Jochen Tack / Getty Images
Restriktiv kardiomyopati (RCM) är ett hjärtsjukdom där hjärtets väggar blir styva och inte normalt kan expandera för att fylla med blod. Även om det sällan ger märkbara symtom kan RCM orsaka hjärtsvikt och måste övervakas noggrant när det har diagnostiserats. Restriktiv kardiomyopati är den sällsynta formen av kardiomyopati (en paraplybeteckning för någon hjärtmuskelns sjukdom), som omfattar färre än 5% av alla kardiomyopatier och som drabbar mestadels äldre. Behandling för restriktiv kardiomyopati kan sträcka sig från att ta medicin till att få ett hjärta. transplantation.
Också känd som
- Idiopatisk begränsande kardiomyopati
- Infiltrativ kardiomyopati
Typer av begränsande kardiomyopati
Restriktiv kardiomyopati utvecklas till följd av ärrvävnad eller annan onormal vävnad som ersätter frisk vävnad, vilket får hjärtkammarna att bli styva och svänga för blodflödet.
Det finns två klassificeringar av restriktiv kardiomyopati: primär och sekundär. Primär RCM avser tillstånd där sjukdomen utvecklas oberoende av underliggande faktorer. Exempel på restriktiv kardiomyopati i denna kategori inkluderar:
- Endomyokardiell fibros
- Löfflers endokardit
- Idiopatisk begränsande kardiomyopati
Sekundär RCM uppstår som ett resultat av en annan sjukdom som stör den normala funktionen hos hjärtmuskeln, minskar dess elasticitet och begränsar ventriklarnas förmåga att fylla med blod. Det finns två kategorier av sådana sjukdomar:
- Infiltrativa sjukdomar, vilket betyder inflammatoriska sjukdomar som sprider sig till organ som amyloidos, sarkoidos och strålningskardit
- Lagringssjukdomar, såsom hemokromatos, glykogenlagringsstörningar och Fabrys sjukdom.
Symtom
Restriktiv kardiomyopati orsakar relativt få symtom, om några. De som förekommer liknar klassiska symtom på hjärtsvikt:
- Dyspné (andfåddhet)
- Ödem (svullnad i ben och fötter)
- Svaghet
- Trötthet
- Oförmåga att träna
- Hjärtklappning
- Viktökning och uppblåsthet
- Illamående
- Dålig aptit
Mindre vanliga symtom på restriktiv kardiomyopati inkluderar:
- Svimning, ofta orsakad av oregelbundna hjärtrytm eller onormal blodkärlprestanda under fysisk ansträngning
- Bröstsmärta eller tryck, som huvudsakligen uppstår med aktivitet, men kan också hända i vila eller efter att ha ätit
Allvarlig restriktiv kardiomyopati kan orsaka trängsel i bukorganen, vilket ger en förstorad lever och mjälte och ascites (vätskeansamling i bukhålan).
Orsaker
Restriktiv kardiomyopati uppstår när hjärtmuskeln blir stel och förhindrar att den slappnar av helt under den diastoliska fasen av hjärtcykeln - perioden mellan hjärtslag när hjärtat måste expandera för att fylla med blod. Detta gör det svårt för hjärtkammarna att fylla tillräckligt och får förmakarna att förstoras eftersom de måste arbeta hårdare än normalt. Kammarnas storlek och systoliska funktion förblir vanligtvis normal eller nästan normal, åtminstone tills senare stadier av sjukdomen.
Vad som får hjärtmuskeln att bli stel är inte helt klarlagt. Tillståndet är inte relaterat till kranskärlssjukdom (CAD), men ett antal tillstånd är associerade med RCM.
- Sarkoidos, ett sällsynt tillstånd där grupper av immunceller bildar klumpar, så kallade granulom, i organ i kroppen. Det påverkar oftast lungorna och lymfkörtlarna i bröstet, men kan direkt påverka hjärtat.
- Hemokromatos, en sjukdom som kännetecknas av ansamling av överflödigt järn i kroppen. Onödigt järn är giftigt och kan orsaka organskador.
- Amyloidos, där onormala proteiner byggs upp i kroppens organ, inklusive hjärtat.
