rekommenderas som nästa steg i dessa fall.

Alternativet är ett CSF1R-hämmare och är den första behandlingen som godkänns för sällsynta ledtumörer.

Ett ord från Verywell

Tenosynoviala jättecelltumörer gör att vissa av mjukvävnadsstrukturerna i en led blir tjockare. Detta resulterar i symtomen, som vanligtvis är milda till måttliga i svårighetsgrad. Även om detta tillstånd har ordet "tumör" i namnet, är det ingen anledning att få panik om du eller en älskad diagnostiseras med en eller flera tenosynoviala jättecelltumörer. Det är inte skadligt för din hälsa. Ändå kan det växa och störa din gemensamma rörelse och flexibilitet, så du bör söka läkarvård för det

För det mesta kan tumören avlägsnas kirurgiskt, men det uppskattas att mellan 18 och 50 procent växer tillbaka på samma plats. Att hantera återkommande tumörer kan vara en olägenhet, men det kommer sannolikt inte att ha någon större inverkan på ditt dagliga liv. Diskutera behandlingsstrategier med din läkare, särskilt om du upplever att tumören återkommer.