- Bindvävssjukdomar, såsom sklerodermi
- Vissa cancerbehandlingar, inklusive strålning och kemoterapi
- Lagringssjukdomar, såsom Gauchers sjukdom
Diagnos
Din läkare kan upptäcka restriktiv kardiomyopati med en fysisk undersökning, sjukdomshistoria och diagnostiska tester. Ekokardiogram är standardtestet som används för att bekräfta RCM.Det visar diastoliska avvikelser och bevis på att blod inte fyller kammarna ordentligt.
Andra tester som kan användas för att diagnostisera och utvärdera restriktiv kardiomyopati inkluderar:
- Elektrokardiogram
- Bröstkorgsröntgen
- Träna stresstest
- Hjärtkateterisering
- datortomografi
- MR
- Nukleär hjärtsökning, såsom en MUGA-skanning med flera gater. Läkare använder detta icke-invasiva test för att utvärdera hjärtfunktionen.
- Blodprov för att avgöra vilken typ av RCM du har.
I sällsynta fall kommer en läkare att beställa en hjärtmuskelbiopsi, som kan hjälpa till att ställa diagnosen när en infiltrativ sjukdom (som sarkoidos) eller lagringssjukdom är närvarande.
Differentiell diagnos
Restriktiv kardiomyopati kan förväxlas med konstriktiv perikardit, där perikardiumskikten (membranet som omsluter hjärtat) blir förtjockade, förkalkade och styva. Din läkare kan behöva utesluta detta för att bekräfta en restriktiv kardiomyopatidiagnos. .
Behandling
Behandling för restriktiv kardiomyopati innebär att man hanterar hjärtsvikt samt hanterar underliggande orsaker. Tyvärr finns det ingen specifik behandling som direkt reverserar själva RCM.
Det finns dock en rad behandlingsalternativ som kan hjälpa till.
Livsstilsförändringar
Din läkare kommer sannolikt att rekommendera kost och motion som en del av din behandlingsplan. Motion kan hjälpa dig att gå ner i vikt och stärka ditt hjärta. Att anta en diet med lågt natriuminnehåll och gå ner i vikt hjälper till att sänka blodtrycket, vilket underlättar belastningen på ditt hjärta.
Diuretika
Diuretika, såsom Lasix (furosemid), erbjuder den största fördelen för behandling av restriktiv kardiomyopati genom att minska ödem (svullnad) men måste användas klokt och deras effekt övervakas, eftersom de kan fungera för bra och tömmer kroppen för mer vätska än det är friskt. Detta kan ytterligare minska mängden blod som fyller kammarna under den diastoliska fasen av varje hjärtrytm.
Noggrann övervakning av diuretikumanvändning innebär att man mäter vikt minst dagligen och regelbundet kontrollerar blod för att leta efter tecken på kronisk uttorkning. Den optimala dosen av diuretika kan förändras över tiden.
Kalciumkanalblockerare
Kalciumkanalblockerare kan hjälpa RCM genom att direkt förbättra den diastoliska funktionen i hjärtat och sakta ner hjärtfrekvensen för att ge mer tid att fylla kammarna mellan hjärtslag. Av liknande skäl kan betablockerare också vara till hjälp. Om förmaksflimmer är närvarande är det viktigt att kontrollera hjärtfrekvensen för att ge tillräcklig tid för att fylla ventriklarna. Användningen av kalciumkanalblockerare och betablockerare kan vanligtvis uppnå detta mål.
Ace-hämmare
Det finns bevis för att ACE-hämmare kan gynna åtminstone vissa personer med begränsad kardiomyopati, möjligen genom att minska hjärtmuskelstyvhet.
Hjärttransplantation
Din läkare kan rekommendera hjärttransplantation som ett kirurgiskt alternativ om andra behandlingar inte kan kontrollera begränsande kardiomyopatisymtom.
Ett ord från Verywell
Restriktiv kardiomyopati är sällsynt, men om du utvecklar detta tillstånd kommer du troligen inte att ha symtom och din livskvalitet kommer inte att påverkas. Om du diagnostiseras med restriktiv kardiomyopati bör din prognos vara bra: I en studie från 2012 var överlevnadsgraden på ett, fem och tio år för RCM-patienter totalt 88%, 66% respektive 45%. Dessutom, trots att det är en sällsynt typ av kardiomyopati, finns det många effektiva behandlingsalternativ som din läkare kan finjustera specifikt för dig.
.jpg)
